Anda di halaman 1dari 49

Laporan Kasus

Oleh :

Annisa Ul Hasanah
Pembimbing : dr.Nazardi Oyong, Sp.A

Hernia Diafragmatika

PENDAHULUAN

Kelainan kongenital kelainan yang didapat


dari dalam kandungan ( genetik dan non
genetik )
Hernia diafragmatika masuknya organ
abdomen ke dalam rongga dada melalui defek
di diafragma.
1 per 2000 kelahiran hidup ( 85%-90% terjadi
di sebelah kiri
Angka kematian 40%-62%
Dibagi menjadi 3 : hernia bochdalek, hernia
morgagni, dan hiatus hernia.
Hernia bochdalek terbanyak

Terapi pembedahan darurat.


Pasca pembedahan dapat mengalami
gangguan karena efek dari penggunaan terapi
extracorporeal membrane oxygenation
( ECMO ).
Angka kematian pasca pembedahan sangat
rendah.

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi
Hernia diafragmatika adalah penonjolan organ
perut ke dalam rongga dada melalui lubang
pada diafragma yang mengakibatkan
perpindahan bagian visceral ke dalam rongga
thoraks.

Embriologi
Septum transversum

Struktur muskulotendineus yang terletak


antara toraks dengan abdomen dan
berhubungan di sebelah dorsal dengan tulang
belakang L1 sampai dengan T11 dengan
lengkung iga.
Diafragma pars muskularis dibagi menjadi 3
bagian yaitu pars lumbalis ( berasal dari
vertebra lumbalis ), pars kostalis ( berasal dari
kosta ) dan pars sternalis ( berasal dari
sternum ).

Anatomi

Diafragma ditembus oleh beberapa struktur.


Hiatus aorta yang terletak disebelah dorsal
setinggi T12 dilalui aorta, duktus torasikus,
vena azigos dan saluran limfe.
Hiatus esofagus yang terletak di ventral hiatus
aorta setinggi T10 dilalui oleh esofagus dan
kedua nervus vagus.
Hiatus vena kava di sebelah ventrolateral
kanan, setinggi T8, dilalui oleh vena kava
inferior dan nervus fenikus kanan dan
beberapa pembuluh darah limfe.

Vaskularisasi dari arteri frenika superior dan


inferior, arteri interkostalis, dan cabang
terminal arteri mammaria interna.
Otot diafragma disarafi oleh n.frenikus yang
berasal dari C2-5.

Epidemiologi

Insidensi sekitar 1 dalam 2.000 setiap kelahiran


hidup.
Laki-laki = perempuan.
Lebih sering terjadi pada sisi kiri (70 85%) dan
kadang-kadang (5%) bilateral.
Anomali yang menyertai telah dikenali pada 2030% dan meliputi lesi sistem saraf sentral,
atresia esofagus, omfalokel, lesi kardiovaskuler,
dan sindrom yang telah dikenali.
Laporan kejadian hernia diafragmatika pada
anak kembar, saudara, dan keturunan adalah
sporadis.5

Penyebab hernia diafragma kongenital masih


belum diketahui. Informasi spesifik mengenai
HDK masih terbatas, tetapi kelainan genetik
mempunyai pengaruh untuk terjadinya HDK di
beberapa penelitian.
Hernia diafragmatika kongenital (HDK) telah
dikaitkan dengan kromosom yang abnormal,
dan paling sering terjadi duplikasi kromosom
atau delesi pada kromosom, termasuk
sindrom Turner (monosomi X), sindrom Down
(Trisomi 21), Edward sindrom (trisomi 18), dan
sindrom Patau (trisomi 13).

Albert 2007 menunjukkan data sitogenetika


dari 200 pasien dengan HDK terdapat 24
pasien (12%) menunjukkan kelainan. Empat
belas pasien (7%) menunjukkan kelainan
numerik (trisomi 18 atau 21). Sisanya 10
pasien (5%) memiliki anomali struktural, dan
3 dari pasien (1,5%) yang terbukti delesi pada
dari kromosom 15q.

Patologi

Patofisiologi
Usia kehamilan 8 minggu :

Klasifikasi
Hernia
Hernia
diafragmatika
esofageal

Hernia Bochdalek

Hernia tersering.
Frekuensi 1:2000 kelahiran hidup
Umumnya 60% akan meninggal.
Paling sering mengenai foramen Bochdalek bagian kiri
(90% terdapat pada bagian kiri diafragma).

Hernia Morgagni

Pertama kali ditemukan pada 1769.


Jarang terjadi.
Terjadi pada retrosternal atau di kedua sisi sternum
(parasternal).
<2% dari semua defek diafragma.
Hampir selalu asimtomatik,

Hernia esofageal

Hiatus hernia dan paraesofageal.


Hernia hiatal dapat disebabkan oleh faktor
kongenital , traumatik atau iatrogenik
semua bentuk hernia hiatal dapat menjadi
penyebab peptic esofagitis karena refluks
gastroesofageal

Manifestasi Klinis
Distrescepat,
Nafas
Denyut
Retraksi
Merintih
Tanda-tanda
Sianosis
Pucat
pernapasan
nadi
dadameningkat
bunyi nafas
(Apgar
yang
skor)
menurun pada sisi hernia

Inkarserasi
Muntah
distres
pergeseran
abdomen
barrel
bergesernya
chest,
nafas/sianosis
yang
usus
mediastinum
pulsasi
skapoid,
,iskemia
apeks
danke
dengan
jantung
sisi yang
sepsis
ke berlawanan
arah
dankontralateral.
kolaps
dengan
respirato
he

Diagnosis

Antenatal : polihidramnion dilihat dari USG ( pada


sekitar 80% kasus hernia bochdalek)
Postnatal : gerakan pernafasan yang tertinggal
pada bagian yang terkena, saat diperkusi
terdengar suara pekak, fremitus menghilang,
suara pernafasan yang menghilang dan sesekali
terdengar bising usus pada bagian toraks yang
terkena.
Foto thoraks posisi lateral.
Pemeriksaan gas darah arteri
Pemeriksaan kromosom
Pemeriksaan elektrolit serum

Tatalaksana

Extracorporeal membrane oxygenation


(ECMO) merupakan sebuah teknik untuk
melakukan bypass sementara dari jantung
atau paru ke mesin ECMO yang berfungsi
untuk mensuplai oksigen pada pembuluh
darah jantung yang akan dipompakan ke
seluruh tubuh sehingga tubuh tidak
kekurangan oksigen.
Koreksi Bedah

ILUSTRASI KASUS

Nama
: By. SA
Umur : 5 hari
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat
: Jalan Darma Bakti No.21,
Pekanbaru
Agama
: Islam
Suku
: Melayu
No. Rekam Medis : 93 01 09
Tanggal masuk RS : 29/07/2016

Keluhan utama

Riwayat Penyakit Sekarang :


Neonatus lahir pada tanggal 24 Juli 2016 di RS
Bina Kasih, Pekanbaru secara sectio caesaria
atas indikasi panggul sempit dan BSC 2 kali.
Nilai APGAR 7-8. Resusitasi dilakukan sampai
stimulasi. Keadaan setelah lahir menangis,
merintih tidak ada, retraksi tidak ada, sesak
tidak ada, akral dingin tidak ada, letargi tidak
ada. Sisa ketuban jernih, sudah dilakukan
inisiasi menyusui dini, pasien sudah buang air
kecil dan buang air besar, tidak ada muntah,
tidak ada kembung, tidak ada kuning, dan
tidak ada kejang. Pada neonatus sudah
diberikan pemberian vitamin K dan diberikan

Ibu pasien mengaku anak nya sesak 2 jam


setelah lahir saat disusui. Bayi terlihat sesak
dan tampak retraksi berat, sianosis dan terjadi
penurunan saturasi. Pasien kemudian dirawat
di NICU, setelah dilakukan pemeriksaan
rontgen thoraks pasien didiagnosa dengan
hernia diafragmatika. Bayi dirawat di ruangan
NICU selama 3 hari kemudian keluarga
meminta pulang paksa dengan alasan
finansial. Dirumah pasien hanya diberikan
oksigen dengan nasal kanul yang dibeli
sendiri oleh orangtua pasien.

Riwayat Kehamilan
Ibu usia 34 tahun, kontrol kehamilan dengan dokter
spesialis kandungan sebanyak 6 kali, dan sudah dilakukan
USG sebanyak 4 kali dikatakan bayi dan plasenta dalam
keadaan baik, serta ketuban cukup. G4P2A1H2 dengan
taksiran kehamilan 38-39 minggu. Selama hamil ibu
pasien mengaku tidak pernah mengalami kelainan dan
menderita penyakit seperti demam serta keputihan. Tidak
ada riwayat hipertensi dan diabetes melitus pada ibu saat
kehamilan. Selama kehamilan ibu mengaku nafsu makan
baik dan tidak mengalami mual atau pun muntah. Riwayat
penyakit hipertensi dan diabetes mellitus selama hamil
disangkal. Selama hamil, ibu mengaku diberi tablet besi
dan asam folat yang diminum rutin dan dihabiskan.

Persalinan

Riwayat Penyakit Dahulu

Keadaan Umum :
Tampak kulit sianosis,
tonus lemah, letargi,
menangis lemah, akral
dingin, nafas sesak.
Kesadaran : Letargi
Menangis : Lemah
Kejang : tidak ada
Sianosis : ada
Sesak
: ada

Tanda Vital

Frek. Nadi : 150 x/menit

Frek. Nafas

Suhu

Data Antropometri

BBL

: 2900 gram

BBM

: 2950 gram

PB

: 49 cm

LK

: 33 cm

LD

: 29 cm

LP

: 25 cm

LILA

: 10 cm

: 98 x / menit

: 37,8 0C

Kulit

Mata

Toraks
Sistem respiratorius : frekuensi napas 98
kali/menit, bernapas dengan upaya yang
keras, merintih, retraksi ada, gerakan
dinding dada tidak simetris, sesak,
pernapasan cuping hidung, ronkhi tidak ada,
wheezing tidak ada, terdengar bising usus
dilapangan paru sebelah kiri . Downe score 8
Sistem kardiovaskular : denyut jantung 150
kali/menit, bunyi jantung 1 dan 2 reguler
bergeser ke arah kanan, murmur tidak ada,
denyut perifer kuat, CRT < 3 detik.

Sistem Gastrointestinal

Darah :
Hb
: 13,1 g/dL
MCV
: 104,1 fL
Ht
: 38,4 vol%
MCH
: 35,5 Pg
Leukosit: 8.330 /L
MCHC : 34,1 g/dL
Trombosit : 305.000/uL

Analisa Gas Darah dan Elektrolit :


pH : 7,063
pCO2 : 66,6
pO2
: 29,9 mmhg
HCO3 : 18,8
TCO2 : 20,8
BE : -12,5
SO2 : 90%
Na+ : 145,2 mmol/l
K+ : 2,96 mmol/l
Ca++ : 0,22 mmol/l

Diagnosa Kerja
Neonatus cukup bulan, sesuai masa kehamilan, berat badan lahir
cukup dengan Gawat nafas + Hernia Diafragmatika sinistra

Terapi
Rawat instalasi neonatus NICU
Jaga Kehangatan (rawat inkubator)
Jaga jalan nafas (kapan perlu isap lendir)
Oksigenasi ventilator
IVFD N5 + KCL 14,5 cc/jam
Inj. IV Baktesin 2x125mg
Inj. IV Mikasin 2x22,5 mg

X. Prognosis
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad bonam
Quo ad fungsionam : dubia ad bonam

Tangg
al
30 Juli
2016

S
Sesak
(+),
demam
(-)

O
Kulit pucat, tonus
lemah, letargi,
menangis lemah,
akral dingin, nafas
sesak.
Frek. Nadi : 160 x /
menit
Frek. Nafas : 70 x /
menit
Suhu : 37,3 C
Respirasi : bernapas
dengan upaya,
retraksi, gerakan
dinding dada tidak
simetris, sesak,
bising usus di paru
sebelah kiri, Downe
score 3.

Hernia
Oksigenasi
diafragmat ventilator
ika sinistra IVFD N5 +
KCL 14,5
cc/jam
Inj. IV Mikasin
2x22,5 mg
Cairan 150 cc
/ kg BB / hari
Rencana
repair
diafragma

Tangg
al
31 Juli
2016

S
Sesak
(-),
demam
(-)

O
Kulit pucat, tonus
lemah, letargi,
menangis lemah,
akral hangat, nafas
sesak (-)
Frek. Nadi : 158 x /
menit
Frek. Nafas : 64 x /
menit
Suhu : 37,6 C
Respirasi : bernapas
dengan upaya,
gerakan dinding
dada simetris, sesak
(-), bising usus(-),
Downe score 0.
Kardiovaskuler :
bunyi jantung

Post
laparotomi
eksplorasi
repair
hernia
diafragmat
ika sinistra

Oksigenasi
ventilator
IVFD N5 +
KCL 14,5
cc/jam
Inj. IV Mikasin
2x22,5 mg
Cairan 150 cc
/ kg BB / hari

PEMBAHASAN

Hernia Diafragmatika

Gambaran usus di rongga thoraks sinistra


mendukung diagnosis Hernia Diafragmatika
Kelemahan pada kasus ini : Foto rontgen
thoraks tidak diambil dari posisi lateral.
Koreksi bedah penundaan sampai stabil
Penyebab masih belum diketahui perlu
dilakukan pemeriksaan kromosom untuk
memastikan.
ANC yang baik untuk mengetahui secara dini
dan edukasi.