Anda di halaman 1dari 49

Steven Johnson

Sindrom

dr. Wulan Pradani Nurisa

ILUSTRASI KASUS

Identitas
Nama pasien
: An. S
Usia
: 13 tahun
Jenis kelamin
: Perempuan
Alamat
: Bungkal, Ponorogo
Nomor RM
: 03449xx
Tanggal pemeriksaan : 17 juli 2016

ANAMNESIS
Keluhan Utama
Kulit melepuh sejak 2 hari sebelum masuk
rumah sakit.

ANAMNESIS
Riwayat Penyakit Sekarang (1)
5 hari sebelum masuk RS:
Sakit tenggorokan, demam, sakit kepala.

4 hari sebelum masuk RS:


Minum parasetamol
Demam dan sakit kepala berkurang

3 hari sebelum masuk RS:


Demam muncul lagi minum parasetamol lagi
Demam turun sebentar, kemudian naik lagi
Muncul batuk-batuk dan pegal-pegal di seluruh badan

ANAMNESIS
Riwayat Penyakit Sekarang (2)
2 hari sebelum masuk RS:
Kulit wajah melepuh+kemerahan.
Riwayat terkena api/benda panas disangkal.

1 hari sebelum masuk RS:


Lepuhan semakin banyak
Sebagian pecah dan sebagian membesar
Meluas hingga ke leher dan dada bagian atas
Muncul sedikit di badan, kedua lengan, dan tungkai.

Muncul banyak sariawan, bibir menjadi bengkak


sulit makan karena sakit.
Kedua mata tampak merah.
Sesak disangkal.

ANAMNESIS
Riwayat Penyakit Sekarang (3)
Sebelumnya pasien tidak pernah
mengkonsumsi parasetamol
Jika demam, biasanya hanya diberikan
ramuan herbal dan jamu-jamuan, dan tidak
pernah mengalami keluhan seperti ini.
Riwayat alergi makanan dan obat-obatan
tertentu disangkal.

ANAMNESIS
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien tidak pernah mengalami keluhan yang sama
sebelumnya
Riwayat alergi disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga


Tidak ada anggota keluarga yang pernah mengalami
keluhan yang sama
Riwayat alergi di keluarga disangkal

Riwayat Pemakaian Obat


Parasetamol

PEMERIKSAAN FISIK
Kesadaran
Keadaan umum

: Kompos mentis
: Tampak sakit sedang

BB

: 45kg

Tanda vital

Tekanan darah : 110/70 mmHg


Frekuensi nadi : 98 x/menit
Frekuensi napas : 20 x/menit
Suhu tubuh
: 36,8 C per aksila

PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
Kepala : tidak ada deformitas
Mata : konjungtiva tidak pucat, sklera tidak ikterik,
injeksi konjungtiva +/+
Mulut : bibir edema, terdapat krusta kehitaman
Toraks : bentuk normal, gerak simetris
Pulmo : vesikuler +/+, rh -/-, whz -/ Cor
: S1 & S2 tunggal, murmur (-), gallop (-)
Abdomen: soepel, BU (+), hepar & lien tidak teraba,
tympani (+)
Ekstremitas: Akral hangat, palmar tidak pucat,
CRT<2, tidak ada sianosis, tidak ada
edema

PEMERIKSAAN FISIK
Status Lokalis
Di seluruh tubuh, terdapat:
Makula eritematosa multipel
Berukuran diskoid sampai plakat
Sebagian berkonfluensi di wajah dan leher
Sebagian tersebar diskret di badan, punggung, kedua
lengan dan kedua kaki,

Vesikel dan bula, multipel tersebar diskret


Krusta kehitaman dan krusta kehijauan.
Luas permukaan kulit yang terkena < 10%

Pada mukosa mulut, terdapat:


Ulserasi multipel, berukuran (2x3) mm sampai (5x10)
mm, dasar kemerahan.

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan

Hasil

Satuan

Nilai Rujukan

Hemoglobin

12,2

g/dl

11,5 15,5

Hematokrit

37

35-45

Leukosit

11,3

Ribu / ul

4,5-13,5

Trombosit

255

Ribu / ul

150-440

Eritrosit

4,87

Juta / ul

4,19-5,96

Diagnosis
Steven Johnson Syndrome, dengan
infeksi sekunder

TATA LAKSANA
Terapi sistemik
Infus RL 16 tpm
Inj. Deksametason 1amp
Ceftriaxon 1 x 2 gram i.v. (skin test)

Terapi topikal
Kenalog in orabase untuk lesi di mukosa
mulut

Prognosis
Ad vitam
Ad functionam
Ad sanationam

: Bonam
: Bonam
: Dubia ad bonam

S:
Belum terlihat adanya perbaikan

FOLLOW UP (1)
(18/7/16)

O:
KU : Tampak sakit sedang,
komposmentis
TD : 110/80
HR : 84 x/menit
RR : 18 x/menit
Suhu
: 36,8 oC
Mata
: konjungtiva tidak pucat,
sklera tidak ikterik, injeksi
konjungtiva +/+
Mulut
: edema di bibir
berkurang, masih terdapat krusta
kehitaman
Status lokalis: tidak tampak perbaikan

A:
P:

Steven johnson syndrome,


dengan infeksi sekunder
Terapi sistemik
Deksametason 6 x 5 mg
i.v.
Ceftriaxon 1 x 2 gram i.v.
Terapi topikal
Kenalog in orabase untuk
lesi di mukosa mulut

FOLLOW UP (2)
(19/7/16)

S:
Kemerahan berkurang, tidak muncul
lepuhan baru
Makan masih sulit
Merah di kedua mata juga berkurang.

O:

O:
KU : Tampak sakit sedang,
komposmentis
TD : 100/80
HR : 84 x/menit
RR : 18 x/menit
Suhu
: 36,8 oC

A:

P:

Status lokalis: eritem


berkurang, tidak ditemukan
vesikel dan bula baru
Steven johnson syndrome,
dengan infeksi sekunder,
perbaikan
Terapi sistemik
Deksametason 6 x 5 mg
i.v.
Ceftriaxon 1 x 2 gram i.v.
Terapi topikal
Kenalog in orabase untuk

FOLLOW UP (3)

S:

O:

Kemerahan berkurang, tidak muncul


lepuhan baru
Sudah bisa makan lebih banyak dari
sebelumnya
Merah di kedua mata juga berkurang

FOLLOW UP (3)

KU : Tampak sakit sedang,


A:
komposmentis
TD : 100/80
HR : 84 x/menit
RR : 18 x/menit
P:
Suhu
: 36,8 oC
Mata
: konjungtiva tidak pucat,
sklera tidak ikterik, injeksi konjungtiva +/
+ minimal
Mulut
: edema di bibir
berkurang, krusta kehitaman
berkurang
Status lokalis: eritem berkurang,
tidak ditemukan vesikel dan bula
baru

(20/7/16)

Steven johnson syndrome,


dengan infeksi sekunder,
perbaikan
Terapi sistemik
Deksametason dikurangi
menjadi 5 x 5 mg i.v.,
Ceftriaxon 1 x 2 gram i.v.
lanjut
Terapi topikal
Kenalog in orabase untuk
lesi di mukosa mulut

(21/7/16)
S:
Kemerahan berkurang
Makan banyak tetapi masih terasa agak
sakit
Mata tidak merah

FOLLOW UP (4)
(21/7/16)

A:

O:
KU : Tampak sakit sedang,
komposmentis
TD : 100/80
HR : 84 x/menit
RR : 18 x/menit
Suhu
: 36,8 oC
Status lokalis: krusta kehitaman dan
kehijauan berkurang

Steven johnson syndrome,


dengan infeksi sekunder,
perbaikan
P:
Terapi sistemik
Deksametason 4 x 5 mg
i.v.
Ceftriaxon 1 x 2 gram i.v.
Terapi topikal
Kenalog in orabase untuk
lesi di mukosa mulut

S:
Kemerahan berkurang, koreng
berkurang
Makan meningkat
Mata tidak merah

FOLLOW UP (5)
(22/7/16)

O:
KU : Tampak sakit sedang,
komposmentis
TD : 100/80
HR : 84 x/menit
RR : 18 x/menit
Suhu
: 36,8 oC
Mata
: konjungtiva tidak pucat,
sklera tidak ikterik, injeksi
konjungtiva -/Mulut
: krusta kehitaman
berkurang
Status lokalis: eritem berkurang,
krusta kehitaman dan kehijauan
berkurang

A:
Steven johnson syndrome,
perbaikan, infeksi teratasi
P:
Terapi sistemik
Deksametason 3x 5 mg i.v.
Ceftriaxon 1 x 2 gram i.v.
stop
Terapi topikal
Kenalog in orabase untuk
lesi di mukosa mulut

FOLLOW UP (5)
Pemeriksaan laboratorium:
Pemeriksaan

Hasil

Satuan

Nilai Rujukan

Hemoglobin

12,3

g/dl

11,5 15,5

Hematokrit

37,5

35-45

Leukosit

9,2

Ribu / ul

4,5-13,5

Trombosit

264

Ribu / ul

150-440

Eritrosit

4,72

Juta / ul

4,19-5,96

FOLLOW UP (6)
(23/7/16)

S:
Kelainan kulit membaik
Tidak ada keluhan
O:
KU : Tampak sakit sedang,
komposmentis
TD : 100/80
HR : 84 x/menit
RR : 18 x/menit
Suhu
: 36,8 oC
Status lokalis: perbaikan

A:
Steven johnson syndrome,
perbaikan
P:
Terapi sistemik
Deksametason dikurangi
menjadi 2 x 5 mg i.v.,
Terapi topikal
Kenalog in orabase untuk
lesi di mukosa mulut

FOLLOW UP (7)
(24/7/16)

S:
Kelainan kulit membaik
Tidak ada keluhan
O:
KU : Tampak sakit sedang,
komposmentis
TD : 100/80
HR : 84 x/menit
RR : 18 x/menit
Suhu
: 36,8 oC
Status lokalis: perbaikan

A:
Steven johnson syndrome,
perbaikan
P:
Terapi sistemik
Deksametason dikurangi
menjadi 1 x 5 mg i.v., Obat
pulang :Prednison 3 x 10 mg
p.o.
Terapi topikal
Kenalog in orabase untuk
lesi di mukosa mulut

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Kelainan pada kulit


Kelainan pada mukosa
orifisium
Kelainan pada mata disertai
gejala umum yang berat

PATOgenesis

ETIOLOGI

50% Ec.
Obat
Sulfonamid
Beta Laktam
Imidazol
NSAID
Quinolon
Antikonvulsan
Alopurinol

Keterlibatan
kausal obat
tersebut ditujukan
terhadap obat
Peringkat
yang diberikan
Tertinggi
sebelum
masa awitan
setiap gejala klinis
yang dicurigai
Peringkat (dapat sampai 21
Menengah
hari).

GEJALA KLINIS
Gejala prodromal
berkisar antara 114 hari demam
malaise
batuk koriza
sakit menelan
nyeri dada
muntah pegal
otot
Bervariasi dalam
derajat ringan-berat
TRIAS lesi

Lesi Target

DIAGNOSIS &
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
90% Berdasarkan
Klinik
Laboratorium
Pemeriksaan darah
tepi
Pemeriksaan
imunologi
Biakan kuman & Uji
resistensi
Histopatologi biopsi
kulit

Leukosit normal/sedikit
meningkat
Kadar IgG dan IgM dapat
meninggi
C3 & C4 normal/sedikit
menurun
(+) circulating immune
complex

DIAGNOSIS BANDING

PENATALAKSANAAN
Cepat, Tepat, Mrs
Kortikosteroid
Antibiotik
Balance cairan,
elektrolit & Nutrisi
Tranfusi Darah
Perawatan Topikal

Kortikosteroid

Antibiotik

Balance cairan,
elektrolit & Nutrisi

Tranfusi Darah

Perawatan Topikal

PROGNOSIS

KOMPLIKASI
Bronchopneumonia
(16%)
Gangguan Elektrolit
Shock
Kehilangan Darah
Gangguan
Lakrimasi
Kebutaan

TERIMA KASIH