Anda di halaman 1dari 33

Ikterus Memanjang

(Prolonged Jaundice)
Pembimbing :
Prof. Dr. Chairul Ismael, dr., Sp.B, Sp.BA(K)

Disusun Oleh:
Ai Rizkikha Umamy
Sri Agustin Nurhasanah

Pendahuluan
Ikterus (Jaundice) merupakan pewarnaan kuning
pada kulit dan sklera yang terjadi akibat akumulasi
bilirubin di kulit dan membran mukosa

Sekitar 60% bayi aterm dan 80% bayi preterm


mengalami ikterik pada minggu pertama kehidupan.
10% bayi tetap mengalami ikterik saat usia 1 bulan

Ikterus memanjang (Prolonged jaundice)


merupakan ikterus yang terjadi lebh dari 14 hari
pada bayi aterm dan lebih dari 21 hari pada bayi
preterm.

Metabolisme Bilirubin

Penyebab Ikterus memanjang

Pendekatan pada Bayi dengan


Ikterus Memanjang

Pada Bayi aterm : >14 hari, Bayi Preterm :


>21 hari
ASI atau Susu Formula?
Observasi adanya feses yang akholis seperti
dempul & urin yang gelap pada popok
Periksa Lab : Darah lengkap + SADT +
Retikulosit, Bilirubin (total, direk, indirek) ,
Gol. Darah Ibu & Anak, Coomb Test, Fungsi
Hepar, Hep-B, Hep-C, TORCH, fungsi tiroid &
TSH
Kultur Urin

Jika bilirubin direk >15% dari bilirubin


total atau bilirubin direk >2 mg/dL
Kemungkinan adanya Ikterus
obstruktif akibat Atresia Bilier atau
Kista Koledokus

Algoritma

Atresia Bilier

Definisi

Adanya kelainan pertumbuhan


saluran empedu yang disebabkan
oleh adanya obliterasi fibroproliferatif
(pembentukan fibrosis pada saluran
empedu )

Epidemiologi

Jarang, Insidensi di Asia Timur 10x


lebih banyak daripada negara Barat
Insidensi 1:5.000 sampai 1:12.000

Etiologi

Tidak diketahui
An arrest of development during
the solid stage of bile duct formation
- Ladd & Gross
Multifaktorial : defek hepatogenesis,
prenatal vaskulogenesis, disregulasi
imun, agen infeksi,pajanan toksin
Mutasi gen cfc1

Gejala Klinis

Ekstrahepatik > Intrahepatik


Ikterus saat lahir atau beberapa
saat setelah lahir terkadang
dibingungkan oleh ikterus
fisiologis
Jika dibiarkan akan menjadi
gangguan perkembangan, gagal
hepar, hipertensi porta, dan
sirosis hepatis

Gejala Klinis

(lanj.)

Feses yang akholis, abu-abu pucat


seperti dempul, urin yang gelap,
hepatomegali
Ekstrahepatik = tinja > akholik,
ditemukan pada usia > muda, BB >,
hepar teraba normal

Gejala Klinis

(lanj.)

A. Embrional (1/3 Penderita)


Kerusakan saluran empedu berawal sejak
masa intra uteri dan berlangsung hingga
saat lahir.
Tidak ditemukan masa bebas ikterus
setelah lahir (2 minggu pertama
kelahiran)
Dapat disertai kelainan bawaan lain,
seperti malrotasi usus atau pankreas
ektopik
Tidak ditemukan sisa saluran empedu di
dalam ligamentum hepatoduodenale

Gejala Klinis

(lanj.)

B. Perinatal (2/3 Penderita)


Adanya masa bebas ikterus
Tidak disertai malformasi organ lain
yang berdekatan
Dapat ditemukan sisa saluran
empedu di dalam ligamentum
hepatoduodenale

Histopatologi

Perubahan & Inflamasi parenkim


hepar
Deposisi Fibrosa di portal plates

Diagnosis

Gejala Klinis
Memasukan Pipa NGT sampai
duodenum kemudian diaspirasi
tidak adanya cairan empedu
USG : Dilatasi kistik Sal. Empedu
Kolangiografi
Biopsi Hepar
Skintigrafi Radioisotop Hepatobilior

Terapi

Kasais Hepatoportoenterostomy
Liver Transplantation

Kasais
Hepatoenterostomy
First Line Therapy
Sebelum usia 2 bulan
1. Buka ligamentum hepatoduodenale
Cari sisa saluran empedu yang
fibrosis ikuti ke arah hilus sampai
menemukan ujung saluran empedu
di permukaan hepar.
2. Jahitkan jejunum ke permukaan hilus
hati secara Roux-n-Y

Kasais
Hepatoenterostomy

Kasais
Hepatoenterostomy

Kasais
Hepatoenterostomy

Komplikasi :
Kolangitis (6-9 bulan pasca-operasi)
Terapi : Antibiotik selama 2 minggu

Liver Transplantation

Indikasi : Adanya gagal hepatik


Keberhasilan setelah 1 tahun: 6580%
2/3 Pasien pasca bedah memerlukan
transplantasi hepar karena gagal
hepar yang progresif
10y-Survival :
Tanpa Transplantasi : 53%
Dengan Transplantasi : 66,7%

Kista Koledokus

Definisi

Dilatasi idiopatik pada duktus


koledokus

Epidemiologi

Sering ditemukan di Asia Timur dan


Asia Tenggara
Pria : Wanita = 1 : 4

Manifestasi Klinis

Dikelompokan berdasarkan kelainan


anatomis
Jenis

Persentase

Tunggal

80-90

II

Divertikulum

III

Intraduodenum

IV

Intrahepatik

10

Carolis Disease 0-2

Manifestasi Klinis

Manifestasi Klinis

Infantil :
Usia rata-rata 3 bulan. Gejala mirip
dengan atresia bilier

Gejala timbul lambat :


Usia rata-rata 9 tahun
Trias :
Nyeri
Massa Intraabdomen hipokondrium dekstra
Ikterus Obstruksi

Diagnosis

Trias
Laboratorium
Gambaran kelainan akibat
obstruksi empedu : Peningkatan
ALP
hiperamilasemia, leukositosis
Biopsi hati : Kolangitis &
Hipertensi Portal
USG
ERCP

Terapi

Reseksi total kista koledokus


Anastomosis duktus biliaris proksimal
melalui Roux-en-Y jejunum

Prognosis

Prognosis pada pasien yang


menjalani reksisi kista koledokus
total adalah Ad Bonam
Komplikasi :
Striktur Anastomotik
Kolangitis
Batu Intrahepatik
Abses hati
Perubahan keganasan

TERIMA KASIH