Anda di halaman 1dari 20

MORBUS HIRSCHSPRUNG

Pembimbing:
Prof. Dr. Chairul Ismael, dr., Sp.B., Sp.BA(K)

Oleh:
Intan Yulia Safarina
Nurfitri Sukmawati R

Definisi Morbus
Hirschsprung
adalah suatu penyakit obstruksi
usus
fungsional
akibat
aganglionosis meissner
dan
auerbach dalam lapisan dinding
usus mulai dari spinchter ani
internus ke arah proksimal.

Etiologi Morbus Hirschprung

Aganglionosis pleksus mienterikus

Epidemiologi
Insidensi tidak diketahui secara pasti,
tapi berkisar antara 1:5000 kelahiran
hidup
Tahun 2004 sekitar 20-40 pasien
dirujuk ke RSCM Jakarta
Laki-laki > perempuan 4:1
Ada kenaikan insidensi pada kasuskasus familial rata-rata mencapai
sekitar 6%

Patofisiologi
Bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus
yang
Berbeda ukuran penampangnya tidak memiliki ganglion
parasimpatik intramural

Kolon tsb tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit


dan
defekasi terganggu (penurunan peristaltik)
Kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang
tertimbun

MEGACOLON

Tipe Morbus Hirschprung


Segmen pendek : daerah aganglionik
meliputi rektum sampai sigmoid (tipe
klasik), terbanyak (80%) pada anak lakilaki, 5x lebih sering dari anak perempuan.
Segmen panjang : bila aganglionik
meluas lebih tinggi dari sigmoid
Bila aganglionik mengenai seluruh kolon:
aganglionik total
Bila aganglionik mengenai seluruh kolon
dan
hampir
seluruh
usus
halus:
aganglionik universal

Gambaran Klinis
TRIAS Klasik :
1. Mekonium keluar terlambat >24 jam
2. Muntah hijau
3. Perut membuncit seluruhnya
. Gejala obstipasi kronik ini diselingi
diare berat
dengan
feses yang
berbau dan berwarna khas akibat
timbul penyulit berupa enterokolitis

Gambaran Klinis
Pada pemeriksaan colok dubur (RT) :
1. Teraba ujung jari terjepit oleh lumen
rektum yang sempit
2. Ampula rekti tidak melebar
3. Bila jari ditarik, keluar feses
menyemprot

DIAGNOSIS
Kunci
Diagnosis
:
Anamnesis
perjalanan penyakit yang khas dan
gambaran klinis perut membuncit
seluruhnya.

Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan radiologi dengan barium
enema terlihat daerah transisi dari
lumen sempit ke daerah yang melebar
2. Pemeriksaan
Biopsi
hisap
rektum
mencari tanda histologi yang khas yaitu
tidak adanya sel ganglion parasimpatis
tunika muskularis mukosa dan adanya
serabut saraf menebal
3. pemeriksaan histokimia aktivitas
kolinesterase meningkat

Diagnosis Banding
1. Meconium plug syndrome
2. Akalasia recti
3. Konstipasi psikogenik

Penatalaksanaan
Prinsip
terapi
pada
morbus
hirschprung yaitu:
1. Mengatasi obstruksi
2. Mencegah terjadinya enterokolitis
3. Membuang segmen aganglionik
4. Mengembalikan kontinuitas usus

Penanganan dokter umum


Dekompresi masukkan selang/anal
tube dan folley catheter ukuran
besar ke dalam anus agar feses
dapat keluar sehingga usus yang
normal tidak membesar
Washed out bilasan kolon untuk
mengobati gejala obstipasi dan
mencegah enterokolitis

Teknik Operasi Definitif


Membuang segmen aganglionik dan
mengembalikan
kontinuitas
usus.
Teknik operasi definitif :
1. Cara Swenson memotong segmen
aganglion
dan
melakukan
anastomosis kolon proksimal yang
normal dengan rektum 1 cm diatas
garis batas. Operasi ini secara teknis
sulit

Teknik Operasi Definitif


2. Cara Duhamel
menciptakan rektum baru, dengan
menarik turun usus besar yang
berinervasi
normal
kebelakang
rektum aganglion. Rektum baru ini
mempunyai setengah aganglionik
anterior dengan sensasi normal dan
setengah
ganglionik
posterior
dengan propulsi normal.

Teknik Operasi Definitif


3. Cara Boley
Merupakan
prosedur
endorectal
pullthrough.
Meliputi
pengupasan
mukosa rektum yang tidak berganglion
dan membawa kolon yang berinervasi
normal ke lapisan otot yang terkelupas
tersebut.

Prognosis
Penyakit hirschsprung yang diterapi
dengan bedah umumnya
memuaskan. Sebagian besar
penderita behasil mengeluarkan
feses.
Masalah pasca bedah meliputi
enterokolitis berulang, konstipasi,
dan striktur anastomosis.

Terima Kasih