Presentasi Kasus

Sindrom Stevens Johnson

Dokter Pembimbing :
dr. Chadijah Rifai, Sp.KK

Disusun Oleh :
Alda Olivia Patadungan (112014-159)

Identitas

Nama : Tn KY
Usia : 26 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Pekerjaan : tidak bekerja
Pendidikan : SMA
Alamat : kampung mangga

Anamnesis
Keluhan utama : kulit melepuh di wajah,
badan, tangan, dan kaki sejak 3 hari SMRS
Keluhan tambahani : rasa perih, nyeri
tenggorokan dan sukar menelan sejak 1
hari SMRS.

Riwayat penyakit sekarang

Tn. KY, 26 tahun datang melalui UGD RSUD Koja delapan
hari yang lalu (5 oktober 2016), dengan keluhan kulit
kemerahan di seluruh tubuh (di wajah, mulut, hidung,
badan, punggung, tangan, dan kaki, sekitar alat kelamin)
4 hari SMRS pasien mengalami demam naik turun,
kemudian pasien membeli obat penurun panas
(paracetamol). Setelah itu mulai timbul kemerahan yang
meluas dari badan, tangan dan kaki kemudian wajah.
1 hari SMRS, Kedua mata pasien menjadi merah dan
keluar kotoran berwarna kekuningan, hidung tersumbat,
serta kesulitan untuk membuka mulut.
Keluhan disertai rasa perih, nyeri tenggorokan dan sukar
menelan.
BAK normal, BAB -

Riway Penyakit Dahulu

Pasien tidak pernah mengalami kejadian serupa
sebelumnya
Riwayat penyakit :
Alergi : Gangguan jiwa dan dalam pengobatan
(diazepam, karbamasepin, haloperidol, paracetamol,
triheksilphenidil, risperidon)

Pemeriksaan Fisik
Status Generalis
Keadaan Umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Tanda Vital :
o
o
o
o

Tekanan darah
: 116/80 mmHg
Nadi : 80 kali/menit
Napas : 21 kali/menit
Suhu : 36,0C
Status gizi : Baik
Kepala : normocefali, rambut hitam, distribusi rata
Mata : CA +/+, skelra ikterik -/-, sekret kekuningan +/+
Telinga : Normotia
Hidung : deviasi septum -, krusta+/+

Pemeriksaan Fisik
Tenggorokan : sulit dinilai
Thoraks
o Jantung :dbn
o Paru : dbn

Abdomen : dbn
Ekstremitas : Akral hangat. Edema -/-

Status Dermatologis
Distribusi : Generalisata
Lokasi : wajah, badan, kedua tangan dan kaki
Effloresensi
o Primer : eritem disertai multiple vesikel dan papul, serta
pustul

o Sekunder : krusta kehitaman, erosi dan ekskoriasi

(bibir), skuama
Bentuk dan susunan: tidak teratur
Batas : tegas
Ukuran : milier-lentikuler, plakat (dibadan)

Status Dermatologis

Pemeriksaan penunjang
Darah rutin
Hemoglobin : 13,7 g/dL
Hematokrit : 40,3 %
Leukosit : 5.110 /L
Elekrtrolit
Natrium : 137 mEq/L
Kalium
: 4,35 mEq/L
Klorida : 100 mE/L
Ureum : 41,4 mg/dL
Kreatinin
: 1,11 mg/dL
GDS
: 126 mg/dL

Resume
Seorang pria, 26 tahun dengan keluhan kulit melepuh di
wajah, mulut, badan, punggung, tangan, dan kaki dan
alat kelamin. Sejak 3 hari SMRS. Sebelumnya mengalami
demam naik turun, kemudian pasien membeli obat
penurun panas (paracetamol). Setelah itu mulai timbul
kemerahan yang meluas dari badan, tangan dan kaki
kemudian wajah. Kedua mata pasien menjadi merah dan
keluar kotoran berwarna kekuningan, hidung tersumbat,
serta kesulitan untuk membuka mulut disertai rasa perih,
nyeri tenggorokan dan sukar menelan. Pasien dalam
pengobatan skizofren.
Pada pemeriksaan Fisik didapatkan kulit eritem dengan
multipel papul dan vesikel serta pustul, dengan ukuran
milier-plakat bentuk tidak teratur, batas tegas. Pada bibir
terdapat Krusta kehitaman, erosi dan ekskoriasi,
skuama+, mata: konjungtivitis.

Diagnosis
Diagnosis Kerja
Sindrom Stevens Johnson
Diagnosis banding
1. Eritema multiforme mayor
2. Staphylococcal scalded skin syndrome
3. Generalized bullous fixed drug eruption
4. Lupus eritematos bulosa

Pemeriksaan Penunjang
Anjuran
Histopatologi kulit

Penatalaksanaan
Infus RL 20 tpm
Kortikosteroid IV 6x5mg/hari, kemudian di tappering
off
Gentamisin IV 2x80mg
Kenalog in orabase dioleskan bibir
Diet : makanan lunak, tinggi protein dan rendah garam.

Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad boam

Hari ke- 5
perawatan

Tinjauan Pustaka

Nekrolisis epidermis (NE) adalah sindrom reaksi

mukokutan akut ditandai dengan nekrosis dan
pengelupasan epidermis yang luas dan dapat
menyebabkan kematian. Lesi awal berupa makula
eritematosa kemudian berkembang progresif
menjadi lesi lepuh kendur, dan selanjutnya terjadi
pengelupasan epidermis. Berdasarkan luas
permukaan tubuh yang terlibat, NE diklasifikasikan
menjadi tiga: sindrom Stevens-Johnson (SSJ, jika

Definisi SSJ
Suatu kumpulan gejala klinis erupsi
mukokutaneus yang ditandai oleh trias
kelainan pada kulit vesikulobulosa,
kelaian pada mukosa orifisium serta
mata disertai gejala umum berat

ETIOLOGI
Sampai kini blm diketahui secara pasti
Obat sistemik :
Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida,
tetrasiklin, analgetik/antipiretik : derivat salisil,
pirazolon, metamizol, metapiron, parasetamol,
klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol
dan jamu
Penyebab lain :
Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit
neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan

PATOGENESIS
Belum diketahui dg jelas. Diduga peranan oleh reaksi
alergi tipe III dan tipe IV
Rx tipe III akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi
yg membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim
komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg
melepaskan lisozim dan kerusakan jaringan organ
target
Rx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah
tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T
tsb melepaskan limfokin & rx peradangan

Oleh karena proses hipersensitivitas,

maka terjadi kerusakan kulit sehingga
terjadi :
1. Kegagalan fungsi kulit yang
menyebabkan kehilangan cairan
2. Stres hormonal diikuti peningkatan
resisitensi terhadap insulin,
hiperglikemia dan glukosuriat
3. Kegagalan termoregulasi
4. Kegagalan fungsi imun
5. Infeksi

Gejala Klinis
SIMTOMATOLOGI
Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun
KU variasi, ringan - berat
Kesadaran : kompos mentis soporo / koma
G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala,
batuk pilek dan nyeri tenggorokan
Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata

Gejala klinis
a. Kelainan kulit
Eritem, papul, vesikel, bula.
Vesikel & bula pecah erosi.
Prognosis buruk bl purpura (+)
bl lesi generalisata

Lanjutan.
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
Paling sering (100 %) mukosa mulut
Kemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 %
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah
erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran,
krusta hemoragik kehitaman, tebal, hipersalivasi
kesulitan menelan

Kelainan dapat
laring & saluran pernafasan atas gejala
gangguan pernafasan
esofagus
hidung rinitis + epistaksis & krusta
Anus jarang ditemukan

Lanjutan
c. Kelainan selaput lendir mata

80 % SSJ kelainan selaput lendir mata

Paling sering : konjungtivitis kataralis /
konjungtivitis purulen
Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra
Di samping itu :
Kelainan kuku : onikolisis
Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis;
hati

Laboratorium
Tidak khas
Leukositosis (+) : mungkin E/ : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum , albuminuria, gangguan
elektrolit, gangguan fs organ tubuh yang terkena

Pemeriksaan
penunjang
HISTOPATOLOGI
Biasanya tidak perlu dilakukan
Bl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum
multipel / nekrolisis epdermal toksik (NET)

Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis
superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis

Diagnosis Banding
1. Eritema multiforme mayor
2. Staphylococcal scalded skin
syndrome
3. Generalized bullous fixed drug
eruption
4. Lupus eritematos bulosa

KOMPLIKASI
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan
kebutaan

Penatalaksanaan
Medikamentosa
Harus cepat dan tepat
1. Kortikosteroid (KS) Life-saving
Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v.
Th/ sampai lesi baru (-)
Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis mencapai 5
mg/hr prednison 20 mg/hr secara oral
Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap hentikan

2. Antibiotik
Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.
Krn imunitas Os menurun akibat th/ KS dosis tinggi
AB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidal
a. Gentamisin : 2 x 60-80 mg/hr, i.m., i.v.
b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x
pemberian
Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5
mg/hr & tanda-tanda infeks (-)

3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1

Tujuan :
a. Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan &
elektrolit
b. Pemberian nutrisi & obat
4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase
5. Konsultasi : THT, mata, peny dlm, gilut dll
6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia
7. Obat anabolik
8. Diet tinggi protein & rendah garam
9. Bl perlu transfusi darah

PROGNOSIS
Angka kematian : 5 15 %
Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup
memuaskan
Prognosis buruk bl KU buruk, purpura,
bronkopneumonia (+)

THANK YOU