INSTITUTO NACIONAL DE NEUROLOGA Y NEUROCIRGUGA

MANUEL VELASCO SUREZ

ENCEFALITIS
LMBICA
PLESS. MTZ. VILLALOBOS EVELYN ALICIA

NCEFALITIS LMBICA

DEFINICIN

La encefalitis lmbica es una enfermedad

caracterizada

por compromiso subagudo de la memoria con alteraciones

cognitivas, principalmente alteracin de la memoria a
corto plazo, crisis convulsivas, confusin, trastornos del
sueo y trastornos psiquitricos de diferente tipo como
depresin, irritabilidad y alucinaciones.

NCEFALITIS LMBICA

CLASIFICACIN

Infecciosa

Autoinmune

Etiologa viral
VHS-1
Presentacin
subaguda:
convulsiones, fiebre, prdida de
memoria y confusin.

Causado por inflamacin del

SNC
por
interaccin
de
anticuerpos presentes en el
LCR con antgenos neuronales
especficos.

Paraneoplsica
No paraneoplsica

NCEFALITIS LMBICA
PARANEOPLSIC
A

Antgenos de
membrana

Anti-AMPA

Anti-NMDA

Funcin
Funcin :: transmisin
transmisin
sinptica
sinptica y
y plasticidad
plasticidad
neuronal.
neuronal.
Descrito
Descrito en
en
2007
2007

Se
encuentra
Se
encuentra
predominantemente
predominantemente
en
en el
el hipocampo
hipocampo y
y
regiones
cerebrales
regiones
cerebrales
anteriores.
anteriores.

Mayor
Mayor asociacin
asociacin con
con
teratomas
teratomas ovricos.
ovricos.

Anti-GABAB-R

Cuadro
Cuadro clnico.
clnico.
1. Fase
Fase prodrmica:
1.
prodrmica:
cefalea
y
fiebre,
cefalea
y
fiebre,
sintomatologa
sintomatologa
inespecfica
inespecfica
gastrointestinal.
gastrointestinal.

Subtipo
Subtipo de
de receptor
receptor de
de
glutamato,
glutamato, se
se encarga
encarga
de
medir
la
de
medir
la
transmisin
transmisin neuronal.
neuronal.

Afecta
Afecta 90%
90% mujeres
mujeres
con
con edad
edad 50-60
50-60 aos.
aos.
Asocia
Asocia a
a CPCP
CPCP

2.Fase
psictica:
2.Fase
psictica:
desorientacin,
desorientacin,
confusin,
ideas
confusin,
ideas
paranoides,
paranoides,
alucinaciones
alucinaciones y
y dficit
dficit
de
de la
la memoria.
memoria.

Se
Se encuentra
encuentra en
en el
el
hipocampo,
corteza
hipocampo,
corteza
cerebral,
ganglios
cerebral,
ganglios
basales
basales y
y el
el cerebro.
cerebro.

Cuadro
Cuadro clnico
clnico
Confusin, prdida
Confusin,
prdida de
de
memoria
memoria y
y cambios
cambios en
en
el
comportamiento
el
comportamiento
acompaado
acompaado o
o no
no de
de
convulsiones.
convulsiones.

3.
Tercera
3.
Tercera
caracterizada
caracterizada
hipoventilacin,
hipoventilacin,
letargia,
letargia,
convulsivas,
convulsivas,
disautonoma
disautonoma
movimientos
movimientos
anormales.
anormales.

fase
fase
por
por
crisis
crisis
y
y

Anticuerpos
Anticuerpos dirigidos
dirigidos
contra
el
receptor
contra
el
receptor
GABA-B
GABA-B (( encargado
encargado
de
de mediar
mediar la
la inhibicin
inhibicin
sinptica).
sinptica).

Asociado
Asociado a
a CPCP
CPCP

Cuadro
Cuadro clnico
clnico
Aparicin
Aparicin subaguda
subaguda
de
convulsiones
de
convulsiones
parciales
o
parciales
o
generalizadas,
generalizadas, prdida
prdida
de
memoria
,,
de
memoria
confusin,
confusin, psicosis
psicosis y
y
alteracin
del
alteracin
del
comportamiento.
comportamiento.

C
L
A
S
I
F
I
C
A
C
I

NCEFALITIS LMBICA
PARANEOPLSIC
A

Antgenos
intracelulares

Anti- Hu

Asocia a CPCP

Puede
presentar
manifestaciones
relacionadas
con
afectacin
de
cualquier parte dl
SNC.

Anti-CV2/CRMP5
Atacan a la protena
mediadora
de
la
respuesta
a
la
colapsina, que es
altamente expresada
durante el desarrollo
del SN.

Asociado a CPCP y
timoma.

Clnica heterognea,
sndrome cerebeloso
o
afectacin
neuroptica.
Sndromes oculares
como
uvetis
o
neuritis ptica.

Anti-Ma2

Afectacin
predominante
del
sistema
lmbico,
hipotlamo y tronco
cerebral.

Asociado
a
una
mayor incidencia en
el sexo masculino
con tumor testicular.

Cuadro clnico
Somnolencia,
narcolepsia,
catapleja,
hipertermia
o
disfuncin endocrina.

C
L
A
S
I
F
I
C
A
C
I

NCEFALITIS LMBICA
NO
PARANEOPLSICA

Anti antgenos
del complejo de
canales de potasio dependientes de
voltaje

LGl1 No presenta
tumor.
CASPR2 Timoma.
Contactin 2

Se encuentran en
todo el cerebro y son
importantes
para
restablecer
el
potencial
de
membrana durante
la hiperpolarizacin.

Anti- GAD

Cuadro clnico:
Prdida de memoria,
confusin
y
convulsiones.
*Hiponatremia.

Susceptibles a
inmunoterapia.

la

cidoglutmico
descarboxilasa(GAD)
, necesario para la
transformacin
de
neurotransmisores.

Su
dficit
se
manifiesta
como
hiperexcitabilidad
motora y del SNC

Relacin
enfermedades
autoinmunes.

con

C
L
A
S
I
F
I
C
A
C
I

Pleocitosis.

Ac contra
Antgenos
De membrana.

Se considera
en pacientes
con
demencias
atpicas
que
no responden
al tratamiento
inmunosupres
or.

BIOPSIA CEREBRAL

Actividad lenta
focal
o
generalizada.

Protenas
aumentad
as.

Ac contra
Antgenos
Intracelulares.

PRUEBAS SEROLOGICAS

Cambios en el
lbulo
temporal (uni
o bilateral).

Focos
epilpticos
difusos.

EXAMEN DE LCR

Afectacin
lmbica,
cerebelosa.

DIAGNSTICO

ELECTROENCEFALOGRAMA

RESONANCIA MAGNETICA

NCEFALITIS LMBICA

NCEFALITIS LMBICA

TRATAMIENTO

No existe un tratamiento estandarizado

para estas entidades, se implementan
Terapias inmunomoduladoras que
permiten una resolucin ms rpida
del cuadro clnico.

Inmunoterapia de segunda
lnea:
Rituximab, ciclofosfamida.

Inmunoterapia de primera
lnea:
Esteroides, inmunoglobulina
intravenosa o
plasmafresis.

NCEFALITIS LMBICA

REFERENCIA BIBLIOGRFICA
1. Soler B, Godoy J, Mellado P. Encefalitis lmbica por anticuerpos anticanales de potasio
dependientes de voltaje. Caso clnico. Rev Md Chile 2009; 137:675-679.
2. Dalmau J, Bataller L. Encefalitis lmbica: los nuevos antgenos de membrana y propuesta de
una clasificacin clnico inmunolgica con implicaciones teraputicas. Neurologa 2007; 22: 526537.
3. Gonzlez-Valcrcel J, Rosenfeld MR, Dalmau J. Diagnstico diferencial en la encefalitis por
anticuerpos contra el receptor NMDA. Neurologa 2010; 25: 409-413.
4. Fica A, Prez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Encefalitis herptica. Serie clnica de
15 caso confirmados por reaccin de polimerasa en cadena. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.