Hemangioma

Infantil
Oleh : dr. I Made Bagus Wirawan
Pembimbing : dr. I Gusti Putu Hendra Sanjaya, Sp. B, Sp.
BP-RE

Pendahuluan
Tumor vaskular jinak tersering pada
bayi
Memiliki karakteristik proliferasi sel
endotel
Insiden meningkat pada bayi prematur
dan berat lahir kurang dari 1 Kg
Predileksi terbanyak pada kepala dan
leher
Terapi berdasarkan lokasi, ukuran, usia

Epidemiologi
5-10% bayi baru lahir dapat mempunyai
hemangioma
Kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan
terendah pada ras Asia
Lebih sering terjadi pada perempuan
dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan 3:1
Prevalensi sekitar 2% - 3% pada neonatus, 10%
pada usia <1 tahun dan mencapai 22% - 30%
pada bayi prematur dengan berat badan lahir <1
Kg

Etiologi
Angiogenesis dan Vaskulogenesis
proliferasi elemen pembentuk
pembuluh darah yang berlebihan

Patofisiologi
1. Placental embolization theory
Glucose transporter 1 (GLUT-1)
97% hemangioma positif terhadap GLUT-1
Secara normal hanya pada pembuluh
darah plasenta

GLUT-1 sel plasenta mengalami

embolisasi
Transcervical chorionic villus sampling
plasenta abnormal meningkatkan
insiden IH

2. Angio- and
vasculogenesis theory
Mutasi somatik gen proliferasi sel
endotel (peptida angiogenik VEGF,
bFGF, IGF-2)
VEGF signaling pathway VEGFR-1,
VEGFR-2 angiogenesis
EPC sel (CD34+, CD133+) sel
endotel (vasculogenesis)

3. Tissue Hypoxia Theory

Mekanisme usaha normalisasi pada
suatu kondisi hipoksia
Hipoksia akan menginduksi faktor
hypoxia-inducible factor 1 (HIF1 )
stimulasi angiogenesis oleh VEGF

Klasifikasi
John Mulliken dan Julie Glowacki (1982)
Perbedaan

Hemangioma

Saat timbul

Saat

lahir

lesi

Malvormasi Vaskuler
samar

tau

Saat lahir lesi sudah tampak

belum tampak sama sekali

Perjalanan penyakit

Fase

proliferasi,

fase

involusi

Tumbuh

selaras

pertumbuhan

dengan

anak

dan

menetap
Insidensi

3:1

Radiologis

1:1
Tak

terdapat

jaringan parenkim

Gambaran

Kaya akan jaringan

parenkim
dominan

lobus

dengan

batas tegas

pembuluh darah
Histologis

Sel

endotel

matur

Sel epitel immature

dengan turnover lambat

dengan turnover cepat

Sedikit mast cell

Banyak mast cell

Membran

Membrane

tipis

basalis

multilaminer

basalis

 Berdasarkan Morfologi:
1. Hemangioma Terlokalisir : tersering,
batas tegas, single local point.

2. Hemangioma segmental: menyerupai plaque,

sering ulserasi, gangguan tumbuh kembang, dan
prognosis yang lebih jelek.

3. Hemangioma multipel: ukuran 2 mm2 cm). Sering disertai hemangioma

pada gastrointestinal, hepar, otak,
dan paru-paru.

 Mulliken (1988) membagi hemangioma

berdasar kedalaman dari permukaan
kulit:
1. Hemangioma superfisialis atau
kutaneus, capillary
2. Hemangioma profunda atau
subkutaneus, cavernous
3. Hemangioma tipe campuran

Gambaran Klinis
Muncul pada masa neonatus, biasanya dalam 2
minggu pertama kehidupan
Fase-fase Hemangioma:
1. Fase Proliferasi
Tumbuh pesat selama 6 sampai 8 bulan pertama
setelah lahir
Menembus lapisan dermis superfisial kulit
menjadi terangkat dan warna kemerahan yang
menyala.

2. Fase Berinvolusi
Warna merah yang menyala berangsur-angsur
berubah menjadi samar.
Kulit secara bertahap menjadi pucat, terbentuk
lapisan abu-abu.
Konsistensi tumor menjadi lunak.
Terus berlangsung sampai anak berusia 5 - 10 th.

3. Fase Terinvolusi
Masa involusi berakhir pada saat usia 5
th (50%), dan usia 7 th (70%).
Kulit menjadi hampir normal pada
sekitar 50% dari anak-anak
Bila terjadi cacat pada kulit dapat
berupa telangiektasis, hipoelastik,
kekuningan, jaringan parut (jika
ulserasi terjadi selama fase proliferasi),
atau residu fibrofatty.

Gambaran histologis fase-fase

hemangioma

Diagnosis Banding
Granuloma Piogenic
Sering timbul pada wajah bagian sentral,
berukuran kecil
Jarang tampak sebelum usia 6 bulan (usia
rata-rata 6,7 tahun)
Tidak terdapat riwayat kondisi
dermatologis sebelumnya
Tumbuh secara cepat
Berbentuk tangkai

Hemangioma Kongenital
RICH: gejala regresi yang cepat, dan berakhir
pada usia 6-14 bulan.
NICH tumbuh sesuai dengan pertumbuhan anak
dan tidak berubah.
Memiliki hasil negatif untuk pewarnaan GLUT-1.

Pemeriksaan Penunjang
Metode diagnostik
MRI dgn kontras = gold standard jaringan parenkim
(solid)
USG : pada fase proliferasi menunjukkan pola pirau yang
jelas, terdiri dari resistensi arterial dan kecepatan aliran
vena.
Pengukuran serum Vascular Endothelial Growth Factor
(VEGF) dan urinary Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF)
marker hemangioma infantil.
Biopsi pada kasus dengan penampakan yang abnormal

Penatalaksanaan
Observasi (leave it alone and it will go away)
Follow up (pertumbuhan yg cepat, perdarahan,
infeksi, gangguan fungsi organ, sindrom
Kasabach-Merrit)

Terapi Lokal untuk Ulkus dan

Perdarahan
5% disintegrasi epitel
dan ulserasi secara
spontan bibir dan
anogenital.
Antibiotika topikal dan
menganti balutan.
Analgetika mengurangi
nyeri.
Flaslamp pulsed dye
laser pada daerah
ulserasi mengurangi/
menghilangkan nyeri
dan mempercepat
penyembuhan.

Terapi Farmakologi
Indikasi berdasarkan :
Usia
Fase pertumbuhan lesi
Lokasi dan ukuran
Kedalaman kulit yang terkena
Komplikasi dan urgency
Psikososial
Parental preference
Physician experience

Kortikosteroid
1960 trombositopenia
1. Intralesi
Smaller, superficial IHs, well localized (diameter <
2,5 cm)
Letak di ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata
injeksi Triamnisolon (25 mg/ml) intralesi. Dosis @
pemberian tidak > 3-5 mg/kgBB.
Biasanya dibutuhkan 3-5 injeksi.
Interval pemberian 6-8 minggu.
Injeksi pd kelopak mata risiko oklusi emboli pd
arteri retina

2.Sistemik
First-line terapi pada large IHs
Prednison atau prednisolone dosis
2-3 mg/kgBB/hari diberikan pagi
hari selama 4-6 minggu tapering
dosis selama beberapa bulan
Respon terapi baik dosis dan
durasi pemberian kortikosteroid
dipertahankan
Terapi dilanjutkan sampai usia 1011 bln
Pemberian vaksin ditunda selama
terapi

b. Interferon Alfa (1980 steroid resistent IHs)

Second line theraphy (kegagalan, kontraindikasi,
komplikasi dari steroid)
Tidak boleh di kombinasikan dengan
kortikosteroid.
Dosis IFN 1-3 mU/m2, diinjeksi secara subkutan
sekali sehari.
Terapi diberikan selama 6-10 bulan
Respon terapi lebih lambat
Neurotoxic dan neutropenia last resort

c. Propanolol (2008 cardiac disorders in children)

Mengontrol proliferasi dan mendorong terjadinya
regresi
Dosis 2-3mg/kg perhari, dibagi menjadi 2 3
dosis; durasi terapi rata rata 6 8 bln
Penggunaan dihentikan setelah 12 bln kecuali
resolusi komplit terjadi lebih awal
Dosis diturunkan bertahap pada satu bulan
terakhir pemberian propranolol

Vinkristin
Alkaloid vinka diberikan melalui jalur
intravena sentral, tingkat respon >
80%.
Lini kedua lainnya untuk hemangioma
pada pasien yang gagal terhadap
terapi kortikosteroid
Corticosteroid-resistant KMP
In vitro capillary-like tube formation
Efek samping : neuropati perifer,
konstipasi, rambut rontok, sepsis

Terapi Laser
Penanganan hemangioma letak
superfisial
The flashlamp pulsed-dye laser hanya
memiliki kemampuan penetrasi
sedalam 0,75 - 1,2 mm (577-585 nm)
menuju dermis.
Tindakan ini akan memudarkan warna
hemangioma.
Pemakaian terapi laser berlebihan
ulkus, hipopigmentasi, hilangnya kulit
derajat dua, dan sikatriks

Tindakan Pembedahan
Sebaiknya tidak dilakukan sebelum usia 1 th
kecuali pada kasus tertentu: kulit yang hilang,
scalp, ulkus, gangguan penglihatan (astigmatisma)

Tindakan operatif pada usia <5 tahun dilakukan

atas indikasi :

1. Ulserasi atau perdarahan

2. Pertumbuhan progresif lesi
3. Rasa nyeri
4. Trombositopenia
5. Kosmetik

Cont
Eksisi sirkuler dan penutupan dengan
teknik pursestring sebagai teknik
inisial primer kemungkinan sikatriks
paling kecil.
Eksisi lentikular transversal digunakan
pada beberapa lokasi: kelopak mata,
bibir, dan leher, atau sebagai tahapan
akhir setelah eksisi sirkular.

a. Infant (fase proliferasi)

Indikasi reseksi:
1. Obstruksi
2. Deformasi
3. Perdarahan
4. Ulkus yg tdk berespon dgn terapi lokal
atau sistemik
5. Prediksi sikatrik/ kebotakan

b.Fase anak dini (fase

involusi)
Indikasi pembuangan tumor sebelum
anak masuk sekolah:
1. Reseksi yg tdk dpt dihinddari
2. Sikatriks yg panjangnya sama bila
eksisi ditunda
3. Sikatrik yg mudah disembunyikan
4. Keperluan reseksi dan rekonstruksi
bertahap

c. Fase anak lanjut (fase

terinvolusi)
Reseksi pada hemangioma yang sudah
mengalami involusi biasanya dilakukan
untuk :
1. Kulit yang rusak.
2. Kontur yang abnormal (terdapat
residu fibrofatty).
3. Distorsi atau destruksi struktur
anatomis.
4. Keperluan lanjutan rekonstruksi yang
masih diperlukan

Komplikasi
Perdarahan
Ulserasi
Infeksi pada lesi yang mengalami
ulserasi, kerusakan bentuk
Gangguan fungsi vital: obstruksi jalan
napas, gagal jantung, gangguan
penglihatan, dan kesulitan makan.
Ukuran lesi = risiko komplikasi
Involusi inkomplit meninggalkan
jaringan parut atrofik residual,
hipopigmentasi, telangiektasis

Prognosis
50% hemangioma infantil akan
mengalam involusi komplit pada saat
anak berusia 5 tahun.

70% akan hilang pada usia 7 tahun.

95% mengalami regresi pada usia 1012 tahun.

TERIMA KASIH