PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

P E M B I M B I N G I : D R. D I A N FA J A RWAT I ,
SPJP

ZAHROTUL HASANAH HARUM

201510401011091

PENDAHULUAN
Children Hear Foundation menyebutkan bahwa setiap
tahunnya ada 1 juta bayi di seluruh dunia lahir dengan
kelainan jantung bawaan.
Berkisar 100.000 diantaranya dikatakan tidak dapat
melewati tahun pertama kehidupannya dan ribuan bayi
lainnya akan meninggal sebelum mencapai usia dewasa.

DEFINISI
Kelainan jantung bawaan atau Penyakit Jantung Bawaan
( PJB ) adalah penyakit dengan abnormalitas pada
struktur maupun fungsi sirkulasi yang telah ada.
Kelainan ini terjadi karena gangguan atau kegagalan
perkembangan struktur jantung pada fase awal
pertumbuhan janin.

EPIDEMIOLOGI
Penyakit jantung bawaan ini terjadi pada sekitar 8 dari
1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada lahir mati
(2%), abortus (10-25%), dan bayi premature (2%).
Penelitian di Amerika Serikat menyatakan bahwa setiap
tahun sedikitnya 35.000 bayi menderita kelainan ini dan
90% diantaranya dapat meninggal bila di tahun pertama
kehidupan bayi tidak dilakukan perawatan yang adekuAT.

ETIOLOGI
Genetik
Lingkungan

JENIS KELAINAN
Sianotik
Non-sianotik

MACAM DEFEK JANTUNG

KONGENITAL
Atrial Septal Defek
Ventrikular Septal Defek
Patent Ductus Arteriosus
Tetralogy of Fallot
Transposisi Pembuluh Darah
Koarktasi Aorta

ASD
Defek septum atrium atau ASD (atrial septal defect)
adalah defek pada sekat atrium kiri dan kanan.

Manifestasi Klinis
Riwayat Penyakit
Pada bayi dan anak biasanya asimtomatis
Pemeriksaan Fisik
- Tubuh biasanya relatif kurus
- Adanya a widely split and fixed S2 dan adanya bising sistolik ejeksi grade
2-3/6 merupakan karakteristik penderita dengan ASD.
Foto Toraks
- Kardiomegali (pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan)
- peningkatan vaskularisasi paru
EKG
- Deviasi sumbu ke kanan
- hipertropi ventrikel kanan

Penatalaksanaan
- Tidak diperlukan pembatasan aktivitas
- Profilaksis terhadap infeksi endokarditis tidak
diindikasikan kecuali ada kelainan prolaps katup mitral

VSD
Defek septum ventrikel atau VSD (ventricular septal
defect) adalah kelainan jantung bawaan berupa defek
pada septum interventrikular, akibat kegagalan fusi
septum intraventrikular semasa janin.

GEJALA KLINIS
Riwayat Penyakit
- pada VSD kecil asimptomatis
- Pada VSD sedang dan besar tumbang terlambat, penurunan toleransi terhadap latihan, CHF
Pemeriksaan Fisik
- Pada VSD dengan pirau kecil didapatkan bising sistolik kasar, nada tinggi, derajat 3-4/6 pada tepi
kiri sternum ruang antar iga
- VSD dengan pirau sedang sampai besar menyebabkan intensitas P2 mengeras, terdengar bising
holosistolik denganintensitas derajat 2-5/6 pada tepi kiri sternum bagian bawah
- apex bergeser kolateral dan hiperaktif, sianosis dan klubing pada ekstremitas akan terjadi pada
VSD besar karena resistensi yang tinggi dari pembuluh darah paru sehingga pirau berbalik arah dari
kanan ke kiri
Foto Toraks
Kardiomegali dengan adanya gambaran pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri, kadang ventrikel
kanan, peningkatan vaskularisasi paru berkorelasi dengan besarnya pirau.
EKG
- hipertrofi ventrikel kiri dan abnormalitas atrium kiri didapatkan pada penderita dengan defek
sedang
- pada VSD pirau besar didapatkan adanya hipertrofi kiri maupun kanan dengan atau tanpa adanya
abnormalitas atrium kiri.

PENATALAKSANAAN
- Jika tidak didapatkan hipertensi pulmonal serta CHF
pembatasan aktivitas tidak perlu dilakukan.
- Pemberian antibiotik profilaksis diindikasikan pada
prosedur yang beresiko untuk terjadi infeksi
endokarditis

PDA
Duktus arteriosus paten atau PDA (patent ductus
arteriosus) adalah pirau di luar jantung yang terjadi
karena adanya hubungan menetap antara sistem arteri
pulmonalis dan aorta.

MANIFESTASI KLINIS
Riwayat Penyakit
Pada duktus yang kecil biasanya tanpa menimbulkan keluhan,
sedangkan pada duktus yang besar dapat menimbulkan infeksi
saluran pernafasan,atelektasis, serta payah jantung kongestif.
Pemeriksaan Fisik
- takikardi dapat terjadi pada PDA dengan duktus yang besar
- systolic thrill
- tekanan sistolik meningkat sedang tekanan diastolik rendah
- P2 akan mengeras jika terjadi hipertensi pulmonal
Foto Toraks
Kardiomegali dengan adanya gambaran pembesaran atrium kiri,
ventrikel kiriventrikel kanan, aorta asending, peningkatan
vaskularisasi paru berkorelasi dengan besarnya pirau.

PENATALAKSANAAN
- Tanpa hipertensi pulmonal pembatasan aktivitas tidak
diperlukan
- Pemberian antibiotik profilaksis diindikasikan pada
kondisi dengan resiko terjadinya endokarditis bakterial

TOF
Tetralogi fallot merupakan defek jantung kongenital
ditandai adanya empat abnormalitas, yaitu : defek
septum ventrikel, stenosis arteri pulmonalis, hipertrofi
ventrikel kanan, dan pergeseran posisi aorta sehingga
pembuluh ini membuka ke ventrikel kanan (overriding
aorta).

GEJALA KLINIS
Sesak saat beraktifitas
Berat badan tidak bertambah
Pertumbuhan berlangsung lambat
Clubbing Finger
Kebiruan

TERAPI
Medikamentosa
Bila ditemukan hypoxic spell yang merupakan keadaan emergensi, segera
O2 melalui masker 5-8 L/menit
Posisi knee-chest pada tempat tidur atau bahu ibunya dan anak diusahakan untuk ditenangkan
Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB/dosis/s.k., dapat diulang dengan dosis dan cara yang sama setelah
4 jam
Na bikarbonat 3 mEq/kgBB i.v.
Infus cairan rumatan (bila berat)
Bila ada anemia (absolut atau relatif) koreksi dengan transfusi darah
Propanolol mulai dengan i.v. dalam infus (dosis 0,01-0,015 mg/kgBB, dapat diulang dengan dosis
dan cara yang sama setelah 6-8 jam), selanjutnya p.o. (dosis 0,2-0,5 mg/kgBB /dosis dalam 3-4
dosis, maks. 1,5 mg/kgBB /hari

Bila urutan tindakan tersebut di atas tidak berhasil, perlu tindakan untuk
mempertahankan Hb 16-18 g/dl (Ht 55-60%) dengan cara
Flebotomi : Mengeluarkan darah vena 10% dari volume darah total
Transfusi tukar parsial (dengan plasma) :

Operasi

Asimtomatik/tanpa sianosis pada umur 8-12 th

Asimtomatik dengan sianosis ringan bila mungkin pada umur 6-8 th
Simtomatik dengan sianosis
Bayi

bertahap dan segera

TRANSPOSISI
PEMBULUH DARAH
Transposisi pembuluh besar adalah kelainan jantung
kongenital yang ditandai dengan adanya lubang aorta
dan arteri pulmonalis yang tertukar, yaitu aorta keuar
dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari
ventrikel kiri. Letak yang terbalik ini menyebabkan
pemisahan sirkulasi jantung kiri dan kanan.

KRITERIA DIAGNOSIS
Klinis bergantung pada adanya pencampuran adekuat antara sirkulasi
sistemik dan paru, dan apakah terdapat stenosis pulmonal
Apabila pencampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus
arteriosus yang kecil maka keadaan tidak adekuat dan bayi akan tampak
sianosis
Sianosis akan tampak pada minggu pertama, dan menjadi progresif
apabila duktus arteriosus menutup gagal jantung
Bayi menjadi sesak nafas dan sering mengalami pneumonia
Pertumbuhan lambat
Bunyi jantung 1 terdengar normal, sedang bunyi jantung ke-2 terdengar
tunggal dan keras
Tidak terdengar bising jantung kecuali jika terdapat stenosis pulmonal
atau defek septum ventrikel

KOARKTASI AORTA
Koarktasi aorta merupakan defek kongenital yang
menyebabkan penyempitan aorta saat keluar dari
ventrikel kiri. Penyempitan dapat terletak di sebelah
proksimal atau distal duktus arteriosus.

KRITERIA DIAGNOSIS
Tekanan darah ekstremitas atas > bawah
Perabaan ekstremitas atas lebih panas dari pada bawah
Pulsasi femoral, poplitea, tibialis posterior atau dorsalis teraba
lemah sampai tak teraba
TERAPI
Bila terdapat gagal jantung penanganan gagal jantung
Sebelum operasi, untuk mengurangi afterload diberikan
Nitroprusid 50-180 mg/l, infus/titrasi, mulai 10 tetes/menit
Propanolol 0,01-0,015 mg/kgBB i.v. dalam 10 menit, dapat diulang
setelah 6-8 jam, dilanjutkan p.o. dosis 0,2-0,5 mg/kgBB/hari dibagi 34 kali

KESIMPULAN

Kelainan jantung bawaan atau Penyakit Jantung

Bawaan ( PJB ) adalah penyakit dengan abnormalitas
pada struktur maupun fungsi sirkulasi yang telah ada
akibat kegagalan atau gangguan perkembangan
struktur jantung pada fase janin.
Angka kejadian penyakit jantung bawaan terjadi pada
8 per 1000 kelahiran.
Penyebab penyakit jantung bawaan ini belum
diketahui. Faktor resiko yang mempengaruhi adalah
genetika dan lingkungan.
Penyakit jantung bawaan terbagi menjadi dua, yaitu
sianotik yang menimbulkan kebiruan, dan nonsianotik
yang tidak dapat ditandai dari gejala kebiruan, hanya
dari rasa lelah dan keterlambatan pertumbuhan.