FENOCOPIA DE

BRUGADA
DR. JOS ORTIZ
2016

IMPORTANCIA
Creciente nmero de publicaciones que describen
imitaciones del sndrome de Brugada. mltiples
condiciones clnicas que pueden inducir un patrn
electrocardiogrfico tpico (indistinguible del verdadero
SB), pero que lo hacen en ausencia de disfuncin de los
canales de sodio. A estas entidades se las conoce hoy da
como fenocopias de Brugada
LA IMPORTANCIA DE ESTE TEMA SERIA DISTINGIR LA
FENOCOPIA DE BRUGADA DEL GENOTIPO DEL
SINDROME DE BRUGADA ENMASCARADO

DEFINICIN

NOMBRES USADOS PREVIAMENTE

POR LA LITETURA:
1. Brugada Type-1 ECG patterns
induced in patients without
Brugada syndrome
2. Acquired forms of
Brugada syndrome,
3. Brugada-like ECG patterns,
Brugada-like ECG findings,
4. Brugada-like ECG STsegment
abnormalities,
5. and Brugada syndrome
mimicry.
CONFUSIN ENTRE
SINDROME DE BRUGADA
ENMASCARADO, SINDROME DE
BRUGADA INDUCIBLE

DEFINICIN

FENOCOPIA DE BRUGADA ES LA AUSENCIA DE UN

VERDADERO SINDROME BRUGADA PESE A LA
PRESENCIA DE CARACTERSTICAS EN EL
ELECTROCARDIOGRAMA.

RECORDANDO CONCEPTOS
Elsndrome de
Brugadaes una
enfermedad
hereditaria
caracterizada por
una anormalidad
electrocardiogrfica
(ECG) y un aumento
del riesgo de muerte
sbita cardaca.

NORMAL

S. DE
BRUGADA

TIPOS DE SINDROME DE
BRUGADA

SUBTIPOS DEL TIPO A

DESENMASCARAR EL
BRUGADA

COMO SE VEN LOS

CAMBIOS?

TEORIAS DEL PATRON EN ECG EN

SINDROME DE BRUGADA

TEORIA DE LA
DESPOLARIZACIN
Es causada por el retraso
de la conduccin en el
tracto de salida del
ventrculo derecho y se
relaciona con las arritmias
ventriculares por la
anormal corriente de
despolarizacin
desarrollada en el TSVD
con el resto del miocardio

TEORIA DE LA
REPOLARIZACIN

TEORIA DE LAS

CELULAS DE LA CRESTA
NEURAL
Una reduccin de la entrada del El origen distinto de las
flujo de sodio y una prominente clulas en el tracto de
salida hacia el exterior provoca salida del VD, con
una acentuacin de su potencial diferencias en su
de accion entre el epicardio y el potencial de accin y
endocardio del ventriculo
conduccin heterogenea
derecho. ste gradient
por las uniones gap
transmural se manifestara en el
ECG con la morfologia de
Brugada.

HIPOTESIS DE LA CRESTA
NEURAL (ELIZARI, CHIALE)

PATRON DE BRUGADA?

PARECE
BRUGADA
?

MEDIMOS
EL
ANGULO
BETA

DEFINIMOS
NO TIENE PATRON DE
BRUGADA
SI TIENE PATRON DE
BRUGADA

ANGULO BETA
58 (Bays de
Luna 2012).
> 42 (Chevalier
2011)
> 36,8 criterio
(Serra 2015)

Cmo medir el ngulo beta?

Desde el pex de la onda R (la punta
de su vrtice) se traza una lnea
vertical (en azul) 5 mm hacia abajo,
la cual alcanza a la lnea isoelctrica.
Esta se denomina lnea 1.
Luego, se traza una lnea horizontal,
paralela a la lnea isoelctrica (en
verde), que se inicia al final de la
lnea 1, abajo. Esta se denomina
lnea 3
Finalmente, se traza una lnea
tangente que sigue a la rampa
descendente de la onda R (en rojo),
hasta cruzar a la lnea 3.

INTERPRETACIN
Cuando la base de este tringulo es 160 ms, sugiere un patrn tipo 2 de Brugada;
cuando es < 160 ms sugiere BIRDHH.
Este mtodo tiene una sensibilidad=85%, especificidad=95,6%, valor predictivo
positivo (VPP)=94,4 y un valor predictivo negativo (VPN)=87,9% (Serra 2015)

EJEMPLOS DE USO DEL NGULO

BETA

DIAGNOSTICO DE FENOCOPIA DE
BRUGADA
CRITERIOS DIAGNSTICOS: (1 a 4 son mandatorios).
I. Un patrn ECG que muestre el patrn tipo
1 o tipo 2 de Brugada, segn el ultimo
consenso (Bayes 2012)
II. Una condicin subyacente identificable
III. El patrn ECG se resuelve despus de la
solucin de la condicin subyacente. Existe
una probabilidad pretest baja se Snd. De
Brugada verdadero en ausencia de sntomas,
historia mdica e historia familiar.
IV. Prueba de provocacin negativa con el uso
de un bloqueador de canales de sodio
(ajamalina, flecainida o procainamida) (Boles
2016).

V. Otras diferencias clnicas ECG:

1.- ausencia de un predominio racial (es ms
frecuente en asiticos)
2.- Sin de predominio masculino (la relacin
hombres/mujeres es 8:1 debido al mayor
predominio de Ito en mujeres)
3.- ausencia de respiracin agonal nocturna;
4.-ausencia de historia familiar de muerte sbita
en parientes menores de 45 aos,
5.-ausencia del patrn ECG tipo 1 2 en
parientes de primer grado.
6.- el intervalo PR y el intervalo HV electrograma
del haz de His estn prolongados en 50% de los
casos.
(Baranchuck 2012: Bays de Luna 2012;

DESENMASCARANDO SINDROME DE
BRUGADA POR FIEBRE, DIFERENCIA
CON FENOCOPIA
La relacin entre los estados febriles y la El sndrome de Brugada es
una particularmente interesante fenmeno que merece elaboracin .
Existen numerosos casos publicados de fiebre o desenmascaramiento
acentuando las manifestaciones ECG de Brugada sndrome que
ocasionalmente acompaado de arritmias ventriculares.
Luego de la resolucin de la fiebre se normaliza el patrn de ECG, y
con el test de provocacin solo algunos casos dieron un patrn de
Brugaday el resto no. Por lo cual se podra explicar por mutaciones
SC5NA sensibles a la temperatura.
Postema et al.
www.brugadadrugs.org

DESENMASCARAR UN VERDADERO DE BRUGADA

SNDROME BLOQUEO DE CANALES DE SODIO ES
DIFERENTE DE BRUGADA PHENOCOPY
Para desnmascarar al Sindrome de brugada se pueden usar bloqueantes de los

canales del sodio: antiarritmicos 1 A (ajmalina y procainamida) y antiarritmicos

1 C(flecainide y pilsicainide)
Con la ajmalina se obtiene mayor sensibilidad y especificidad.
Obtener el patrn coved del sindrome de Brugada tipo es diagnstico. Si se
tiene previamente el patrn tipo 2 o 3 slo su conversin al tipo 1 confirmara el
diagnostico.
Los frmacos que pueden desenmascarar el sndrome de brugada se clasifican
en dos grupos:
Grupo 1: claro riesgo de inducir arritmias
Grupo 2: sin claro riesgo de inducir arritmias

PATOLOGIAS O CIRCUNSTANCIAS QUE

PUEDEN PRESENTAR FENOCOPIA

FENOTIPO DE BRUGADA METABOLICOS

Condicines
metabolicas

Los disturbios
electrolticos pueden
acentuar la muesca
diferencial del potencial
de accin en el TSVD,
con elevacin del
gradiente de voltaje
transmural y asi produce
el patrn
electrocardiogrfico de
brugada.

Alteraciones
electrolticas

Hipotermia

Hiperkalemi
a
Hipokalemia
Hipercalcemi
a
Hiponatremi
a

La hiperkalemia puede reducir

el potencial de membrana lo cual
inactiva a los canales de sodio. (Es
un disturbio comn en la
insuficiencia adrenal). Se
diferencia en el ECG por qrs
ancho o taquicardia de qrs ancho
sin ondas p visibles y gran
desviacin del eje (Littman y
colaboradores).

La hiponatremia puede
desarrollar disminucin de
la corriente de sodio ionico
con perdida del potencial de
accin en el epicardio TSVD

Una hipotesis es que la hipotermia produce una prdida del

potencial de accin en el TSVD debido a disminucin de la
actividad metablica enzimtica y asi menor flujo de a
travez de los canales que generan el potencial de accin
La hipotermia produce cambios en la repolarizacin
considerados proarritmicos por si mismos.

Compresin
Mecnica

FENOCOPIA DE BRUGADA POR

COMPRESIN MECANICA
Extra
torxica
Pared
torxica
Intratorxic
a

TRAUMA DE TORAX

PECTUS ESCAVATUM

TUMOR EN MEDIASTINO ANTERIOR,

CIRUGIA RECONSTRUCTIVA EN CNCER
DE ESOFAGO, HEMOPERICARDIO.

BRUGADA
INDUCIDA POR
ISQUEMIA

FENOTIPO DE BRUGADA POR

ISQUEMIA
LESION EN CORONARIA
DERECHA
LESION EN CORONARIA
IZQUIERDA
POR
QU EL INFARTO
CAUSA
1. Se debe a la prdida
o depresin
de la cpula
del potencial de accin en el
MORFOLOGIA?
epicardio, pero no en elESTA
endocardio,
lo que genera un gradiente de voltaje que
lleva a la E-ST.
2. frmacos utilizados rutinariamente en la cardiopata isqumica (nitratos,
antagonistas del calcio o bloqueadores beta) pueden aumentar las corrientes
inicas hacia fuera (Ito o IKATP) o reducirlas hacia dentro (Ica o INa), lo cual
podra aumentar la magnitud del gradiente del potencial de accin y ocasionar
mayor E-ST y fibrilacin ventricular en pacientes con el SB, isquemia
miocrdica o IAM..
3. IAM en el tracto de salida

CIRCULO DE VIUSSENS

FENOTIPO DE
BRUGADA POR MIOPERICARDITIS

FENOTIPO DE BRUGADA POR

MIO-PEROCARDITIS

MIOCARDITIS
AGUDA Y
CRNICA
PERICARDITIS
AGUDA
DISTROFIA
MIOCARDICA

LOS MECANISMO POR LOS

CUALES SE PRODUCE EL PATRON
DE FENOCOPIA DE BRUGADA NO
ES CLARO.
SERIA IMPORTANTE RECORDAR
QUE UNA DE LAS
CARACTERISTICAS DEL
SINDROME DE BRUGADA ES LA
FALTA DE PATOLOGIA
ESTRUCTURAL

FENOTIPO DE BRUGADA
INDUCIDO POR CASOS DIVERSOS

PARA DIFERENCIAR POR FORMA DE PRESENTACIN

ECG

RESOLUCIN DEL
ECG

HISTORIA FAMILIAR

SINDROME DE
BRUADA
MANIFIESTO

SINDROME DE
BRUGADA OCULTO

FENOCOPIA DE
BRUGADA

Espontanea elevacin
del segmento ST en
una o mas
derivaciones de V1 a
V3.

ECG normal.
Elevacin del segmento
ST en V1 a V3 slo con
la exposicin a agentes
desenmascaradores

ECG normal.
Morfologia de
brugada tipo 1 o 2
inducida por
exposicin a
condicin
patolgica o drogas.

Ecg persiste
espontneamente

Desaparece una vez que

el agente
desenmascarador es
retirado.

Patrn de brugada
se resuelve al
resolver la
condicin clnica

Asociado a historia
familiar de sincope y
muerte sbita

Asociado a historia
familiar de sincope y
muerte subita

Es improbable que
tenga una
antecedentes
familiares de
sncope o repentina
muerte

CASOS CLNICOS DE INTERES

PACIENTE INGRESA
REANIMADO DE
PARO
CARDIORESPIRATORI
O

SE INDUCE
HIPOTERMIA PARA
NEUROPROTECCI
N

PATRON DE S. DE
BRUGADA EN ECG

Caso clnico de inters

PACIENTE INGRESA
REANIMADO DE
PARO
CARDIORESPIRATORI
O

SE INDUCE
HIPOTERMIA PARA
NEUROPROTECCI
N

ENMASCARA S. DE
BRUGADA
VERDADERO EN
PACIENTE SE
EVIDENCIO FIEBRE

GRACIAS