Anda di halaman 1dari 34

MYASTHENIA

GRAVIS
Nani Kurniani

Bag IP Saraf
FK. UNPAD RS. Dr. Hasan Sadikin
Bandung

Pendahuluan
Myasthenia gravis (MG)
Penyakit neuromuscular yang mengenai
neuromuscular junction
Kelumpuhan yang berfluktuasi, bertambah
berat setelah aktifitas dan berkurang
dengan istirahat
Berhubungan dengan berkurangnya
receptor acetylcholin

1672 Thomas Willis :


Penyakit berhubungan dengan kelemahan otot,
bertambah berat dengan aktifitas

1894 Friedrich Jolli Myasthenia Gravis

1935 Mary Walker : Pysostigmin dan neostigmin


sebagai inhibitor enzim asetylcholine esterase .

Mengenai semua umur


Onset puncak wanita 20-30 thn
Pria 50-60 thn
Ras di Singapura Cina 77%, Melayu 14%,
India 8%
Italia 2/100000, Inggris 2,7 per 100000
US prevalensi 200/1 juta

Patogenesis imun MG
MG penyakit autoimmun berhubungan
dengan neuromuscular junction
Kel Thimus memegang peranan penting
Autoantibody menyerang asetilcholin
receptos (AChR) otot skeletal disebut
seropositif myasthenia gravis
MG tanpa antibody anti AChR disebut
seronegatif

Gejala klinik
Kelumpuhan otot berfluktuasi
Tonus otot normal
Atropi (-)
Tidak ada gangguan sensoris
Reflek fisiologis normal

Otot

mata

Gaze parese : gangguan pergerakan

bola

mata optalmoplegi

Fotophobia : cahaya menyebabkan

otot mata lelah


Ptosis, sering asimetris

Otot

Wajah

M Orbikularis oculi sulit menggerakan

alis mata
M Orbikularis oris sulit megerakan

bibir, bersiul atau meniup balon

Oropharingeal

Otot lidah : sulit bicara, menelan

makanan
Otot maksila : sulit mengunyah
Dysphagia : kelumpuhan otot lidah dan

pharing posterior sulit menelan

Otot

Aksial

Otot leher : sulit mengangkat leher


Otot penggerak pita suara
Otot Respirasi
Otot pelvis

Otot Tungkai

Otot lengan : tidak bisa menyisir

Otot tungkai bawah : sulit naik tangga

Kelemahan

umum

Pasen merasa sangat lelah untuk

melakukan aktifitas
Berhubungan dengan depresi dan

emosi

Klasifikasi MG

Onset usia

Ada tidaknya reseptor asetil cholin

Derajat keparahan

Etiologi

Derajat

keparahan

MG okuler
MG generalisata derajat ringan sampai

sedang
MG generalisata derajat berat
Krisis myasthenia

Etiologi

Aquired autoimmun

Transient neonatal

Drug induce

Congenital Myasthenia

Test diagnostik
1.

Test Farmakologi

Test tensilon
Perbaikan klinis setelah pemberian tensilon 5
mg

Test Prostigmin
Test positif bila terdapat perbaikan klinis
dengan pemberian prostigmin

2.

Test elektrodiagnostik
Pemeriksaan Repetitif nerve stimulation
penurunan aksi potensial lebih 10%

3.

Radiologi

20% pasen ditemukan thimoma


pada fotothorax

4.

CT Scan Thorax

Lab Antibody receptor asetilcholin

TERAPI

SHORT TERM TEMPORARY TREATMENT

LONGTERM IMMUNOLOGICAL TREATMENT

Terapi

SHORT TERM TEMPORARY TREATMENT

Inhibitor asetylcholinesterase

Plasmapharesis

Immunoglobulin intravena (IVIg)

Thymectomy

Acetylcholin esterase
inhibitor

Menginhibisi acetylcholin esterase sehingga meningkatkan


kerja acetylcholin pada acethylcholin reseptor

Piridostigmin bromide (MESTINON) 60 mg atau


Neostigminchlorida (Prostigmin) 15 mg

Terapi ini aman dan berefek cepat untuk menghilangkan


gejala myasthenia .

Dosis awal 30 mg 3x/hari dinaikan tergantung respon


pasen

Efek samping nyeri perut diare salivasi (efek muscarinic)

Bila terjadi efek muscarinic diberikan sulfasatropin (Oral


Probanthine)

PLASMAPHARESIS
Indikasi
Krisis Myasthenia
Sebelum terapi Thymectomy
Tidak ada efek terapi dengan obat MG lain
Kondisi yang memperberat myasthenia seperti
infeksi
Plasmapharesis tiap hari selama 5 hari atau
selang sehari .
Komplikasi : hipotensi, perdarahan.cardiac arytmia,
hypoalbumin

Immunoglobulin ( IVIg)
Indikasi :
Acute MG
MG exacerbasi akut
Krisis Myasthenia
Sama efektif dengan plasma pharesis
Prosedur lebih mudah
Dosis : 400 mg/kg BB / hari selama 5 hari

Thymectomy
Indikasi :

Penderita MG dengan thymoma

MG respon immun dengan anticholine


esterase

Thymectomy pada pasen non thimoma

Long-term Immunological
treatment

Kortikosteroid

Bermanfaat pada MG derajat sedang berat

Menurunkan jumlah antibodi di AChR dan


menghilangkan reaktifitas antibodi AChR

Dosis mulai 25 mg dinaikan bertahap

Perbaikan timbul beberapa bln

Banyak efek samping.

Immunosupressan

Azatriopine

Cyclophosphamide

Cyclosporine

Methotrexate

Mycophenolate mofetil

Respon obat terjadi dalam beberapa minggu

Prognosa MG

MG tidak diterapi : mortalitas 10 thn 20


30 %

MG terapi adekuat : mortalitas 0 %

Pasen MG dapat hidup normal

MG + Thymoma prognosa buruk

MG : derajat IV mortalitas tinggi

Bila terjadi krisis myasthenia prognosa buruk

Kesimpulan

MG adalah penyakit autoimmun yang


berhubungan dengan neuromuscular
junction

Perjalanan penyakit berfluktuasi dapat


remisi dan exacerbasi

Dengan terapi tepat pasen dapat hidup


normal