REFERAT

SKLERODERMA

Oleh:
Kevin Leonardo I11112073
Dwi Tirta Perwitasari I11111020
Pembimbing:
Dr. Teguh Alyansyah, Sp. DV, M.Ked

SMF KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ABDUL AZIZ
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TANJUNGPURA
SINGKAWANG
2016

DEFINISI
Scleroderma adalah penyakit
sistemik kronis yang ditandai
dengan penebalan dan fibrosis
kulit dengan keterlibatan organ
internal yang luas terutama
paru, saluran cerna, jantung
dan ginjal.

Fibrosis adalah pembentukan struktur seperti

skar yang halus yang menyebabkan jaringan
mengeras dan mengurangi aliran cairan
melalui jaringan-jaringan.
Stadium dini dari penyakit ini berhubungan
dengan gambaran inflamasi yang menonjol,
diikuti dengan perubahan struktural dan
fungsional yang menyeluruh pada
mikrovaskular dan disfungsi organ yang
progresif akibat dari proses fibrosis.

EPIDEMIOLOGI
LOKAL
Umur 20-50 tahun
Kulit putih
Relatif
jarang
lebih
didapat
sering
Relatif
Kulit
putih
jarang
lebih
didapat
sering
LOKAL 3x lebih sering daripada laki-laki
Wanita
Umur
tahun
Wanita20-50
3x lebih
sering daripada laki-laki

ETIOLOGI

P
A
T
O
G
E
N
E
S
I
S

GEJALA
KLINIS

1. Skleroderma Lokal/Sirkumskripta
(Morfea)
PLAQUE MORPHEA

Skleroderma Lokal (Morfea)

Morfea Gutata
Bentuk sangat jarang
Lesi: bercak kecil dan bulat yg
atrofik, di sekitarnya terdapat halo
ungu kebiruan
Beberapa lesi berkelompok,
lokalisasi biasanya di dada atau
leher
Morfea Segmental

Dapat berlokalisasi di muka &

menyebabkan hemi atrofi
Bila berada di sebuah atau lebih
ekstremitas, di samping ada indurasi
ada pula atrofi pada lemak subkutis dan
otot kontraktur otot dan tendon,
ankilosis pada sendi tangan & kaki

2. Skleroderma Difusa Progresif / Sklerosis

Sistemik
Kelainan vasomotorik:
Pengerasan
kulit dan keterbatasan
akrosianosispergerakan
dan akroasifiksi
Sklerodaktilikulit
Pengerasan
padadan
jariketerbatasan
tangan dengan
pergerakan
ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi serta atrofi.
Di
muka vasomotorik: akrosianosis dan akroasifiksi
Kelainan
Sklerodaktili
pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi serta atrofi.
Di muka

Pemeriksaan Penunjang
1. Histopatologi
2. ANA test
3. Pemeriksaan imunoglobulin.
3. Pemeriksaan darah lengkap
4. Pemeriksaan fungsi Ginjal, fungsi
paru, jantung

DIAGNOSIS
I. MORFEA/SKLERODERMA LOKAL

Anamnesis

SKLERODERMA
SISTEMIK
American
Rheumatism
(ARA)
Satu kriteria mayor, atau
2 dari 3 kriteria Minor

Kriteria Minor
Sklerodaktili
Pencekungan
jari
atau
hilangnya
substansi jari.
Fibrosis basal kedua
paru..

DIAGNOSIS
Association

Kriteria Mayor
Skleroderma
proksimal:
penebalan,
penegangan
dan pengerasan kulit yang
simetrik pada kulit jari
dan kulit proksimal. Dapat
mengenai
seluruh
ekstremitas, muka, leher,
toraks dan abdomen.

DIAGNOSIS BANDING MORFEA

Discoid
Lupus
Erythemato
sus

Lichen Sclerosus
et atrophicus

Granuloma
anulare

Morbus Hansen

Diagnosis Banding Skleroderma

sistemik

Raynaud
Disease

Vitiligo

KOMPLIKASI

MORFEA

Atropi jaringan subkutaneus dan otot

serta kontaktur sendi paling sering
ditemukan pada skleroderma linier,
generalisata, dan subkutaneus (profunda).
Pada kasus yang berat dan jarang, morfea
pansklerotik membutuhkan amputasi
pada ekstremitas yang terlibat karena
pertumbuhan yang terganggu.
Pasien dengan keterlibatan kraniofasial
linier, seperti en coup de sabre dan
hemiatropi fasial, dapat memiliki
abnormalitas neurologik, oftalmologik,
dan oral.

SKLERODERMA
SISTEMIK

Komplikasi Skleroderma sistemik

terjadi akibat :
PAH
(pulmonary
arterial
hypertension),
RP (Raynauds phenomenon)
SRC
(scleroderma
renal
crisis) Terjadi hipertensi maligna
dan
anemia
hemolitik
mikroangiopati
pada
pasien
scleroderma.

PENATALAKSANAAN

UMUM
Edukasi pasien tentang
morfea
Kontrol secara teratur
Penderita harus dilindungi
kedinginan, bila terdapat
Raynaud

penyakit
terhadap
fenomena

PENATALAKSANAAN KHUSUS

Lokal
Lokal
Operasi bedah

plastik atau injeksi

triamsinolon
acetonid intralesi,
dosis 1 mg/lokasi
suntikan, maksimal
10 lokasi
Topikal salep
kortikosteroid
(triamsinolon,
betametason)

Sistemik
Sistemik

Kortikosteroid sistemik:
Prednison dosis awal 30
mg/hari diturunkan
secara perlahan-lahan
hingga dosis
maintenance 2,5 5
mg/hr.
Vitamin E 200 IU per
hari selama 3-6 bulan.
Methyldopa 125-500
mg/hari, dinaikkan
secara bertahap
dipertahankan 1-3 bulan
sampai ada kemajuan
klinis.

Prognosis
Prognosis
Kebanyakan kasus morfea
adalah self-limited
Pada 50% penderita morfea,
lesi akan menghilang atau
berkurang dengan
meninggalkan bekas hipo atau
depigmentasi
Lesi en coup de sabre tetap
tidak berubah atau akan
menjadi lebih ekstensif

Angka harapan hidup lima

tahun pasien sklerosis
sistemik adalah sekitar 68%.
Harapan hidup akan makin
pendek dengan makin luasnya
kelainan kulit dan banyaknya
keterlibatan organ visceral.