Steven Johnson

Syndrome
Pembimbing :
Dr. Hastono Isnain, Sp. KK

DEFINISI
Merupakan sindroma yang mengenai
kulit, selaput lendir di orifisium, dan
mata
Keadaan umum bervariasi dari ringan
sampai berat
Kelainan pada kulit berupa eritema,
vesikel , bula, dapat disertai purpura

ETIOLOGI
Obat sistemik :
1. Analgetik/antipiretik (tersering)
2. Karbamazepin
3. Jamu
4. Penyebab lain : Infeksi bakteri, virus, jamur,
parasit, neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi
dan makanan

Etiologi
1. Analgetik/ Antipiretik

2. Antibiotik

3. Lain lain

PATOGENESIS
Kelainan
Metabolisme
Obat

Reaksi
Hipersensitivitas
II ( Sitolitik)

SSJ
(Sel Target
Mengakibatkan
Destruksi
Keratinosit)

Gejala Klinis
Tergantung
Sel Target

GEJALA KLINIS
Pada segala usia, tapi jarang pada usia
< 3 tahun
Keluhan umum ringan sampai berat
Pada kasus berat dapat disertai
kesadaran yang menurun
Penyakit disertai gejala prodormal :
Demam tinggi, malaise, nyeri kepala,
nyeri tenggorokan, dll

Trias kelainan S.J.S berupa :

1. Kelainan kulit,
2. Kelainan selaput lendir di
orifisium,
3. Kelainan mata.

Kelainan kulit
Terdiri dari eritema, vesikel, bula
Vesikel dan bula
erosi
Keadaan berat
terdapat purpura dan
lesi generalisata

Kelainan selaput lendir di orifisium

Tersering pada mukosa mulut
100%
Lubang alat genital 50%
Lubang hidung 8%
Anus 4%

Kelainan mata
80% kasus SJS terdapat kelainan mata,
tersering konjungtivitis kataralis, purulen,
perdarahan, ulkus kornea, iritis.

Konjungtivitis kataralis

IRITIS

Ulkus Kornea

Kelainan mata

KOMPLIKASI
Tersering ialah bronkopneumonia (16%
diantara seluruh kasus)
Komplikasi lainnya ialah :
Kehilangan cairan/darah
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium :
Tidak khas
Jika leukositosis, penyebabnya
infeksi bakteri
Jika eosinofilia, kemungkinan alergi

Sel Darah Normal

Adanya Infeksi

Alergi

Eosinofil
Netrofil

Eosinofil
Eosinofil

Basofil

HISTOPATOLOGI
Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh
darah dermis superfisialis
Edema dan ektravasasi sel darah merah di
dermis papilar
Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai
terbentuk vesikel subepidermal
Nekrosis sel epidermal dan kadang di
adneksa

Vesikel Epidermal

Serbukan Sel MN

Celah
Epidermal

DIAGNOSIS BANDING
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
Keadaan umum lebih buruk dari SJS
Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh,
tanda Nikolsky (+), tidak selalu mata
dan sekitar hidung

Nikolsky Sign (+)

PENATALAKSANAAN
Obat yang diduga sebagai kausa
dihentikan.
Keadaan umum pasien baik & lesi tidak
menyeluruh prednison 30-40 mg/hari.
Keadaan
umum
buruk
&
lesi
menyeluruh, pasien harus diobati secara
cepat dan tepat dan pasien harus
dirawat inap.

PENGOBATAN
Kortikosteroid
Penggunaan kortikosteroid merupakan
tindakan life-saving.
Dapat digunakan deksametason /
Methylprednisolon i.v dengan dosis
permulaan 4-6 x 5 mg/hari
Diet rendah garam tinggi protein untuk
mengurangi
efek
samping
kortikosteroid

Antibiotik
Untuk mencegah infeksi sekunder.
Hendaknya dipilih yang jarang
menyebabkan alergi, berspektrum
luas, bersifat bakterisidal, dan tidak
atau sedikit nefrotoksik.
Ex: -Siprofloksasin 2x400 mg i.v/hari
- Klindamisin 2x600 mg i.v/hari

KESEIMBANGAN CAIRAN
ELEKTROLIT DAN NUTRISI

Dapat
diberikan
infus,
misalnya dekstrose 5%, NaCl
0,9% dan RL berbanding 1:1:1
dalam 1 labu yang diberikan 8
jam sekali.

TRANSFUSI DARAH
Dapat diberikan 300 cc selama 2 hari
berturut-turut.
Purpura luas dapat ditambah vit. C
500 mg atau 1000 mg sehari i.v

Indikasi Transfusi Darah:

1. Belum Ada Perbaikan Setelah 2
Hari Bila Telah Diobati Dengan
Kortikosteroid Dosis Adekuat
2. Terdapat Purpura Generalisata
3. Terdapat Leukopenia

TERAPI TOPIKAL
Pada daerah erosi dan ekskoriasi
diberikan krim sulfodiazin-perak.
Lesi di mulut diberikan kenalog in
orabase.
Bibir dengan kelainan berupa
krusta tebal kehitaman diberi
emolien, misal krim urea 10%.

PROGNOSIS
Jika bertindak cepat dan tepat,
prognosis cukup memuaskan.
Bila terdapat purpura yang luas dan
leukopenia prognosisnya menjadi
lebih buruk.
Pada keadaan umum yang buruk dan
didapatkan bronkopneumonia, bisa
menyebabkan kematian.

TERIMA KASIH