Referat

RETINOBLASTOMA
Oleh:
Arifah Saadah
Pembimbing:
dr. Dahrizal, Sp.M
dr. Arlina Yunita Marsida, Sp.M

BAGIAN ILMU PENYAKIT MATA

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH LANGSA
FAKULTAS KADOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA

Defenisi

Tumor ganas saraf retina embrional yang merupakan

keganasan intraokular yang paling sering terjadi pada
anak < 2 tahun, akibat dari transformasi keganasan sel
primitif retina sebelum berdiferensiasi.

Epidemiologi
Angka kejadian retinoblastoma sekitar 1 dari 20.000
kelahiran hidup, sering sudah ada sejak lahir tetapi biasanya
tidak dikenali. Sekitar 80% kasus didiagnosis rata-rata umur
2 tahun. 60% kasus menyerang secara unilateral dan 40%
kasus menyerang secara bilateral. 40% bersifat herediter
dan 60% bersifat non-herediter.

Orangtua normal yang telah mempunyai satu anak dengan

RB memiliki resiko 4-7% melahirkan anak berikutnya
dengan penyakit serupa.

Etiologi

terjadinya mutasi gen pada lengan panjang kromosom 13 pada

lokus 14 (13q14).

Patofisiologi

lanjutan . . .
mutasi gen pada
lengan panjang
kromosom 13 pada
lokus 14 (13q14)

Endofilik

Pola
Pertumbuhan
Eksofilik
Invasi Saraf
Optikus

Metastasis
(kel.limfe,
paru, otak,
tulang)

Infiltrasi
Difus
Retina

perluasan ekstraokular
mengakibatkan proptosis
sebagai tumor tumbuh
dalam orbita masuk ke
limphatik konjungtiva

penyebaran tumor
sepanjang ruang sub
arachnoid ke otak
sehingga dijumpai injeksi
konjungtiva, anterior chamber
seeding, uveitis, glaukoma sekunder

Manifestasi Klinis

lanjutan . . .

lanjutan . . .

Klasifikasi

Reese-Ellsworth

Tumor soliter, < 4 DD

(diameter diskus), terletak
pada atau dibelakang akuator

Tumor multiple, > 4 DD,

terletak pada atau dibelakang
ekuator

II

Tumor soliter, 4-10 DD

terletak pada atau dibelakang
ekuator

Tumor multiple, 4-10 DD

terletak dibelakang ekuator

III

Lesi anterior sampai ekuator

Tumor soliter, > 10 DD,

terletak dibelakang ekuator

IV

Tumor multiple, beberepa

berukuran > 10 DD

Ditemukan lesi yang

memanjang dari anterior
sampai ora serrata

Tumor massif yang melibatkan

setengah atau lebih retina

Tumor menyebar hingga

vitreous humor

lanjutan . . .

Pemeriksaan Penunjang

USG Orbita
CT-Scan & MRI (Orbita &
Kepala)
Aspirasi & Biopsi Jarum
Sumsum Tulang Sitologi
Cairan Serebrospinal
Bone Scan
Histopatologi
CT - Scan Orbita

untuk melihat
penyebaran
ekstraokular
MRI Orbita

USG Orbita

Diagnosis Banding
Retinoblastoma Intraokular
Persistent hyperplastic primary
vitrous

Retinoblastoma
Ekstraokular
Selulitis orbital

Retrolental fibroplasia

Neuroblastoma
metastatik

Hematoma retina

Rabdomiosarkoma
orbital

Endoftalmitis

Leukemia

Infeksi toksokara

Limfoma

Katarak
Uveitis

lanjutan . . .

Penatalaksanaan

Enukleasi
Eksenterasi
External Beam Radiation
(EBR)
Brachytherapy
Thermotherapy
Kemothermotherapy
Cryotherapy
Kemotherapy
Fotokoagulasi Laser

Fotokoagulasi Laser

Enukleasi

External Beam Radiation (EBR)

Thermotherapy

Cryotherapy

Prognosis

Prognosis dari retinoblastoma sangat bervariasi pada setiap

pasien tergantung dari :
stadium tumor pada saat ditemukan,
respon tumor terhadap pengobatan,
keadaan genetik dan
kondisi kesehatan pasien.
Pasien retinoblastoma intraokular dengan tumor yang tidak
progresif mempunyai angka kesembuhan yang cukup tinggi.
Pasien dengan retinoblastoma ekstraokular mempunyai prognosis
yang snagat buruk untuk bertahan hidup.
semakin dini penemuan tumor dan semakin dini dilakukannya
terapi tumor, semakin besar kemungkinan untuk mencegah
perluasan tumor melalui saraf optikus dan jaringan orbita.
Retinoblastoma dapat berakibat fatal bila tidak mendapatkan
pengobatan yang tepat.

Pencegahan

Dilakukan skrining genetik

kemudian jika didalam
keluarga terdapat riwayat
retinoblastoma sebaiknya
mengikuti konsultasi genetik
untuk membantu
meramalkan resiko
terjadinya retinoblastoma
pada keturunannya

TERIMAKASIH