Anda di halaman 1dari 41

STEVEN JOHNSON

SYNDROME
NEKROLISIS EPIDERMAL
Pembimbing
TOKSIK :
Dr. Hapsari Triamdriyani, M.kes, SpKK
Dr. Gayanti germania sp.KK
Dr. Christilla citra

Definisi
o SSJ : sindrom yang mengenai kulit
kulit, selaput lendir/ mukosa di
orifisium, mata dan organ-organ
tubuh lain
o Keadaan umum bervariasi :
ringan sampai berat
SINONIM:Eritema multiformis tipe
Hebra, Eritema bulosa maligna

ETIOLOGI
>50% penyebab utama ialah alergi obat
Merupakan eritema multiformis derajat berat :
Eritema multiformis mayor
Obat sistemik :

Penisilin & sintetiknya, streptomisin,


sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik :
derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron,
parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin,
antipirin, tegretol dan jamu
Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur,
parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan
makanan

GEJALA KLINIS
anak dan dewasa, jarang pada usia < 3 tahun

KU variasi, ringan sampai berat

Kesadaran : kompos mentis soporo / koma


Gejala prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala,
batuk pilek dan nyeri tenggorokan
Trias kelainan : Kelainan kulit, Kelainan selaput lendir di
orifisium, Kelainan selaput mata dan mata

Sindrom StevensJohnson
a. Kelainan kulit
Eritem, papel, vesikel, bula.
Vesikel & bula pecah erosi.
Prognosis buruk bl purpura (+)
bl lesi generalisata

b. Kelainan selaput lendir di orifisium


Paling sering (100 %) mukosa mulut
Kemudian disusul orifisium genital eksterna : 50
%
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal
pecah erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi &
pseudomembran, krusta hemoragik kehitaman,
tebal, hipersalivasi kesulitan menelan
Kelainan dapat
laring & saluran pernafasan atas gejala ggg
pernafasan
esofagus
hidung rinitis + epistaksis & krusta
Anus jarang ditemukan

Sindrom Stevens-Johnson
c. Kelainan selaput lendir mata
80 % SSJ kelainan selaput lendir mata
Paling sering : konjungtivitis kataralis /
konjungtivitis purulen
Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra
Di samping itu :
Kelainan kuku : onikolisis
Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati

Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson
LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) Eosinofilia : alergi obat
Enzim transaminase serum , albuminuria,
gangguan elektrolit

Sindrom Stevens-Johnson
HISTOPATOLOGI
Biasanya tidak perlu dilakukan
histopatologi untuk DD/ eksantema fikstum multipel /
nekrolisis epidermal toksik (NET)
Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis
superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis
papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk
vesikel subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis

Sindrom Stevens-Johnson
DIAGNOSIS
Berdasarkan anamnesis & gejala klinik
DIAGNOSIS BANDING
1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata
Persamaan : eritem, vesikel, bula
Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk
seluruh tubuh
Penyembuhan Hiperpigmentasi
2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
NET : KU > buruk dr SSJ
Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky
(+), tidak selalu mata dan sekitar hidung

Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan

Sindrom StevensJohnson

PENGOBATAN
Harus cepat dan tepat
1. Kortikosteroid (KS) Life-saving
Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v.
lesi baru (-)
Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis
mencapai 5 mg/hr prednison 20 mg/hr secara oral
Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap
hentikan

Sindrom Stevens-Johnson
2. Antibiotika (AB)
Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.
Imunitas pasien menurun / KS dosis tinggi
AB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidal
a. Siprofloksasin : 2 x 400 mg/hr, i.m., i.v.
b. Seftriakson : 2 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x pemberian
Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr
& tanda-tanda infeks (-)

Sindrom Stevens-Johnson
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1:
1: 1
Tujuan :
a. Mengatur + mempertahankan keseimbangan
cairan & elektrolit
b. Pemberian nutrisi & obat
4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase
5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm,
gilut dll
6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah
hipokalemia
7. Obat anabolik
8. Diet tinggi protein & rendah garam

Sindrom StevensJohnson

PROGNOSIS
Angka kematian : 5 15 %
Bila pengobatan cepat & tepat, prognosis
cukup memuaskan
Prognosis buruk bila KU buruk,
purpura, bronkopneumonia (+)

NEKROLISIS
EPIDERMAL
TOKSIK (NET)

DEFINISI
Penyakit berat, > berat dr SSJ
Sering Kematian
Perlu tata laksana cepat, tepat
menghindari buruk
SINONIM
Sindrom Lyell
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
Epidermolisis nekrotikans
kombustiformis

NET: kelainan kulit yg merupakan


varian paling berat dari SJS. Ditandai
dengan :
Epidermolisis luas
Kelainan selaput lendir, orifisium,
mata
Lesi eritema, vesikel, bula, erosi &
purpura

Epidemiologi
0,4 1,2 kasus per 1 juta
orang per tahun
Usia berapa saja, paling
banyak >40 th, Pria = wanita
Risiko : SLE, HIV, HLA-B12

ETIOLOGI
Penyebab = SSJ, Penyebab utama
NET : obat-obatan
Alopurinol

Eritromisin

Fenolftalein

Penisilin

Sulfonamid

Aspirin

Fenbufen

Hidantoin

Pirosikam

Tetrasiklin

Barbiturat

Fenilbutason

Karbamasepin Rifampisin

Penyebab NET lain


Difteri
Vaksinasi polio
Vaksinasi morbili

Aspergilosis paru
Sepsis akibat E coli
Limfoma

Anti toksin tetanus


Infeksi virus (varisela,
herpes simpleks

Leukemia
Penyakit graft versus host

PATOGENESIS
Belum diketahui
Dianggap NET bentuk berat SSJ
NET dipercaya merupakan
immune-related cytotoxic reaction
yang menghancurkan keratinosit

GEJALA KLINIS
Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare,
angina, demam, konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut
& genital
Beberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula,
papul, eritematosa, morbiliformis disertai dengan bula flaccid
cepat meluas & konfluens
Lesi wajah, ekstremitas & badan
Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva,
genitalia, anus
Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak
mata

KU buruk, suhu , Kesadaran


Tanda Nikolsky (+)
Organ tubuh : perdarah traktus GI, trakeitis,
bronkopneumonia, udem paru, emboli
paru,gangguan keseimbangan cairan & elektrolit,
syok hemodinamik & kegagalan ginjal
Komplikasi lain : sepsis akibat inflamasi
Staphylococcus aureus / Pseudomonas aeroginosa,
sering kematian

Gambar NET

Nekrolisis epidermal toksik

LABORATORIUM
Anemia
Leukositosis
Enzim transaminase serum
Serum Bikarbonat
Albuminuria
Gangguan keseimbangan elektrolit & cairan

PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi :
TBC, bronkopneumonia
HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali
str. Korneum

DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Pemeriksaan laboratorium, histopatologi
DIAGNOSIS BANDING
SSJ
Kombusio
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Eksantema fikstum multipel / generalisata

Perbedaan SSJ dengan NET


SSJ
Usia
Anak sp dewasa
KU
Ringan sp berat
Kesadaran
Kompos mentis
Tanda Nikolsky
(+)
Epidermolisis
(+)
Nekrosis epidermis (-)
Prognosis
Lebih baik

NET
Dewasa
Berat
Sering menurun
(+)
(+)
(+)
Buruk

Perbedaan NET/SJS dengan EM

Komplikasi
Perdarahan tr. Gastro-intestinal

Kegagalan ginjal

Trakeitis

Sepsis

Bronkopneumonia

Simblefaron

Udem paru-paru

Ektropion

Emboli paru

Kekeruhan kornea

Ggg keseimbangan cairan & elektrolit

Kebutaan

Syok hemodinamik

Kematian

Tatalaksana
T.U Penanganan infeksi
Mempertahankan
keseimbangan cairan &
elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat di ruang
khusus / unit luka bakar

PENGOBATAN
1. Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit
2. KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bila lesi baru (-) dosis
di scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral di
bertahap
3. AB : th/ AB krn th/ KS dosis , mgk infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi

AB broad spectrum, bakterisidal & tdk rx alergi


a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x
b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.
c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m.
BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m.
Rata2 : 4 6 mg/kgBB/hr
AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)

PENGOBATAN
4. Terapi topikal : lihat SSJ
5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ
6. Tindakan lanjut : lihat SSJ
7. Lain-lain : lihat SSJ
PROGNOSIS
> Buruk dari SSJ

Terima Kasih