Ramrez Gonzlez Cecilia

Torres Alfaro Brenda Paola

Hernndez Cabrera Julio Emmanuel

SNDROME NEFRTICO Y
NEFRTICO

SNDROME NEFRTICO

DEFINICIN

Entidad
clnica que se caracteriza por la
prdida masiva de protenas a travs
de la orina y que lleva a
hipoproteinemia, edema e
hiperlipidemia.
excrecin > 40 mg//h
proporcin protena; creatinina a
primera hora de la maana >2-3:1

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia anual de 2-7 casos nuevos cada 100 000

Predomina en los varones relacin de 2:1

aparicin mas frecuente 18 meses - 6 aos

casos atpicos

nios entre 1 y 16 anos

Congnito: nacimiento - 3 meses

Infantil: 3 - 12 meses

Aproximadamente el 50% de los pacientes tiene entre 1 y

4 anos, y el 75% es menor de 10 aos.

El 90% presenta la forma idioptica o primaria (SNP)

las lesiones estn circunscriptas al rin.

etiologa es desconocida, y tanto la respuesta al

tratamiento con corticoides como el pronostico son
variables.

10% formas secundarias

manifestaciones nefrticas forman parte de una

enfermedad de herencia familiar, sistmica o de etiologa
conocida

La mayora de estos nios tiene una lesin

renal reversible
el manejo clnico deber ser muy
meticuloso

prevencin de complicaciones secundarias

graves que pudieran ocasionar la muerte
(infecciones, trastornos electrolticos,
tromboembolismos, insuficiencia renal crnica).

Mortalidad de 3% con el empleo adecuado

de corticoides y antibiticos.

ETIOLOGA

Las lesiones histolgicas halladas

Cambios mnimos (80%)

Esclerosis focal y segmentaria
(10%),
Proliferacin mesangial difusa (5%),
Glomerulonefritis endocapilar y
extracapilar,
membranoproliferativa, y nefropata
membranosa (5%).

Biopsia

Menores de un ao
Adolescentes
Sntomas compatibles con SN
secundario

hematuria persistente, hipertensin,

cada del filtrado glomerular

Las formas congnitas e

infantiles son raras

Prenatalmente por
presencia de
placentomegalia (excede el
20% del peso del neonato)
elevacin de alfa-fetoprotenas en el liquido
amnitico.

pronostico poco favorable

FISIOPATOLOGA

Aumento de la permeabilidad de la
pared capilar glomerular, lo que da
lugar a proteinuria masiva e
hipoalbuminemia.
Prdida extensa (borramiento) de los
procesos podocitarios (la
caracterstica principal del sndrome
nefrtico)

idioptico

glomeruloesclerosis segmentaria y focal

asociado a trastornos complejos del sistema

inmunitario, en especial de la inmunidad mediada por
las clulas T.
aumento de la permeabilidad en la pared capilar
parece ser un factor plasmtico producido
probablemente por un subgrupo de linfocitos
activados.

Mutaciones en las protenas de los podocitos

(podocina, -actinina 4) y el MYH9 (gen podocito)

Edema

Proteinuria

Hipoalbuminemia

reduccin de volumen en el
compartimento intravascular

disminuye la presin de perfusin renal

Activa el sistema renina-angiotensinaaldosterona

Reabsorcin tubular de sodio

Liberacin de la ADH

Hiperlipidemia

Hipoalbuminemia estimula la sntesis

generalizada de protenas
Reduccin del catabolismo lipdico

Lipoprotein-lipasa

Riesgo de infecciones

Perdida del factor C3b del complemento

Opsoninas
inmunoglobulinas

Hipercoagubilidad

Estasis vascular
Aumento de la produccin heptica
Descenso de factores anticoagulantes
Aumento de plaquetas
Manifestada con episodios
tromboembolicos

SNDROME NEFRTICO IDIOPTICO

90%
Enfermedad de cambios mnimos

Proliferacin mesangial

Incremento difuso de clulas y matriz mesangial

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal, nefropata

membranosa

Morfologa normal
Borramiento de los procesos podocitarios

lesiones que son focales (presentes slo en algunos glomrulos) y

segmentarias (localizadas en > 1 penachos intraglomerulares)
Suele ser progresiva, tiende a afectar a todos los glomrulos y
conduce finalmente a la enfermedad renal terminal

glomerulonefritis membranoproliferativa

CUADRO CLNICO

Puede presentarse despus de un cuadro de VAS

Edema

Periocular disminuye a lo largo del da (alergia) y

extremidades

Ascitis, derrame pleural, edema en genitales

Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal, diarrea

Ausencia de hipertensin y hematuria
macroscpica
Dx diferencial: enteropata, insuf. Heptica, Insuf.
Cardiaca congestiva, desnutricin

DIAGNOSTICO

EGO

Proteinuria

<2.5 mg/dl

Hiperlipidemia
Si se adapta a estos
criterios no se realiza
biopsia

Superficie corporal

Normal o elevada

Albumina srica

>2

Creatinina sera

40mg/m /h
50mg/kg/dia
2

Relacin protena - creatinina

1 m2
Volumen 1000 ml - 24 horas
de recoleccin
Protenas 40 mg/dl

<10 kg= (kg x 4)+9 /100

>10 kg =(kg x 4)+7 / kg + 90

40mg en 100 ml

400 en la recoleccin
(400/24)(1)
16mg/m/hr

TRATAMIENTO

Nios 1 8 SNCM

<1 ao, >8 aos, datos diferentes a los de SNCM

Tratamiento con corticoesteroides (12 semanas)

Biopsia antes del tratamiento

Prednisona

60mg/m2/da (max 80mg) 6 semanas

Responden a las 3 semanas 80 -90%

5 semanas ya debe de haber respuesta

40mg/m2/da 4 6 semanas das alternos (ir disminuyendo la dosis)

Restriccin de sodio
Vacunacin neumolgica 23 serotipos
No deben efectuarse vacunas con virus vivos atenuados

Edema grave

Hospitalizacin
Diurticos

furosemida

Edema generalizado

Disminucin del volumen intravascular Trombosis

Albumina srica 25% (0.5 -1g/kg) infusin continua

Furosemida (1-2mg/kg/dosis)

Estricta vigilancia (presin intravascular, TA,

Equilibrio HE, funcin renal)

Recidivas

Corticodependientes

Recidiva tras recibir la pauta de prednisona a das alternos

28 das despus de terminar el esquema

Recidivas frecuentes

Reiniciar mismo esquema de tratamiento

>4 recidivas en 12 meses

Corticoresistentes

Proteinuria +2 despus de 8 semanas

Biopsia
Asociado a SN secundario

Ciclofosfamida 2 mg/kg/da 8 12
semanas Prednisona das alternos

(aspecto cushingoide, hipertensin,

cataratas, retraso en el crecimiento)
Prolonga la duracin de la fase de remisin
Disminuye numero de recidivas
EA (neutropenia, alopecia, esterilidad,
aumento de riesgo de cncer)
Monitorizacin con recuento leucocitario

COMPLICACIONES

Infecciones
Fenmenos
tromboembolicos

No se recomienda la
anticoagulacion

Enfermedad
cardiovascular

PRONOSTICO

Enfermedad renal
crnica

Insuficiencia renal
progresiva

Enfermedad renal
terminal
Dilisis
Trasplante renal

SNDROME NEFRTICO SECUNDARIO

Durante el curso de diversas enfermedades

glomerulares
Nios >8 aos
Hipertensin, hematuria, disfuncin renal ,
disminucin del complemento
Paludismo y esquitosomiasis Hepatitis,
filariasis, lepra, VIH
Neoplasias malignas

Deposito de inmunocomplejos

Tratamiento farmacolgico

SNDROME NEFRTICO CONGNITO

Proteinuria masiva,
hipoalbuminemia,
edema,
hipercolesterolemia
Pronostico mas
desfavorable
<3 meses de vida

Primario

Trastornos autosmicos
recesivos

Anomalas estructurales y
funcionales de la barrera de FG
Mutaciones genticas
Podocitopatia

Edema por proteinuria

masiva placenta de gran
tamao (>25 peso del
lactante)
Niveles de -fetoproteinas
Edema, Trastornos de
crecimiento, propensin a
infecciones, hipotiroidismo

Secundario

Se resuelve con el
tratamiento de la
causa subyacente

Tratamiento con
albumina y diurtico

IECAs
ARA II

Nefrectoma

Trasplante

SINDROME NEFRITICO

DIAGNOSTICO
Clinico
Paraclinico

Analisis de orina
Hematuria microscopica
Densidad baja
Albuminuria <1%
Leucocitos
Cilindros
Proteinuria
PMN

Biometria hematica
Descenso de Hb y Hcto
Quimica sanguinea
BUN y creatinina elevados
moderadamente
Niveles sericos de C3 (fase aguda)
Cultivo faringeo
Ab anti-streptococcicos
Antiestreptolisina O (solo en infeccion
reciente faringea)
Antidesoxirribonucleasa B (infeccion
cutanea)

Posible encontrar leve

Biopsia
anemia
Insuficiencia
normocitocromica por
la renal aguda
Sindrome nefrotico
hemodilucion y de la
Nivel normal de C3
hemolisis


BIOPSIA

Aumento de tamao en
forma simtrica
Proliferacin mesangial y
exudacin de neutrofilos

En casos graves :
semilunas e inflamacin
intersticial

PLAN DE MANEJO

Control medico estricto

Medidas generales
Reposo
Control de peso diario
Control de presin arterial
Evaluacin cardiovascular
Dieta:
Hiposdica
Hipoproteica
Normocalorica
Restriccin de agua.

TRATAMIENTO

El tratamiento para GNPE es sintomatico

Se trata la insuficiencia renal y la hipertensin

"Con el fin de limitar la diseminacin de microorganismos nefriticos o en fase

activa
Penicilina G oral 125 mg c/ 6 horas durante 10 das
Penicilina benzatnica 600.000-1200 000 U"

Hipertensin:

Dieta hiposdica

Diurticos de ASA

En signos de insuficiencia cardiaca congestiva

Furosemida 1-2mg/kg/da

COMPLICACIONES

Insuficiencia cardiaca congestiva

Encefalopata hipertensiva
Insuficiencia renal aguda
Recidivas (raras)

PRONOSTICO
95% recuperacin completa
Mortalidad en fase aguda:
Correcto tratamiento de Insuficiencia renal aguda
Insuficiencia cardiaca
Hipertensin