SCID

(SEVERE COMBINED
IMMUNODEFICIENCY DISEASE )
SCID/penyakit imunodefisiensi
kombinasi parah :
gangguan imunodefisiensi primer/
kongenital (menurun ) dimana tubuh
sedikit memiliki atau bahkan tidak
mempunyai sel B dan sel T serta
semua sel darah putih

Etiologi :

Kelainan genetik yg berkaitan

dng kromosom X
Disfungsi sel sel bakal/stem
sumsum tulang
ADA ( adenosin deaminase )tdk
ada dalam limfosit dan eritrosit

Prognosis :

Jika tdk diobati penderita SCID

meninggal sebelum usia 2 thn
Jika diobati penderita SCID bisa
hidup sampai usia dewasa

Pengkajian :

Terjadi infeksi berulang pada bayi

usia 3 bln
Radang paru paru
Sariawan
Diare
Tdk ada reaksi pada pemberian
antibiotika

Pengkajian :

Status nutrisi
Kulit dan membran mukosa
Status respirasi
Status cairan dan elektrolit
Status neurologis

Data lab yg perlu :

Hemoglobin
Leukosit total
Hitung jenis leukosit
Morfologi limfosit
Hitung trombosit
Pemeriksaan immunoglobulin
Kadar antibodi thdp imunisasi
Laju endap darah
Pemeriksaan kel tymus , sumsum tulang

Diagnosa perawatan

Resiko infeksi b.d imunodefisiensi

Kerusakan integritas kulit b.d diare
Bersihan jalan napas tdk efektif b.d
peningkatan sekresi bronkus
Nyeri b.d kerusakan kulit perianal
Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d
asupan yg kurang
Gangguan keseimbangan cairan dan
elektrolit b.d diare
Perubahan suhu tubuh b.d proses infeksi

Intervensi :

Observasi tanda tanda infeksi

Mencuci tangan sebelum memberikan
tindakan /menyentuh penderita
Lakukan personal higiene dng benar
dan teratur
Gunakan krim / pelembab pada kulit
Lakukan isolasi dan jauhkan orang yg
menderita sakit/ habis di imunisasi

Intervensi :

Mempertahankan diet yang baik

dan seimbang
Memberikan cairan dan elektrolit
yg adequat
Kolaborasi program terafi

Program terafi :
1.

Pengobatan suportif :
- perbaikan K U
- pemenuhan gizi dan kalori
- menjaga keseimbangan cairan
dan elektrolit
- pencegahan infeksi
- pemenuhan kebutuhan O 2

2. Substitusi imun :

Pemberian leukosit,eritrosit,plasma
beku
Pemberian enzim serum
hipergama globulin, gamaglobulin,
imunoglobulin
Kebutuhan tersebut diberikan
untuk waktu tertentu atau bisa
untuk selamanya

3. Kausal

Transplantasi tymus,hati dan

sumsum tulang
Rekayasa genetik