Anda di halaman 1dari 19

Management of angioedema

lapisan mukosa dan submukosa yang terjadi pada saluran napas dan saluran cerna. lbh mengenai lapisan lbh dalam (smp subkutan) dan bengkak mrpkan manifestasi utama . • Mekanisme patologi = urtikaria.Definisi • Angioedema adalah pembengkakan yang disebabkan oleh meningkatnya permeabilitas vaskular pada jaringan subkutan kulit.

.

rinitis alergi.Epidemiologi • HAE lebih sering terjadi pada usia remaja. sedangkan AAE biasanya terjadi setelah dekade keempat. • Idiopatik angioedema  >> usia 40-50 tahun . asma dan dermatitis atopi. • Angioedema akibat reaksi alergi lebih banyak terjadi pada pasien-pasien atopi.

Patogenesis • Hereditary angioedema adalah kelainan yang diturunkan secara autosomal dominan akibat mutasi pada gen C1-inhibitor. sedangkan HAE tipe 2 akibat mutasi gen sehingga menyebabkan sintesis protein C1-inhibitor yang abnormal. • HAE tipe 1 disebabkan oleh mutasi gen sehingga terjadi supresi C1-inhibitor. • Kekurangan atau gangguan fungsi C1-inhibitor  sistem komplemen tidak terkendali sehingga produksi C2 kinin meningkat dan terjadi peningkatan permeabilitas vaskuler dan edema .

penyakit jaringan konektif dan infeksi. .• Acquired angioedema adalah penyakit yang jarang dan dapat terjadi dalam dua bentuk yaitu : AAE-I yang berkaitan dengan malignansi. Jumlah C1-inhibitor diproduksi normal. namun katabolisme dari C1-inhibitor meningkat sehingga terjadi penurunan secara kuantitatif maupun fungsional.

.

. sengatan serangga.Reaksi tipe I (alergi)  Antibodi IgE berikatan dengan antigen (makanan. tepung) pada permukaan sel mast sehingga terjadi pelepasan histamin dan mediator lain.Reaksi intoleransi (pseudoalergi)  akibat shunting jalur siklo-oksigenase (COX) ke jalur lipo-oksigenase (LOX) akibat terhambatnya COX-1 oleh OAINS non selektif. .• Acute angioedema: . obat-obatan.

.• Angioedema dapat terjadi tanpa atau disertai gangguan lain dari anafilaksis sistemik (distress pernapasan. hipotensi).

edema perifer (pembengkakan ekstremitas) dan edema laring tanpa adanya urtikaria. Tiga gejala klasik yaitu nyeri abdomen. .Manifestasi klinis • Pasien dengan HAE atau AAE ditemukan dengan gejala yang sama. • Angioedema terjadi dalam beberapa jam dan berkurang dalam 48-72 jam. tetapi bisa bertahan selama 1 minggu.

Pasien dgn alergi ACE-inhibitor Pasien HAE .

organ yang terdapat didalam abdomen (lambung. lengan. ginjal) yang dapat menimbulkan keadaan emergensi dan pada saluran napas bagian atas yang dapat menyebabkan terjadinya edema laring yang dapat mengancam kehidupan. genital). kaki. tangan.• Angioedema terjadi pada tiga area utama: jaringan subkutan (wajah. . usus.

tidak terdapat urtikaria dan tidak ditemukan faktor eksogen yang mendasari terjadinya. . Perjalanan penyakit dapat terjadi selama 5 tahun atau lebih. • Timbulnya penyakit pada idiopatic angioedema tidak dapat diprediksikan.• Idiopatic angioedema didiagnosa ketika angioedema timbul pada pasien.

Pemeriksaan penunjang Histopatologi: Edema terjadi pada lapisan dermis yang lebih dalam dan jaringan subkutan. . serta ditemukan adanya dilatasi vena.

Laboratorium .

bisa jg digunakan untuk kasus idiopatic angioedema • Steroid sistemik  bermanfaat untuk supresi idiopathic angioedema dengan atau tanpa urtikaria • Steroid topikal tdk berguna .Penatalaksanaan • Identifikasi faktor etiologi • Antihistamin H1 sedatif seperti chlorpheniramine atau diphenhydramine. dan AH1 non sedatif seperti loratadine and cetirizine  cukup efektif untuk acute angioedema dengan reaksi tipe I.

• Hereditary angioedem: .Fresh Frozen Plasma 2 U IV .Stanozolol (winstrol) 1-4 mg/hari .Pengobatan terbaru  Ecallantide/Icatibant .asam traneksamat atau ε-aminocaproid acid 8 gr IV.konsentrat C1-inhibitor 500-2000 U IV .Fresh frozen plasma 2 U IV .• Acquired angioedema: .Danazol (Danocrin) 50-600 mg/hari .

If angioedema suspected .