Imunodefisiensi Menurunnya atau gagalnya fungsi salah satu atau lebih komponen sistem imun. Dapat melibatkan : Spesifik : sel T/sel B Non-spesifik : fagosit dan komplemen, NK sel
Gejala klinik yang menonjol :
infeksi berulang atau berkepanjangan infeksi oportunistik yang tidak memberikan respons adekuat terhadap terapi antimikroba
Imunodefisiensi Imunodefisiensi dibagi menjadi : Primer/congenital Fisiologik Sekunder/didapat, biasanya terjadi akibat malnutrisi, kanker, obat imunosupresif infeksi pada sel sistem imun, AIDS
Imunodefisiensi Primer Imunodefisiensi primer : jarang terjadi kelainan dalam sistem fagosit dan atau komplemen (C1-8), atau defek dalam proses maturasi dan fungsi limfosit
Imunodefisiensi Primer X-linked hypoglobulinemia :
Bruton 1952, agamaglobulinemia yang X-linked
Jarang sekali terjadi 1/100.000 Terjadi pada bayi laki-laki Nampak pada usia 5 6 bulan Bayi menderita infeksi bakteri berulang Px : tidak terbentuk Ig dari semua kelas Ig, darah, sumsum tulang, limpa dan kelenjar limfoid tidak mengandung sel B
Imunodefisiensi Primer - Bayi menderita otitis media, rekurens bronchitis, septikemi, pneumonia, arthritis, meningitis dan dermatitis - Kuman penyebab pada umumnya : H.influenza dan S. pneumoniae
Imunodefisiensi Primer Common variable immuno-deficiency (CVID) sering dijumpai bukan herediter, umumnya timbul setelah dewasa (15-35 th) pria dan wanita ditandai infeksi piogenik berulang kali sumsum tulang : sel B-imatur dalam jumlah normal atau 85 % sel B tidak berfungsi normal, kadar semua kelas Ig sangat menurun
Imunodefisiensi Primer Limfosit B tidak mampu berdeferensiasi menjadi sel plasma atau tidak mampu mensekresi Ig Kadang dijumpai kelainan limfosit T Etiologi : belum diketahui dan dapat timbul setiap saat
Imunodefisiensi Primer Chronic mucocutaneus candidiasis (CMC) - Infeksi jamur yang non patogenik yang disertai gangguan fungsi sel T - Pada pria dan wanita terutama anak - Diduga herediter
Imunodefisiensi Primer Aplasia timus congenital (Sindrom di George) Defek perkembangan embrio yang terjadi pada 12 mg gestasi Bayi mengalami hipokalsemi 24 jam setelah lahir dan sering disertai kelainan jantung dan ginjal congenital Bukan herediter Terjadi infeksi kronik oleh virus, bakteri, jamur dan protozoa 10
Imunodefisiensi fisiologik Kehamilan Defisiensi imun seluler (sel Ts) dan efek supresi dari humoral trophoblas Diperlukan untuk kelangsungan hidup fetus
11
Imunodefisiensi fisiologik Usia lanjut Jaringan timus atropi : Tc/CD8 dan Th1 turun efek apoptosis Defisiensi seluler sering disertai dengan meningkatnya kejadian kanker, kepekaan terhadap infeksi m/ tbc, herpes, gangguan penyembuhan infeksi, autoimun
12
Imunodefisiensi fisiologik Usia dini (lahir 5 tahun) Sel T yang naive tinggi sehingga tidak bisa merespon antigen yang masuk IgG : transfer plasenta dari ibu
13
Imunodefisiensi secunder Malnutrisi Malnutrisi protein : atropi timus dan jaringan limfoid, depresi respons sel T, limfokin, gangguan respon uji hypersensitivitas type IV Membaik setelah diberikan diet cukup
14
Imunodefisiensi secunder Infeksi infeksi virus dan bakteri dapat menekan sistem imun kehilangan imunitas seluler terjadi pada penyakit campak, mononucleosis, hepatitis virus, sifilis, lepra, tuberculosis dan parasit (Sel TDh)
15
Imunodefisiensi secunder Acquaired Immune Deficiency Syndrome (AIDS) Diungkapkan pada awal tahun 1980-an Ciri : imunosupresi dengan manifestasi klinik yang beragam infeksi oportunistik, keganasan dan degenerasi susunan saraf pusat
16
Imunodefisiensi secunder Acquaired Immune Deficiency Syndrome (AIDS) Ditemukan pada homoseks dan biseks, pecandu obat, transfusi darah dan transmisi fetomaternal (ibu HIV positif kepada janin)
17
Imunodefisiensi secunder Disebabkan : human immunodeficiency virus (HIV) terutama menginfeksi sel T Kegagalan sistem imun untuk mengatasi infeksi HIV: 1.Sel T berkurang akibat terinfeksi virus 2.HIV mutasi yang sangat tinggi sehingga tidak dikenal oleh sistem imun
18
Imunodefisiensi secunder 3. Sel yang terinfeksi HIV dapat mengelak dari lisis 4. HIV dapat menghambat imunitas seluler dengan cara menghambat transkripsi sitokin oleh sel Th 5. Sel B aktif membentuk antibodi Ig dan imun kompleks dalam serum meninggi
19
Imunodefisiensi secunder Virus dikenali oleh dendrite sel (APC) mengaktifkan CD4 berada di kelenjar lymphe viremia mengaktifkan sel B untuk menghasilkan Ab Ag-Ab compleks dan virus replikasi masuk ke lymphoid sel T abnormal selain itu terinfeksi oleh mikrobial lainnya (AIDS)
20
Imunodefisiensi secunder Obat, tindakan kateterisasi dan bedah Dapat menimbulkan imunokompromis Obat sitotoksik, gentamycin, amikain menganggu kemotaksik neutrofil Steroid dosis tinggi menekan fungsi sel T dan inflamasi
Imunodefisiensi secunder Penyinaran dosis tinggi dapat menekan jaringan limfoid dosis rendah menekan aktivitas sel Ts
23
Imunodefisiensi secunder Penyakit berat uremia menekan sistem imun dan menimbulkan defisiensi imun nefrotik sindrom defisiensi immunoglobulin karena tubuh kehilangan protein berlebih
