ALBINO

Disebut juga hipomelanisme atau

hipomelanosis
Merupakan kelainan kongenital
hipopigmentasi
Disebabkan karena defisiensi enzym
tyrosinase yang diturunkan secara
genetik dan bisa disebabkan oleh
perkawinan silang antar individu
homozygot resesif

X-linked resesif

Pengurangan pigmen yang nyata pada

kulit, rambut dan mata.
Fotofobia biasanya mengena pada
penderita albino occular
Keratosis aktinik , Karsinoma sel
squamosa, Melanoma adalah komplikasi
yang dapat ditimbulkan oleh paparan
sisnar matahari pada individu Albino
Pengobatan yang dapat diberika adalah
UV protector

VITILIGO
Shwetakustha-SuitraBehak-Beras

Makula putih dengan diamater mm-cm, bulat

atau lonjong, berbatas tegas, tanpa
perubahan epidermis yang lain. Bila dilihat
dari samping, makula nampak berbentuk
konkaf
Didalam makula vitiligo dapat ditemukan
makula dengan pigmentasi normal atau
hiperpigmentasi (repigmentsi perifolikular)
Daerah yang sering terkena adalah bagian
ekstensor tulang terutama atas jari, sekitar
mata, mulut, hidung, tibialis anterior, dan
tangan bagian fleksor
Lesi bilateral dapat simetris ataupun asimetris

ANAMNESIS

PEMERIKSAAN
HISTOPATOLOGI

PEMERIKKSAAN
BIKOMIA

a. Riwayat keluarga tentang

munculnya uban dini

a. Dilihat dengan mikroskop

elektron

a. Tidak adanya
tirosinase pada
inkubasi kulit dengan
DOPA

b. Riwayat kelainan tiroid,

anemia pernisiosa

b. Pewarnaan
menggunakan hematosiklin
eosin (HE) tidak ditemukan
melanoisit. Pada tepi
makula ditemukan limfosit

b. Kadar tirosin
plasma dan kulit
normal

c. Kemungkinan adanya
faktor pencetus

c. Tampk sel Langerhans

menyerupai melanosit

d. Riwayat inflamasi, iritasi,

atau ruam kulit sebelum
munculnya bercak putih

d. Reaksi DOPA
memperlihatkan
apigmentasi pada
melanosit negatif, dan
hiperpigmentasi pada
melanosit yang berlebih

VITILIGO SEGMENTAL
Piebaldisema
Nevus depigmentosus
Tuberosklerosis
VITILIGO FOKAL
Tinea versikolor
Pitiriasis alba
Hipopigmentasi pasca inflamasi

INKONTINENSIA PIGMENTI
BLOCH-SULZBERGER

DEFINISI
Penyakit kulit yang
ditandai dengan
bintik hitam yang
menyebar pada
tubuh
Sebelumnya
didahului dengan
urtikaria, vesikula,
peradangan
verukosa

ETIOLOGI

INSIDENSI

Kelainan kongenital Terjadi pada bayi

Diturunkan secara Xwanita yang baru
Linked dominan
lahir
Umunya muncul
beberapa minggu
kehidupan

Lesi dimulai dengan urtikaria atau vesikel

yang berubah menajdi bercak hitam
Bercak hitam nampak seperti gambaran
laba-laba dengan tepi tidak teratur
Beberapa bulan sampai tahun bercak
hitam akan menghilang dan berubah
menjadi hipopigmentasi atau atrofi
Predileksi biasanya muncul pada tubuh
dan ekstremitas

Phempigoid bullosa
Lesi awal dalam bentuk bullosa. Timbul
pada awal kelahiran. Predileksi pada
seluruh tubuh

HISTOPATOLOGI
Pada epidermis : terdapat vesikel,
spongiosis, akantosis, hiperkeratosis, dan
papillomatosis dan serbukan radang
eosinofil disertai vakuola pada stratum
basalis
Pada dermis : pigmen melanin dalam sel
makrofag dan serbukan sel eosinofil
LABORATORIS
Adanya peningkatan IgE pada bayi dan
ibunya

LENTIGINOSIS

LENTIGENOSIS GENERALISATA
LESI MULTIPLE, TIMBUL SATU DEMI SATU, SEMENJAK MASA KANAKKANAK
ERUPTIF

Timbul sangat
banyak dalam
waktu singkat. Lesi
awal berupa
telangiektasis
yang dengan
cepat mengalami
pigmentasi dan
beubah jadi
melanostik seluler

SINDROM
LENTIGENOSIS
MULTIPLE
SINDROM LEOPARD
L: LENTIGENES
E : ECG abnormal
O : ocular
hypertelorism
P: pulmonary
stenosis
A : abnormality of
genital
R: retardasi of
growth
D : deafness

LENTIGENOSIS SENTROFACIAL
LESI
BERBENTUK
MAKULA KECIL
BERWARNA
KECOKLATAN
ATAU HITAM
TIMBUL
PADA
TAHUN PERTAMA
KEHIDUPAN
JUMLAH
BERTAMBAH
PADA USIA 8-10
TAHUN

DISTRIBUSI TERBATAS PADA

GARIS HORIZONTAL
MELALUI SENTRAL MUKA
TANPA MENGENAI MEMBRAN
MUKOSA
EPILEPSI DAN RETARDASI
MENTAL ADALAH GEJALA
YANG MENYERTAI
ARKUS PALATUM NAMPAK
TINGGI, ALIS BERSATU, GIGI
SERI TIDAK ADA DAN
SKOLIOSIS

Gejala lain adalah adanya melena oleh karena

adanya polip usus
Prognosa buruk oleh karena kematian akibat
keganasan polip usus

PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIK
Didapatkan dari makula hiperpigmentasi
akan didapatkan jumlah melanosit yang
bertambah pada lapisan sel basal
Ditemukannya makrofag berisi pigmen
pada lapisan dermis bagian atas
Kolonoskopi dapat memperlihatkan
adanya polip disepanjang traktus
intestinal

Terapi dengan pembedahan untuk

mengurangi gejala
Polip yang jinak merupakan
kontraindikasi dilakukannya reseksi

XERODERMA PIGENTOSUM

Normalnya, kerusakan DNA akan

diperbaiki oleh jalur NER(Nucleotid
Excision Repair) dengan cara
1. Pengenalan lesi terhadap DNA
2. Pemotongan ikatan pada daerah yang
rusak
3. Pembuangan nucleotid yang rusak
4. Sintesis nucleotid yang baru dan
ikatannya

LOKASI

GEJALA KLINIS

Kulit yang terpapar sinar

matahari

Muncul bintik pigmentasi multiple

(wajah, leher, tangan,dan setiap

kulit)

Multiple berwarna coklat dengan

berbagai ukuran
Bercak atrofi berwana putih dan
telagektasis
Kulit mudah hitam bila terkena
sinar matahari
Kulit menjadi tipis dan kering
Photosensitve
Timbulnya freckles (becak
pigmen kecil pada kulit) pada usia
muda

MELASMA

SINAR UV
Spektrum sinar merusak gugus sulfhidril diepidermis yang
merupakan penghambat enzim tirosinase dengan
mengikat ion CU, sehingga memacu proses
melanogenesis
HORMON.
MSH (melanin stimulating hormon). Pada kehamila melasa
meluas pada usia kehamila trimester 3. pemakaian pil
KB melasma akan muncul 1-3 bulan berikutnya
GENETIK (20-70%)
KOSMETIKA
Kosmetik yang mengandung parfum, zat pewarna dapat
menyebabkan fotosensitif yang
mengakibatkantimbulnya hiperpihmentasi pada wajah
jika terpajan matahari

GAMBARAN KLINIS

PEMERIKSAAN SINAR
WOOD

PEMERIKSAAN
HISTOPATOLOGIS

1. Bentuk sentrofacial
(dahi-hidung-pipi
medial-bawah hidungdagu , 63%)

1. Tipe epidermal
(melasma tampak lebih
jelas)

1. Melasma tipe epidermal

2. Bentuk malar
(hidung-pipi lateral)
21%

2. Tipe dermal (tak

tampak warna kontras)

warna coklat, terdapat pada

lapisan basal dan
suprabasal. Kadang di
stratum korneum

3. Benruk mandibula
meliputi mandibula
(16%)

3. Tipe campuran
(tampak beberapa
lokasi yang lebih jelas
dibanding lainnya

2. Melasma tipe dermal

4. Tipe sukar (dengan

sinar wood justru tidak
jela, sedangkan dengan
biasa justru jelas

Warna coklat, nampak

makrofag bermelanin
disekitar pembuluh darah
dermis bagian atas-bawah

MENGHINDARI SINAR MATAHARI

(09.00-15.00)
PEMAKAIAN TABIR SURYA FISIK (bahan
yang memantulkan sinar UV: titanium
dioksida, kaolin) DAN TABIR SURYA
KIMIAWI (bahan yang menyerap sinar
UV : Para Amino Benzoic Acid dan Non
PABA bensofenon, sinamat, salisilat)
Mengehentikan pemakaian kosmetik
dan mengganti pil kontrasepsi

TOPIKAL

SISTEMIK

A. HIDROKINON 2-5%
A. Asam askorbat/ Vit.C
Dipakai siang bersamaan
Mempunyai efek merubah
dengan pamakaian tabir surya,
melanin bentuk oksidasi
dan dipakai malam hari
menjadi melanin bentuk
Perbaikan nampak dalam
reduksi
waktu 6-8 minggu
B. Asam retinoat/retinoic acid
0,1%
Dipakai malam hari saja.
Karena, jika dipakai siang hari
akan terjadi fotodegradasi
C. Asam azeleat 20%
Obat yang palin aman dipakai
Hasil akan muncul setelah 6
bulan pemakaian

B. Glutation
Senyawa sufhidril
Bekerja dengan menghambat
pembentukan melanin dengan
jalan bergabung dengan
tirosinase