Tahap 2
TROMBOTIK
TROMBOSITOPENIA
PURPURA
RANGGA LUNESIA
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS 1
BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ANDALAS / RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
2016
PENDAHULUAN
PENYAKIT YANG LANGKA
BENTUK AGRESIF DARI MIKROANGIOPATI
TROMBOTIK DISFUNGSI MULTIORGAN
ELI MOSKOWITZ (1925) Acute febrile
pleiochromic anemia with hyalin thrombosis of
terminal arterioles and capilariale
Moskowitz syndrome
Britania Raya (2008) 6 kasus per sejuta penduduk per
tahunnya dengan angka mortalitas 90 %
Pada data tahun 2009 rata-rata kejadian tahunan 11,3 kasus
per sejuta penduduk per tahun
BAB II
ETIOPATOGENESIS
TROMBOTIK
TROMBOSITOPENIA
PURPURA
ETIOLOGI DAN
PATOFISIOLOGI
KONGENIT
AL
DIDAPAT
PATOFISIOLOGI
Congenital TTP
KONGENITAL TTP
ACQUIRED TTP
Kehamilan
HIV
Drug
associated
TTP
Kehamilan
HIV
BAB III
DIAGNOSIS TTP
GEJALA KLINIS
DEMAM
GANG. GINJAL
GANG.
NEUROLOGIS
TROMBOSITOPE
NIA
MIKROANGIOPA
TI HEMOLITIK
ANEMIA (MAHA)
Galbusera et al (2006)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
DIAGNOSIS BANDING
Pada awal sering didiagnosa dengan ITP atau tumpang tindih denga
BAB IV
TATALAKSANA
TTP
ACQUIRED TTP
PLASMA EXCHANGE
1,5 X plasma volume (PV) (60ml/kg) selama
3 hari
Dilanjutkan hingga 2 hari setelah nilai
trombosit normal
Prosedur centrifugation based dan
membrane based
Rituximab
PLASMA EXCHANGE
Rituximab
Kortikosteroid
Dosis tinggi 10mg/kg/hari lebih
efektif
Standar pemberian 1 gr/hari, IV,
selama 3 hari, segera setelah PEX
Intervensi
lain
pertama
Imunosupresan lain
Splenectomy
CONGENITAL TTP
Kondisi Khusus
Kehamilan
Terapi methylprednisolone dan plasma
exchange
Tergantung pada usia kehamilan dan adanya
fetal compromise
KESIMPULAN
SARAN
Diperlukan pemeriksaan lanjutan seperti
ADAMTS13 di center RSUP M.Djamil yang
cukup penting untuk penegakkan diagnosis
TTP
Terimakasih