Anda di halaman 1dari 36

Tinjauan Kepustakaan

Tahap 2

TROMBOTIK
TROMBOSITOPENIA
PURPURA
RANGGA LUNESIA
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS 1
BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ANDALAS / RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
2016

PENDAHULUAN
PENYAKIT YANG LANGKA
BENTUK AGRESIF DARI MIKROANGIOPATI
TROMBOTIK DISFUNGSI MULTIORGAN
ELI MOSKOWITZ (1925) Acute febrile
pleiochromic anemia with hyalin thrombosis of
terminal arterioles and capilariale
Moskowitz syndrome
Britania Raya (2008) 6 kasus per sejuta penduduk per
tahunnya dengan angka mortalitas 90 %
Pada data tahun 2009 rata-rata kejadian tahunan 11,3 kasus
per sejuta penduduk per tahun

MOAKE (1982) PROTEASE << ULTRALARGE VON


WILLEBRAND FACTOR (ULVWF) >> TROMBUS
PENYUMBATAN INTRAVASKULAR
TSAI DAN FURLAN (1996) --. METALLOPROTEASE
(ADAMST13) << ULVWF >> BERIKATAN
DENGAN PLATELET SUMBATAN

BAB II
ETIOPATOGENESIS
TROMBOTIK
TROMBOSITOPENIA
PURPURA

ETIOLOGI DAN
PATOFISIOLOGI

KONGENIT
AL

DIDAPAT

TTP baik congenital atau didapat

PATOFISIOLOGI

Congenital TTP

Pasien dengan congenital TTP

KONGENITAL TTP

TINGKAT AKTIVITAS ADAMTS13 YANG RENDAH DAN


PERSISTEN

ACQUIRED TTP

Kehamilan

HIV
Drug
associated
TTP

perubahan regulasi imun selama


kehamilan acquired TTP
Congenital TTP
Defisiensi ADAMTS13
Anti-ADAMST13 antibodi
Kina gangguan antibody-mediated
idiosyncratic
Vesely et al (2003) simvastatin
berhubungan dengan anti TTP

Kehamilan

HIV

Drug associated TTP

Transplant associated TTP

BAB III
DIAGNOSIS TTP

GEJALA KLINIS

DEMAM

GANG. GINJAL

GANG.
NEUROLOGIS

TROMBOSITOPE
NIA

MIKROANGIOPA
TI HEMOLITIK
ANEMIA (MAHA)

Gejala klasik tidak selalu terpenuhi.

Galbusera et al (2006)

GEJALA KLINIS TTP

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan darah perifer lengkap


Trombositopenia
Gambaran anemia hemolitik
schistocytes, polikromasi, retikulosit ,
haptoglobin , bilirubin indirek , coombs
test (-)

Pemeriksaan kimia klinik

Faal hepar, faal ginjal, serum enzim


jantung, LDH

Pemeriksaan autoantibody screen

ALUR DIAGNOSIS TTP

DIAGNOSIS BANDING

Pada awal sering didiagnosa dengan ITP atau tumpang tindih denga

BAB IV
TATALAKSANA
TTP

ACQUIRED TTP

PLASMA EXCHANGE
1,5 X plasma volume (PV) (60ml/kg) selama
3 hari
Dilanjutkan hingga 2 hari setelah nilai
trombosit normal
Prosedur centrifugation based dan
membrane based

Rituximab

Menurunkan risiko relaps hingga 80%


Dosis: 375 mg/m3 IV per minggu selama 4
minggu
Perancis pemberian rituximab inisial
pada hari ke-1, 3, 7, 14 keamanan
dan efikasi memuaskan

PLASMA EXCHANGE

Rituximab

Kortikosteroid
Dosis tinggi 10mg/kg/hari lebih
efektif
Standar pemberian 1 gr/hari, IV,
selama 3 hari, segera setelah PEX
Intervensi
lain
pertama
Imunosupresan lain
Splenectomy

CONGENITAL TTP

Cairan plasma FFP


10 15 ml/kg

Kondisi Khusus

Kehamilan
Terapi methylprednisolone dan plasma
exchange
Tergantung pada usia kehamilan dan adanya
fetal compromise

TTP terkait HIV

Prinsip terapi: supresi viral yang adekuat


Antiviral, PEX dan kortikosteroid (tanpa
rituximab) remisi

KESIMPULAN DAN SARAN

KESIMPULAN

TTP merupakan suatu penyakit yang jarang


terjadi dan mempunyai tingkat morbiditas dan
mortalitas yang tinggi

Diagnostik dari TTP harus dilakukan secara tepat


karena seringkali tumpang tindih dengan
diagnosa trombositopenia lain

Diagnostik tepat berdasarkan etiologi merupakan


hal penting dalam menentukan tatalaksana yang
dipilih untuk pasien TTP

Tatalaksana yang cepat dan tepat dapat

SARAN
Diperlukan pemeriksaan lanjutan seperti
ADAMTS13 di center RSUP M.Djamil yang
cukup penting untuk penegakkan diagnosis
TTP

Terimakasih