JOURNAL READING

DERMATOLOGY

Penyakit bulosa kronis atau dermatitis IgA linear

pada Anak-anak- tinjauan ulang

Disusun oleh :
Fratisca Sara
1261050179
Dosen pembimbing
Dr. Stanley Setiawan, SpKK

Definisi
Dermatosis IgA linear atau penyakit
bulosa kronis masa kanak-kanak
(CBDC) adalah penyakit bulosa
subepidermal autoimun yang non
herediter.

EPIDEMIOLOGI
CBDC adalah penyakit yang paling
umum sampai dengan 31 kasus
(65,9%).
Usia rata-rata onset CBDC adalah 5,5
tahun
(laki-laki/perempuan)
2,4/1.

GEJALA KLINIS
gugusan permata' atau 'deret
mutiara' yang khas untuk
dimasukkan ke dalam istilah yang
luas
vesikula yang tegang di pinggiran
lesi lama.
ekstremitas bawah.

 Bula yang tegang pada atau tanpa

urtikaria juga dapat muncul secara
simetris atau asimetris.
Lesi bentuk plak anular atau
polisiklik. Wajah, badan dan
ekstremitas atas juga dapat terlibat,
pada tingkat yang lebih rendah

HISTOPATOLOGI
Gambaran subepidermal dengan neutrofil
di membran basal degenerasi vakuola,
eosinofil

DIAGNOSIS BANDING
Pemfigoid bulosa, dermatitis
herpetiformis dan eritema
multiforme

PENYAKI
T

GAMBARA
N KLINIS

HISTOLO
GI

Penyakit
bulosa
kronik masa
kanak-kanak
(CBDC)

Pola gugusan
mutiara,
vesikel atau
bulla di area
perigenital,
ekstremitas,
badan, wajah

Pemfigod
bulosa

Vesikel yang
tegang atau
bula di dasar
eritem
permukaan
dalam paha,
flengan,
lipatan
ketiak,
telapak

Kavitas
subepidermal
dengan
neutrofil di
membran
basal
degenerasi
vakuola,
eosinofil bisa
ada
Kavitas
subepiderma
l dengan
infiltrat
inflamasi
dominan
eosinofil

Immunol
uorescen
ce
Langsun
g
(perilesio
nal skin)

Immuno Antigen
luoresce
nce
tidak
langsun
g

Endapan
linear IgA di
sepanjang
membran
basal, jarang
terkait
endapan IgG,
IgM, dan C3

Negative
antigen 97pada
kDa,
sebagian
120-kDa
besar kasus

Endapan
linear C3 dan
IgG di
membrane
basal

Endapan
linear C3
dan IgG di
membrane
basal

230-kDa, 180kDa

Dermatitis
Herpetifor
mis

papul dan
vesikel pruritus
di ekstensor
permukaan
tungkai,
pantat, bahu,
tengkuk, kulit
kepala

Kavitas
subepidermal
dengan neutrofil
di papilla dermis,
edema
dermis,
eosinofil bisa ada

Endapan
granular
IgA di
papillae
dermal

negatif

Erythema
multiform
e

Papul, vesikel,
lesi target di
telapak tangan,
telapak kaki,
ekstremitas,
badan, mukosa
mulut

Lepuhan
Negative
subepidermal
dengan infiltrate
limfosit di kulit yang
mendasari,
beberapa eosinofil,
epidermis
Di atas kulit melepuh
mungkin menunjukkan
nekrosis, keratinosit
apoptosis ada di
epidermis yang
berdekatan dengan
kulit yang melepuh

negatif

PROGNOSIS
Membaik secara spontan dalam
beberapa bulan sampai 5 tahun
setelah onset atau pada usia 6-8
tahun.

TERAPI
Dapson 25mg-100mg
Sulfapridin
Kortikosteroid