Frudensia Kristiana

405110031

PEMICU 5 KV

Learning Objectives

Mengetahui & menjelaskan embriogenesis septum jantung

Mengetahui & menjelaskan definisi, epidemiologi, etiologi, dan

klasifikasi dari PJB

Mengetahui & menjelaskan faktor predisposisi, patofisiologi, dan

manifestasi klinis dari PJB

Mengetahui & menjelaskan diagnosis banding, pemeriksaan

penunjang, dan penatalaksanaan PJB

Mengetahui & menjelaskan prognosis dan komplikasi dari PJB

Mengetahui & menjelaskan hubungan PJB dengan gagal jantung

Embriogenesis

Sistem kardiovaskuler dibentuk oleh lapisan mesoderm.

Weeks

Days

Somites Length

1-2
3
3
4

0-20
20
21
22

1
2
5
10

1.5
1.5
1.5
2

23

12

4
4
5
5
5
5
6
6
6
6
7

25
26
29
30
31
35
36
39
40
42
49

17
20
25
26
28

2.5
3
4
4
4.8
7.5
8.5
10
10.5
13
20

Cardiac Events
No heart or great vessels
Cardiogenic plate
Endocardial tubes
Fusion of endocardial tubes
Single median cardiac tube, first contraction ( ineffective)
Cardiogenic loop
Single atrium
Bi-lobed atrium
Beginning of circulation
Septum primum
A-V orifice, 3 chamber heart
Septum secundum
Complete inferior septum
Septation of bulbus and ventricle
Divided truncus arteriosus
4-chambered heart, absorption of pulmonary veins

Pembentukan Septum Atrium

Kematian
Tepi
Setelah
Lubang
Septumatrium
Atap
Lumen

Pembentukan Septum Ventrikel

Foramen
Menyatu
Terbentuk
Penyatuan
Pertumbuhan

30 hari

35 hari

7 minggu

Sirkulasi Janin

Keistimewaan:

Sirkulasi Peralihan

Saat lahir:
Pengembangan mekanik paru-paru & PO arterial
pulmonal

tahanan vaskuler

ductus arteriosus & ductus venosus menutup

Tali pusat dipotong & diikat arteri & vena umbilicalis menutup sirkulasi
plasenta terputus tahanan sistemik (SVR) tekanan atrium kiri
foramen ovale menutup

Duktus arteriosus menutup dalam 24 jam & menghilang dalam 1 bulan

Duktus venosus menutup dalam 2 minggu

Sirkulasi fetal sepenuhnya beralih ke sirkulasi normal dalam 3 hari post

natal

Sirkulasi Normal

Sirkulasi Perdarahan
Aorta
ascendens
Vena
cava
superior
Forame
n ovale

Duktus
arteriosus

Atrium
kanan
Ventrikel
kanan
Vena
cava
inferior

Vena
umbilikal

Atrium kiri

Duktus
venosus

Ventrikel
kiri
Aorta
descendens

SaO2 80%
SaO2 60%
SaO2 <50%

14

Transisi sirkulasi

Sirkulasi fetal sebelum lahir

Sirkulasi normal setelah lahir

15

Sirkulasi paralel
Komunikasi jantung kanan &
kiri ductus venosus, ductus
arteriosus, foramen ovale
Sirkulasi pulmoner : resistensi
vaskuler , aliran darah ,
tidak ada pertukaran gas

Sirkulasi seri
Tidak ada komunikasi
jantung kanan & kiri
Sirkulasi pulmoner :
resistensi vaskuler , aliran
darah , terjadi pertukaran
16
gas

Penyakit Jantung
Kongenital

Penyakit Jantung
Kongenital

Kelainan struktur atau fungsi dari sistem

kardiovaskular yang ditemukan pada saat
lahir, walaupun dapat ditemukan di kemudian
hari.

Epidemiologi

Terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup.

Insiden lebih tinggi pada yang lahir mati (2%), abortus (1025%), dan bayi prematur (sekitar 2% termasuk VSD,
tetapi tidak termasuk PDA)

Pada bayi sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonatus total

akan bergejala penyakit jantung pada usia 1 tahun
pertama.

Diagnosis ditegakkan: umur 1 minggu pada 40-50%

penderita dan umur 1 bulan pada 50-60% penderita

Frekuensi Relatif Lesi Jantung Kongenital

Lesi
% dari Semua Lesi
Defek sekat ventrikel

25-30

Defek sekat atrium (sekundum)

6-8

Duktus arteriosus paten

6-8

Koartasio aorta

5-7

Tetralogi fallot

5-7

Stenosis katup pulmonal

5-7

Stenosis katup aorta

4-7

D-transposisi arteri-arteri besar

3-5

Ventrikel kiri hipoplastik

1-3

Ventrikel kanan hipoplastik

1-3

Trunkus arteriosus

1-2

Anomali total muara vena pulmonalis

1-2

Atresia trikuspidalis

1-2

Ventrikel tunggal

1-2

Ventrikel kanan saluran keluar ganda

1-2

Lain-lain

5-10

Etiologi
Riwayat Kehamilan Ibu
Penyakit :
Virus ( rubella, parotitis, dll)
Treponema ( syphillis )
Protozoa ( toxoplasmosis )
Diabetes Melitus
Efek teratogenik :
Alcohol
Thalidomide
Jamu
Radiasi
Hipoksia
Trauma
Kelahiran

Riwayat Keluarga
2% dari 1 anak dalam keluarga
menderita PJB
< 3% bila salah satu orang tua
penderita PJB
Demam rematik
Kelainan Kromosomal
Sindrom Down
Sindrom Turner
Sindrom Warfan

Faktor Resiko

Risiko penyakit jantung congenital pada populasi

umum adalah mendekati angka 1%.

Sesudah kelahiran anak denga PJB, risiko untuk

anak berikutnya melompat menjadi 2-6%.

Sesudah kelahiran anak kedua dengan PJB, risiko

PJB untuk anak berikutnya membubung menjadi
20-30%.

Gejala

Bervariasi tergantung kelainan

Kelainan yang menyebabkan penurunan aliran darah ke paru atau
percampuran darah:
Sianosis, ditandai oleh kebiruan di kulit, kuku jari, bibir, dan lidah
Pernapasan si anak akan lebih cepat
Nafsu makan berkurang.
Beberapa jenis kelainan jantung kongenital juga dapat
menyebabkan gagal jantung. Kelainan ini menyebabkan terjadinya
aliran darah dari sisi jantung kiri ke sisi jantung kanan yang secara
progresif meningkatkan beban jantung.
Gejala gagal jantung:
napas cepat
sulit makan dan menyusu
berat badan rendah
infeksi pernapasan berulang
toleransi gerak badan yang rendah.

Klasifikasi Jantung
Kongenital

Klasifikasi
Gangguan hemodinamik

Kelainan

Sianotik

Pirau kanan ke kiri

Tetralogi Fallot (ToF)

Transposisi arteri besar (TGA)
Double outlet right ventricle
(DORV)

Non
sianotik

Pirau kiri ke kanan

Duktus arteriosus persisten (PDA)

Defek septum atrium (ASD)
Defek septum ventrikel (VSD)

Obstruksi jantung
kanan

Stenosis katup pulmonal (PS)

Obstruksi jantung kiri

Stenosis katup aorta (AS)

Koartasio aorta
Stenosis mitral (MS)

Sianotik

Nonsianotik

Pendekatan
Diagnostik
PJB
sianotik
pulmonary flow pulmonary flow

total anomalous pulm

venous return w/o
obstr
truncus arteriosus
single ventricle

tetralogy of fallot
transposition of
the
great arteries
pulmonary
stenosis
pulmonary
atresia

non sianotik

volume load

pressure load

left to right shunt

obstructive
ventricle outflow

atrial septal defect

ventricular septal
defect
AV canal
patent ductus
arteriosus

pulmonary valve stenosis/

regurgitation
aortic valve stenosis
coarctation of aorta
hypoplastic left heart
syndrome
mitral valve stenosis/
regurgitation

Vaskularisasi paru
Gangguan
hemodinamik

Foto toraks &

EKG

LVH

Sianotik

LVH + RVH

RVH

(pletorik)

(oligemia)

R to L shunt

obstruksi RVOT

TAP
uni ventricle
TGA + VSD
TA + VSD besar

TGA
TAPVD
HLHS

TA + VSD kecil
TA + PS
PA + HLHS
PA + IVS
TGA + PS
TAP + PS
uni ventrikel +
PS
ToF
PA + VSD
DORV + PS
anomali Ebstein

Vaskularisasi paru
Gangguan
hemodinamik

Foto toraks &

EKG

(pletorik)

normal

Volume load

Pressure load

(L to R shunt)

(obstruksi LVOT)

VSD
ASD

AS
AR
koartasio aorta
MR

ASD
TAPVD
sindroma
Essenmenger

PS
MS

LVH
LVH + RVH
Non sianotik
RVH

Pemeriksaan
Penunjang
1.
2.
3.
4.
5.

Foto Rontgen
Elektrokardiografi
Ekokardiografi
Kateterisasi jantung
Tes darah lengkap

Komplikasi
Komplikasi CHD menimbulkan masalah di beberapa organ
tubuh :
Depresi otot jantung akibat tekanan dalam waktu lama atau
volume overload
Aritmia
Adanya bilik jantung yang abnormal (misalnya pengecilan
ventrikel kiri pada tetralogi Fallot, ASD)
Stroke atau abses otak pada kasus CHD sianosis
Infeksi endokarditis
Hipertensi pulmonal
Komplikasi di ginjal, misalnya nefropati sianosis seperti
hematuria, preotenuria, hipertensi dan sindrom nefrotik
Komplikasi di hati, CHD berupa sirosis hati berkaitan dengan
jantung akibat tekanan dan volume berlebihan yang kronis
Gagal tumbuh akibat asupan kalori yang tidak adekuat.

Pencegahan

Lalukan pemeriksaan TORCH sebelum

menikah untuk mengurangi risiko.
Jika ada diabetes, lakukan pemeriksaan.
Setiap wanita yang merencanakan untuk
hamil, sebaiknya menjalani vaksinasi rubella.
Sebelum dan selama hamil sebaiknya ibu
menghindari pemakaian alkohol, rokok dan
mengontrol diabetesnya secara teratur.

Jenis Bising
Bising Sistolik

Karateristik

Bising holosistolik
(pansistolik)

Bersamaan dengan BJ 1 ,terdengar sepanjang

fase sistolik,berhenti bersamaan dengan BJ 2
Terdapat pada VSD,insufisiensi mitral,&
insufisiensi trikuspid

Bising sistolik dini

Terdengar bersamaan dengan BJ 1,berhenti

senbelum BJ 2
Terdapat pada VSD kecil

Bising ejeksi sistolik

Dimulai setelah BJ 1,berhenti sebelum BJ 2

Terdapat pada bising inosen ,stenosis
pulmonal,stenosis aorta,ASD,atau tetralogi fallot

Bising sistolik akhir

Mulai pada pertengahan sisitolik,berhenti

bersama BJ 2,terdapat pada insufisiensi mitral
kecil,dan prolaps katup mitral

JENIS BISING
Bising Diastolik

Karakteristik

Bising diastolik dini

Bersamaan dengan BJ 2 ,berhenti sebelum BJ 1

Terdapat pada insufisiensi aorta dan insufisiensi
pulmonal

Bising mid-diastolik

Terjadi akibat aliran darah berlebih

Pada VSD besar,PDA besar,ASD besar,insufisiensi
mitral atau trikuspid berat

Bising diastolik akhir

(presistolik)

Dimulai pada fase pertengahan diastolik,berakhir

bersamaan dengan BJ1,terdapat pada stenosis mitral
organik

Bising diastolik dan

sistolik

Karateristik

Bising kontinu

Dimulai setelah BJ 1,mencapai puncaknya pada BJ

2,berhenti sebelum BJ 1 berikutnya
Pada PDA,fistula atrio-vena,atau pirau ekstrakardial
lainnya

Bising to and fro

Kombinasi bising ejeksi sistolik dan diastolik dini

Terdapat pada kombinasi stenosis aorta dan
insufisiensi aorta ,stenosis pulmonal dan insufisiensi
pulmonal

Bising pada beberapa kelainan jantung

bawaan
Jenis Kelainan

Bising

ASD

Bunyi jantung I normal ,mengeras bila defek besar

Bunyi jantung 2 terpecah lebar dan menetap (ejeksi RV
memanjang)

VSD

Tanpa komplikasi bunyi jantung I & 2 normal

Bunyi jantung 3 terdengar karena ada dilatasi ventrikel
Bising yg khas berupa bising pansistolik (holosistolik)
sela 3 dan 4 tepi kiri sternum

PDA

Bising kontinu di sela iga 2 tepi kiri sternum

Bunyi jantung 1 dan 2 biasanya normal (BJ 2
terkadang sulit diidentifikasi karena tertutup puncak
bising)

Stenosis Pulmonal

BJ 1 normal ,BJ 2 terpecah agak lebar dan lemah

Bising ejeksi sistolik terdengar pada sela iga 2 tepi kiri
sternum

Jenis Kelainan

Bising

Tetralogi fallot

Mirip dengan bunyi dan bising pada stenosis pulmonal

Semakin berat stenosis semakin lemah bising yang
terdengar (darah banyak yg dialirkan ke LV)

Stenosis aorta

Bising ejeksi sistolik disela iga 2 tepi kanan atau tepi kiri
sternum

Insufisiensi
pulmonal

Bising distolik dini

Bising terdengar di sela iga 2 tepi kiri sternum
BJ 2 biasanya mengeras dengan split sempit

Insufisisensi mitral

Ringan : BJ 1 normal
Berat : BJ 1 melemah
Bising pansistolik bersifat meniup,terdenagr keras di
apeks

Stenosis mitral

BJ 1 mengeras
Bisisng yang khas adalah bising mid-diastolik (seperti
guntur ),terdengar baik di apeks

VSD
Komplikasi

-Gagal jantung
- arus balik ( kaki)
- Endokarditis bakterialis
- Pasien cyanosis bila terjadi
arus balik

Tindakan bedah

VSD besar :
umur 3-7 tahun dengan
gagal jantung berulang
bila umur < 6 bulan A.P
diikat/banding
kontraindikasi = PVR SVR

Prognosis

Tergantung >/< VSD

ASD
-Gagal jantung
-Arus balik ( ka ki)
- hipertensi pulmonal
- Complete Heart Block

Bila tidak di operasi 75%

meninggal umur 50
tahun

Defek Septum
Ventrikel

Diagnosis Banding

ASD Primer (Atrium Septal Defect)

Insufisiensi Mitral

Insufisiensi Aorta

Stenosis Aorta

PDA (Persistent Duktus Arteriosus)

Coartatio Aorta

Ventrikel Septal Defek

Definisi
Suatu lubang pada septum ventrikel.

VSD mengakibatkan bercampurnya darah yang

mengangkut oksigen dari paru-paru dengan
darah yang mengangkut karbondioksida dari
seluruh tubuh.

Etiologi

Faktor prenatal yang mungkin berhubungan

dengan VSD:
- Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil
- Gizi ibu hamil yang buruk
- Ibu yang alkoholik
- Usia ibu diatas 40 tahun
- Ibu menderita diabetes

Klasifikasi berdasarkan lokasi

defek

Perimembranous
Defisiensi membran septum langsung di bawah katup aorta.

Muskular
Defek dibatasi oleh daerah otot.

Double committed subarterial ventricular septal defect

Sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal

A = Doubly committed
subarterial VSD;

B = perimembranous VSD;

C = inlet or atrioventricular
canaltype VSD

D = muscular VSD.

Klasifikasi berdasarkan ukuran

defek

VSD kecil
Diameter defek kecil: 1-5 mm

VSD sedang
Diameter defek sedang: 5-10 mm

VSD besar
Diameter defek lebih daripada setengah ostium aorta

VSD kecil

VSD sedang

VSD besar

Biasanya asimptomatik

Simptomatik pada masa bayi

Simptomatik pada masa neonatus

Defek kecil 1 5 mm

Defek 5 10 mm

Tidak ada gangguan tumbuh

kembang

Sesak nafas pada waktu aktivitas

terutama waktu makan dan minum

Dispnea meningkat setelah terjadi

peningkatan pirau kiri ke kanan
minggu ke-1 setelah lahir

Bunyi jantung normal, kadang

ditemukan bising peristaltik yang
menjalar ke seluruh tubuh
perikardium dan berakhir pada
waktu diastolik karena terjadi
penutupan VSD

Tumbuh kembang terganggu

EKG: dalam batas normal atau

terdapat sedikit peningkatan
aktivitas ventrikel kiri

Retraksi

Mudah menderita infeksi

Takipnue

Bentuk dada normal

Radiologi: ukuran jantung normal,

vaskularisasi paru normal atau
sedikit meningkat

EKG : terdapat peningkatan

aktivitas ventrikel kiri maupun
kanan, tetapi kiri lebih meningkat

Menutup secata spontan pada

waktu umur 3 tahun

Radiologi: terdapat pembesaran

jantung derajat sedang, conus
pulmonalis menonjol, peningkatan
vaskularisasi paru dan pembesaran
pembuluh darah di hilus

Tidak diperlukan kateterisasi

jantung

Pada minggu ke 2 atau 3 simptom

mulai timbul, gagal jantung timbul
setelah minggu ke 6, sering
didahului infeksi saluran nafas
bagian bawah
Bayi tampak sesak nafas pada saat
istirahat, kadang tampak sianosis
karena kekurangan O2 akibat
gangguan pernafasan
Gangguan tumbuh kembang
EKG : terdapat peningkatan
aktivitas ventrikel kanan dan kiri
Radiologi : pembesaran jantung
nyata dengan conus pulmonalis
yang tampak menonjol pembuluh
darah hilus membesar dan
peningkatan vaskularisasi paru
perifer

Hemodinamik VSD

Defect pars membranacea

Darah dari ventrikel kiri langsung ke A.
Pulmonalis aliran darah ke paru-paru
ber(+) PD paru-paru hipertrofi (PVR=
Pulmonary Vascular Resistant) atrium kiri
menerima darah >>> atrium kiri
hipertrofi

Defect pars muscularis

Darah mengalir lebih banyak dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan
darah harus di pompa dengan kerja
ventrikel kiri yang > berat LVH
Darah di ventrikel kanan >>>
tekanan di ventrikel kanan > ventrikel
kiri aliran darah dari kanan ke kiri

Manifestasi Klinis

Defek kecil dengan shunt dari kiri ke kanan kecil dan tekanan arteri
pulmonalis normal:
Tidak bergejala
Khas: ada bising holosistolik parasternalis kiri, keras, kasar, atau meniup,

disertai getaran (thrill).

EKG LVH

Defek besar dengan aliran darah pulmonal berlebih dan hipertensi

pulmonal:
Dispnea
Kesukaran makan
Pertumbuhan buruk

 Perspirasi banyak
Infeksi paru-paru berulang
Gagal jantung pada awal masa bayi
Sianosis tidak ada, tetapi keabu-abuan tampak saat infeksi atau menangis
Penonjolan prekordium kiri dan sternum
Bising pansistolik kurang kasar dan lebih meniup
Roentgenogram dada:
kardiomegali (penonjolan kedua ventrikel, atrium kiri, arteri pulmonalis)
Corak vaskular pulmonal bertambah
Mungkin ada edema paru

EKG: hipertrofi biventrikuler, gelombang P mungkin berlekuk atau runcing

(peaked)

Apabila terjadi penyakit vaskuler paru:

Sianosis
Jari berbentuk tabuh
Tanda- tanda gagal jantung kanan

Pemeriksaan
Pemeriksaan Fisik
Inspeksi

VSD

ASD

Bentuk dada
normal/kiri>kanan
Voussure Cardiaque (-)/(+)

Palpasi

Thrill (-)/(+)

Thrill (-)/(+)
Pulsasi intercostalis 3
kiri apex kuat angkat
( ASD I)

Perkusi

Cor normal/>

Cor normal/>

Auskultasi

Holosistolik

(-) sistolik tipe ejeksi

(PS relative)

Diamond Shapped
Midsist
Holosist

VSD
Pemeriksaan
penunjang

ASD

X-foto :
Atrium kiri > (hipertrofi)
ventrikel kiri + ventrikel kanan
pembuluh darah paru >
Aorta < / menonjol

X-foto :
-Atrium + ventrikel
kanan>>
- PD paru >>
- Arteri pulmonalis >

EKG :
Ventrikel kiri + kanan hipertrofi

EKG :
-P normal/>
-PR >
-V1 : RSR kompleks

Ekokardiografi
Kateterisasi
Angiokardiografi

Gambaran Radiologi
Foto PA:

Tampak pelebaran
pembuluh darah paru-paru

Cor membesar CTR

58%

Aorta kecil

Arteri pulmonalis menonjol

Gambaran EKG

Hipertrofi / dilatasi ventrikel kiri:

Amplitudo kompleks QRS yang lebih besar dari normal

terutama pada sadapan prekordial sebelah kiri (gelombang R
di sadapan V5 atau V6 melebihi 25 mm)

Jumlah tinggi gelombang R pada V5 atau V6 dengan tinggi

gelombang S pada V1 atau V2 melebihi 35 mm.

Defleksi intrinsikoid yang terlambat (>0,05 ms) pada sadapan

V6

Segmen ST dan gelombang T yang abnormal (strain pattern)

pada sadapan prekordial sebelah kiri

Left Axis Deviation

Komplikasi VSD

Gagal jantung kronik

Endokarditis infektif

Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonar

Penyakit vaskular paru progresif (Sindrom

eisenmenger )

Infeksi saluran pernapasan

Kerusakan sistem konduksi ventrikel

Prognosis

Tergantung besar kecilnya VSD yang terjadi.

Defek kecil 30-50% akan menutup secara

spontan, paling sering selama umur tahun pertama.

Defek sedang / besar kurang sering menutup secara

spontan, jarang menutup secara sempurna.

Defek besar bayi menderita kejadian infeksi

pernapasan berulang dan gagal jantung kongestif

Penatalaksanaan

Pada penderita dengan defek kecil

Edukasi orang tua harus diyakinkan bahwa lesi

bersifat jinak dan anak harus didorong untuk hidup

secara normal tanpa pembatasan aktivitas fisik.
Perbaikan secara bedah tidak dianjurkan!

 Perlindungan terhadap endokarditis infektif: profilaksis antibiotik

(amoksilin oral, eritromisin oral, klindamisin oral), tonsilektomi,

adenoidektomi, prosedur pembedahan orofaring lain.

Pada penderita dengan defek besar

prinsip : - mengendalikan gagal jantung kongestif
- mencegah penyakit vaskuler pulmonal
Tindakan pembedahan indikasi: defek besar disertai

hipertensi pulmonal, supracristal VSD

Hubungan Gagal
Jantung dengan VSD

Gagal Jantung

Suatu keadaan dimana jantung tidak

dapat menghantarkan curah jantung
yang cukup untuk memenuhi kebutuhan
metabolik tubuh.

Tanda dan Gejala Gagal

Jantung

Bayi :
Tidak kuat menyusui, takipnea, gagal tumbuh,

banyak berkeringat, edema palpebra.

Anak :
Sesak napas saat aktivitas, mudah lelah, edema

tungkai.

Patofisiologi VSD Gagal Jantung

Defek septum ventrikel
Aliran darah dari ventrikel
kiri ke kanan
Kerja ventrikel kiri
yang > berat

Tekanan di ventrikel
kanan menjadi > tinggi
dari ventrikel kiri

LVH
Darah akan mengalir
dari kanan ke kiri
Sianosis
Jantung tidak mampu kompensasi

GAGAL JANTUNG

Penatalaksanaan

Non-farmakologi:
Tirah baring yang ketat
Diet

Farmakologi:
Inotropik ( digitalis, dopamin, dobutamin)
Diuretik ( furosemid, spironolakton)
Vasodilator ( ACE-Inhibitor)
B-blocker ( Propanolol)

Atrial Septal Defect (ASD)

69

Definisi

Terdapatnya hubungan antara atrium

kanan dan atrium kiri yang tidak ditutup
oleh katup.

Klasifikasi defek septum atrium

Defek septum atrium sekundum
II. Defek atrioventrikularis
I.

Defek septum atrium primum

Defek atrioventrikularis komplet

71

Defek Septum Atrium

Sekundum
Tersering defek ostium sekundum (7-10%)
Tekanan A. Kiri >> A. Kanan pirau kiri ke kanan

Beban Volume :
A. Kanan,
V. Kanan
a. Pulmonalis

Besarnya Defek

Dilatasi

Perbedaan tahanan
sistemik dan tahanan
paru

Kelainan vaskular tidak terjadi secara cepat, karena beban

tekanan tidak terlalu besar.
(biasa muncul pada dekade 3 dan bersifat progresif)

Defek Septum Atrium

Sekundum
Tanda dan Gejala
Umumnya asimptomatik
Bising jantung
Infeksi sal. Napas berulang (> ringan dari
VSD)
Deformitas dada (defek berat)
Teraba aktivitas ventrikel kanan
Bunyi jantung 2 terdengar split lebar dan
menetap
Stenosis pulmonal relatifbising sistolik ejeksi
Stenosis trikuspid relatifbising mid-diastolik

Defek Septum Atrium

Sekundum

Split menetap karena fluktuasi derajat

pirau yang seimbang dengan fluktuasi
alir balik dengan respirasi, sehingga
jumlah darah dari jantung kanan relatif
tetap.

Defek Septum Atrium

Sekundum
- ASD
- Alir balik ke
Jantung Kanan Naik

A. Kanan
tekanan

Alir balik ke
jantung kanan
menurun

A. Kanan
tekanan
Jumlah darah saat
inspirasi dan
ekspirasi sama
Terjadi Pirau
Kiri Kanan
meningkat

V. Kanan Mengejeksi darah > lama

Bunyi Jantung
Menetap

Defek Septum Atrium

Sekundum

Prognosis
Baik menutup spontan
Tidak menutup asimptomatik

Pemeriksaan Penunjang
Rontgen
Elektrokardiografi
Ekokardiografi
Kateterisasi
Angioplasti

Defek Septum Atrium

Sekundum

Komplikasi
Hipertensi pulmonal
Gagal jantung kongestif
Fibrilasi atrium fatal
Endokarditis bakterialis (jarang)

Penatalaksanaan
Non farmakologi : tindakan koreksi bedah

pada umur sedini mungkin

Farmakologi : hanya setelah pasca operasi

Defek atrioventrikuler
(primum)

Biasanya disertai dengan kelainan katup

atrio-ventrikular.
Bentuk-bentuk gangguan
perkembangannya :
Gangguan ringan embrional endocardial cushing,

letak ASD rendah katup mitral terbelah (ECD I)

Gangguan berat, letak ASD rendah katup mitral
terbelah, katup trikuspid terbelah (ECD II)
Gangguan menyeluruh, letak ASD rendah, katupkatup mital dan atau katup trikuspid terbelah dan
letak defek VSD tinggi (ECD III)

Defek atrioventrikuler
(primum)

Tanda klinis : mudah lelah, pneumoni

berulang mungkin ada terutama pada bayi
dengan shunt besar dari kiri ke kanan dan
insufisiensi mitral berat, pembesaran jantung
sedang atau nyata. Tanda auskultasi adalah
suara pertama normal atau mengeras, suara
kedua membelah lebar, konstan, hati
membesar dan bayi menunjukkan tandatanda kegagalan pertumbuhan
Diagnosis : roentgenogram,
elektrokardiogram, ekokardiogram,
kateterisasi jantung dan angiokardiografi,
ventrikulografi kiri selektif

Patent Ductus Arteriosus

(PDA)

81

Definisi

Tidak menutupnya duktus atreriosus

setelah bayi lahir. Sering dijumpai pada
bayi prematur.

83

Manifestasi Klinis

PDA kecil: bising kontinu

PDA sedang dan besar dengan tahanan vaskuler
paru normal :

Sulit minum
Lekas lelah
Berkeringat
Infeksi saluran nafas
Deformitas dedo
Berat badan kurang
Denyut nadi terasa kuat
Diastolik rendah
Bising

Manifestasi Klinis

PDA besar dengan tahanan vaskuler

paru meninggi :
Tekanan pulmonalis > tekanan aorta
Deformitas dedo tampak asimetris
Hiperaktivitas ventrikel kanan

Pemeriksaan
Penunjang

PDA kecil: EKG biasa dalam batas normal.

PDA sedang: foto toraks jantung
membesar terutama ventrikel kiri,
pemb.darah hilus membesar.
Ekg: hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa

dilatasi atrium kiri.

PDA besar: foto toraks dijumpai ventrikel

kanan dan kiri
EKG : hipertrofi biventrikular dengan dominasi

aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.

Transposition of the Great

Arteries (TGA)

Definisi

Merupakan abnormalitas kongenital dimana

arteri-arteri besar mengalami transposisi,
mengakibatkan aliran darah teroksigenasi
mengalir dari ventrikel kiri ke arteri pulmonalis,
kembali ke ventrikel kiri melalui paru.
Aliran darah vena teroksigenasi dari ventrikel
kanan mengalir ke dalam aorta, melalui sirkulasi
sistemik dan kembali ke jantung kanan.
Kelainan yang membahayakan pada masa bayi.
Kematian 80% pada bayi dan 5% pada anak
pra-sekolah.

Gejala

Sianosis pada anak TGA segera timbul

setelah lahir dan intensif, pucat kebirubiruan, disebut picasso blue
Pada bulan ke 3 terdapat kelambatan
pertambahan berat dan panjang badan,
terutama perkembangan otot terganggu

Tetralogi Fallot (TF)

91

Definisi

Merupakan kelainan bawaan sianotik

yang paling banyak dijumpai.

4 Kelainan anatomis meliputi:

1. Stenosis atau atresia pulmonal
2. Dekstroposisi pangkal aorta
3. Defek septum ventrikel
4. Hipertrofi ventrikel kanan

93

Tanda dan Gejala

Hipoksia sianosis
Polisitemia
Penurunan toleransi latihan
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
Kadang teraba getaran bising di tepi kiri
sternum
Bunyi jantungII biasanya tunggal
Bising ejeksi sistolik berasal dari jalan keluar
ventrikel kanan

Manifestasi Klinis

Pada bayi 2-6 bulan terdapat sianotik

spells( serangan sianotik) akibat iskemia
serebral sementara.Pasien tampak biru,
pucat, dengan pernafasan kussmaul.
Bunyi jantung 1 normal, sedang bunyi
jantung 2 biasanya tunggal.

Pemeriksaan
Penunjang

Didapatkan hemoglobin dan hematokrit yang

sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis.
Umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta
terletak di sebelah kanan pada 25% kasus. Apex
jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis
cekung, dan vaskularisasi paru menurun.
Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak
normal. Pada anak mungkin gelombang t positif
di V1, disertai deviasi sumbu QRS ke kanan dan
hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang p
pulmonal.

Penatalaksanaan
Pada serangan sianotik akut
Letakkan pasien dalam knee-chest position
Berikan 02 masker 5-8 L/menit
Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau
intramuskular
Berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk
koreksi asidosis.
Berikan transfusi darah bila kadar Hb kurang dari
15 g/dl, sekali pemberian 5 ml/kgBB.
Berikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena.
Jangan berikan digoksin saat pasien dalam
serangan sianotik karena akan memperburuk
keadaan.

Prognosis

Buruk tanpa operasi

Pasien tetralogi derajat sedang dapat
bertahan sampai umur 15 tahun dan
hanya sebagian kecil yang hidup sampai
dekade ketiga.

Stenosis Aorta

Definisi

Kesalahan dalam pembentukan katup,

mungkin dapat terjadi obstruksi jalan
keluar ventrikel kiri.
Obstruksi dapat terjadi pada katupnya
sendiri (valvular), katup aorta
(supravalvular), atau di bawah katup

Tanda dan Gejala

Pada bayi :
Valvular : dispneu, takipnea, banyak berkeringat
dan pucat. Pada auskultasi, terdengar bising
tidak khas, nadi teraba kecil, tekanan darah
rendah
Supravalvular : pemeriksaan fisis didapat
bentuk muka yang khas, berupa dahi menonjol,
hidung pesek, kelainan gigi geligi dan
mandibula kecil. Strabismus dan retardasi
mental. Pada ausklutasi tidak ditemukan dilatasi
pasca stenosis.

Pulmonary Stenosis

Pulmonary Stenosis
(PS)

Gambaran klinis :
Berwajah bulat
Tidak terdapat

gangguan pertambahan berat

badan
Lekas letih
Dispneu pada waktu stress
Efek kepanjangan : gagal jantung
Sinkope
Epitaksis berulang
Dispneu paroksimal pada waktu istirahat

Palpasi :
Pada PS sedang dan berat teraba getaran bising

pada sela iga III dan II kiri dan fosa suprasternalis

Pulmonary Stenosis
(PS)

Auskultasi :
Bising sistolik pada PS bersifat ejeksi
Bergantung pada beratnya sianosis
PS ringan dan sedang terdengar sistolik click yang

ada pada fase ekspirasi

Kadang bunyi jantung II tidak dapat terdengar
Bunyi jantung II jelas menunjukkan splitt

Tindakan bedah :
Jika tekanan ventrikel kanan lebih dari 70 mmHg

maka terdapat indikasi operasi.

Prognosis :
PS ringan kehidupan normal
PS sedang tidak begitu mendapat kehidupan normal

Saran

Sebaiknya dilakukan pemeriksaan ekokardiografi untuk

merencanakan tindakan penatalaksanaan selanjutnya.

Untuk ibu yang sedang mengandung, ada baiknya untuk

selalu menjaga janin yang dikandungnya dan selalu
memeriksa kesehatan janinnya secara rutin, untuk
mencegah hal-hal yang tidak diinginkan.

Daftar Pustaka

Ikatan Dokter Anak Indonesia. 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta : Binarupa Aksara. pp: 1404.

Kusumawidjaja. Patologi. Jakarta: FKUI 1996. pp: 110 16.

S. Silbernagl, F. Lang. 2007. Patofisiologi. Jakarta : EGC. pp: 176-249.

Rilantono LI. 2003. Defek Septum Ventrikel in Rilantono LI (ed) et al. 2003. Buku Ajar Kardiologi.
Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

Afandi, Maemunah. 1983. Penyakit Jantung Bawaan : Apa yang harus dilakukan. www.kalbe.co.id

Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson text book Ilmu Kesehatan Anak Vol. 2 ed. 15. Jakarta : EGC

Gunawan SG, Setiabudy R, Nafrialdi, Elisabeth, editor. 2007. Farmakologi dan Terapi Edisi 5.
Jakarta : FKUI

Sudoyo, Aru. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi IV. Jakarta : Departemen IPD FKUI

TERIMA KASIH