Hematologi Klinik:

CURRICULUM VITAE

Nama

: Dairion Gatot

Alamat

: Jl. St.Hasanuddin No 47 Kel. Kartini

Binjai Kota Binjai Sumut- 20714

Pekerjaan

: Staf Pengajar FK- USU Divisi Hematologi &

Onkologi Medik Departement Ilmu Penyakit
Dalam/RSUP HAM Medan

Pendidikan : 1988 Dokter FK-USU Medan

2003 Internist FK-USU Medan
2004 Pendidikan Konsultan Hematologi &
Onkologi Medik
2005 Hemostasis & Trombosis Jakarta
2006 Hematologi & Onkologi Jakarta
2

Kelainan sel eritrosit

Anemia

Anemia:

Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar

hemoglobin lebih rendah dari kadar
hemoglobin terendah pada umur dan jenis
kelaminnya.
Pada wanita hamil nilainya lebih rendah dari
wanita tidak hamil.

Hemoglobin normal:

WHO Group of Experts on Nutritional Anaemias, menentukan Hb

normal berdasarkan umur dan jenis kelamin:

Kelompok

Anak-anak 6 bln-6 thn

Anak-anak 6-14 thn
Dewasa laki-laki
Dewasa wanita tidak hamil
Dewasa wanita hamil

Kadar Hb
11 g/dl
12 g/dl
13 g/dl
12 g/dl
11 g/dl

Grading anemia
Hb
Ringan (mild)
10 mg/dL
Sedang (moderate) 8 <10 mg/dL
Nyata (marked) 6 <8 mg/dL
Berat (severe)
< 6 mg/dL
Digunakan dalam diagnostik laboratorium sebagai research cutof
Tidak dapat digunakan untuk batasan diagnostik klinis

Tanda-tanda anemia:

A. Tanda-tanda umum :

B. Tanda-tanda khas utk etiologi tertentu:

Pucat.
Takikardia.
Tekanan nadi yang lebar.
Tanda hiperdinamik di precordial.
Desah sistolik didaerah pulmoner.

1. Koagulopati, trombositopenia dan pansitopenia: ptekie,

perdarahan retina, mudah lembam.
2. Anemia karena penyakit kronis : deformitas sendi yang berat.

Gejala anemia:

A. Anemia akut:

B. Anemia kronik:

1. Serebral: oyong kalau berdiri, vertigo, tinnitus, sinkope, bintik

didepan mata.
2. Sirkulasi: palpitasi, sesak nafas kalau bekerja, lelah, angina,
klaudikasio.
3. Demam : tanda infeksi, bisa juga ok proses penyakit darah.
4. Lain-lain : hipersesitif thd dingin, anorexia, gangguan
pencernaan, haid tidak teratur, impotensi, libido hilang.
Tubuh dapat menyesuaikan dengan anemia yang terjadi lambat
Gejalanya ringan, kadang-kadang hanya rasa lelah.

Gejala umum dan khusus

anemia

Mekanisme

System/organ

Symptom

Penurunan
kapasitas angkut
oksigen

End arteries
Jantung
Respiratory
Neuromuscular
Hearing
Sighting

Pale (vasoconstriction)
Tachycardia, systolic ejection murmur, Forth gallop
Tachypneu, Exertional dyspneu
Faintness, Lack of concentration,
Tinnitus (ischemic)
Scotoma (edema papil)

Perdarahan

Haid
Feses
Hidung
Mulut

Menorhagia, Polymenorrhagia
Melena, hematoschezia
Epistaksis
Gusi berdarah

Atropi-Nekrosis
Mucosa

Tongue
Pharinx

Glossitis, hypotrophy papilla (B12, Folat, less in Fe deficient)

Angina Vincent/dysphagia (Fe deficient)

Neuritis

Kaki/Tangan

Foot/Hand gloves periveral neuropathy (B 12 deficient)

Hemolisis
Intravascular

Urin

Hemoglobinuria: Reddish urine (PNH, DD/hematuria)

Hemosiderinuria: Blackish urine (Black water fever, Malaria)

Hemolisis
Extravascular

Urin
Limpa

Urobilinogenuria with/without Brownish urine (bilirubinuria)

Splenomegali

Extramedullar
hemopoesis

Hati dan limpa

Hepato-splenomegali

Pemeriksaan awal anemia:

A. Kuantitatif:

10

Hb
Ht
Hitung eritrosit
MCH
MCV
MCHC
Hitung retikulosit
Hitung lekosit
Hitung trombosit
LED.

Pemeriksaan awal anemia:

Kualitatif:

11

Gambaran morfologi darah tepi dg pengecatan Wright:

hipokromik, polikromasia, normokromik.
Besar sel : mikrositer, makrositer, anisositosis.
Bentuk sel : poikilositosis, sferositosis, sel oval dan tear drops,
fragmented cells, ghost cells, dll.
Badan-badan intraseluler: eritrosit berinti, badan Howell-Jolly,
siderosit, badan Papenheimer, badan Heinz dan malaria.

Pemeriksaan lanjutan kalau ada indikasi :

12

Bilirubin
Besi serum (SI)
TIBC
Transferrin
BMP
Hemoglobin elektroforesis
Coombs test
G6PD
Vit B12
Asam folat

Gangguan Produksi SDM

1.

Gangguan Proliferasi dan pematangan

a.

Inti (Makrositik):
1)

Normal megaloblastik:

2)

Abnormal megaloblastik:

b.

e.

13

Defisiensi Fe, Transferin (Protein transport)

Gangguan utilisasi Fe (MDS)
Gangguan re-utilisasi Fe (ACD, Thalasemia mayor)

Defisiensi eritropoietin

d.

Sindroma mielodisplasia (MDS)

Eritrolekemia (AML-M6)

Sitoplasma (Mikrositik hipokrom):

c.

Defisiensi: B12, Asam folat, Vit.A, Vit.C, Cuprum

Renal disease

Defisiensi ACTH
Defisiensi protein

Gangguan Produksi SDM

(lanjutan)
2.

Infiltrasi sel non eritroid kedalam sumsum tulang

3.

fibrosis, kanker, dll

Aplastik

Pure red cell aplasia (PRCA, e.g. thymoma)

14

Antibody erythropoietin
Antibody erythropoietin receptors

Hypoplastik marrow (Anemia aplastik)

Penghancuran SDM
a.

Defect corpuscular:

1.

Defect membrane
a.

Congenital
a.
b.
c.

b.

Didapat
a.
b.

2.

Pyruvate kinase deficient (< 13 g/gHb)

b.

Autosom recessive

Defisiensi G6PD (< 5 g/gHb)

X linked

Defect synthesis Globin

a.

15

Stomacytosis
Hypophosphatemia

Defisiensi enzim eritrosit congenital

a.

3.

Erythropoietic Porphyria Congenital

Elliptocytosis herediter
Spherocytosis herediter (congenital hemolytic jaundice)

b.

Thalasemia
Hemoglobinopati

Penghancuran SDM
(lanjutan)
Defect extracorpuscular
b.

1.
2.
3.
4.

Hypersplenism
Immune hemolysis (AIHA, SLE, APS, PCH)
Complement sensitivated (PNH)
Mekanik: Penurunan shear rate
a.
b.

5.

Toksin:
a.
b.
c.

6.

Obat-obatan: Sulfonamida, dll.

Metabolit: Uremia (HUS), Cyclosporin, dll.
Zat kimia: Bahan pewarna (Anilin), dll.

Infeksi:
a.
b.

16

Sistemik: CHF
Partial luas: TTP, KID, Vasculitis, Hemangioma, dll.

Parasit: Malaria, Toxoplasma, dll.

Virus: CMV, Mycoplasma pnemoniae, Parvovirus, dll.

CLASSIFICATION OF ANAEMIA
Etiologic classification :
Blood loss
1.1. Acute
1.2. Chronic
2. Impairment of RBC formation
2.1. Insufficient erythropoiesis (nutritional)
2.2. Ineffective erythropoiesis
3. Decreased RBC life span (haemolytic anaemia)
3.1. Congenital defect : membrane, enzyme Hb
defect
3.2. Acquired defect : malaria, some drug,
17infectious,
immunologic.

Klasifikasi klinis:

18

1. Anemia ok kehilangan darah.

2. Anemia ok berkurangnya produksi eritrosit.

3. Anemia ok meningkatnya destruksi eritrosit.

4. Anemia ok berkurangnya produksi dan

meningkatnya destruksi eritrosit.

Pembagian anemia:

19

Anemia defisiensi besi.

Anemia aplastik.
Anemia hemolitik.
Anemia karena penyakit kronik.
Anemia megaloblastik.
Anemia karena kanker.

Anemia defisiensi besi.

20

Iron values in the development of iron deficiency

anaemia

13-16

131
6

12-14
13-16

21

Anemia defisiensi besi.

Tingkatannya:

22

1.deplesi besi: cadangan besi berkurang atau tidak

ada sama sekali, belum anemia.
2.defisiensi besi: cadangan besi berkurang atau tidak
ada + rendahnya besi serum dan jenuh transferin,
belum anemia.
3.anemia defisiensi besi: cadangan besi berkurang
atau tidak ada + rendahnya besi serum dan jenuh
transferin + Hb rendah dan Ht rendah. Sudah
anemia.

Penyebab anemia defisiensi besi.

Perdarahan:

Kebutuhan meningkat:

23

sal.urogenital,
sal.pencernaan,
sal.pernafasan.
prematur,
hamil,
haid,
masa pertumbuhan.

Malabsorpsi.
Makanan kurang bergizi.

Gambaran klinis:

Keluhan:

Tanda-tanda:

24

pucat,
lemah,
nyeri menelan,
pika,
nyeri epigastrik.
anemia,
glositis,
atrofi papil lidah,
koilonikia,
keluhan penyakit dasarnya.

KELAINAN EPITHEL PD DEF. Fe.

SITE
1 NAIL

FINDING
FLATTENING
KOILONYCHIA

2 TONGUE

SORENESS
PAPILLARY ATROPHY
FILLIFORM PAPIL (-)

3 MOUTH
4 HYPOPHARYNX

ANGULAR STOMATITIS
DYSPHAGIA
ESOPHAGEAL WEBS

5 STOMACH

ACHLORHYDRIA
GASTRITIS

25

26

Angular cheilosis

27

Koilonychia

Angular cheilosis &

Pemeriksaan

Anamnesis dan pemeriksaan fisik.

Laboratorium:

28

Anemia mikrositer-hipokromik.
SI menurun, TIBC meningkat
SI/TIBC < 16 %
Hemosiderin sstl (-)
Kadar feritin < 12 g/l

Pengobatan:

29

1. Atasi penyakit dasarnya.

2. Preparat besi oral/parenteral dan lanjutkan 3 bulan
setelah Hb normal.

Koreksi defisiensi besi serum

Untuk menaikkan Hb sebesar 1 gr/dL dibutuhkan Fe

endogen 2,5 mg/kgBB
Kebutuhan initial Fe:

Iron Dextran max. 1,5 mg/kgBB/day

Jectofer 75 mg/2mL amp.

Cara 75 mg/deep im

Iron Sucrose

30

Fe = ( Kadar Fe serum x 0,2 x BB) mg, atau

Fe = (Hb x 2,5 x BB) mg

Venofer 100 mg/amp

Cara infusi 100 mg in 100cc NS 1jam

Anemia Aplastik.
Pansitopenia:
Hb
Lekosit
Trombosit

31

Anemia Aplastik:
Pansitopenia akibat aplasia sumsum tulang

Patogenese / etiologi:

32

1. Stem cell pluripotent : berkurang.

2. Gangguan pada Lingkungan Mikro sstl.
3. Proses imunologi.

Patofisiologi:

1.Primer:

2. Sekunder:

33

Kongenital (Fanconi)
idiopatik
Radiasi
Bahan kimia
Obat-obatan
infeksi

Gambaran Klinis:

34

Sama dengan gejala anemia yg lain.

Perdarahan o.k trombosit rendah.
Infeksi o.k lekosit rendah.

Klasifikasi:

1. Anemia aplastik :
Sumsum tulang hipoplastik
pansitopenia
2. Severe aplastic anemia:
Selularitas sstl < 25% normal.
2 dari 3 :
granulosit < 500,
trombosit < 20.000,
retikulosit < 1 %.

35

Terapi:

Transplantasi sumsum tulang

AA : androgen, steroid.
SAA : ATG, Siklosporin-A.

36

Suportif : transfusi eritrosit, transfusi trombosit,

dekontaminasi usus, substitusi: asam folat, vit.B12,
vit.B6.

Anemia Hemolitik.

37

Anemia hemolitik:
Anemia o.k meningkatnya destruksi eritrosit

1.Herediter:

2.Didapat:

38

Cacat metabolisme : defifisensi G6PD.

Cacat hemoglobin : talasemia & hemoglobinopati.
Cacat imun: AIHA, transfusi, obat-obatan.
Hipersplenisme.
Sekunder : penyakit ginjal, penyakit hati.
PNH.
Lain-lain: kimia, toxin, obat-obatan.

Gambaran Klinis:

39

Pucat.
Ikterus ringan.
Splenomegali.

Diagnosis of hemolytic syndrome:

1. Anemia
2. Reticulocytosis
3. Indirect hyperbilirubinemia

40

Laboratorium:

41

Bilirubin indirek meningkat.

Retikulosit meningkat > 3 %.
Mikrosferosit, fragmentasi.
Fragilitas osmotik meningkat.
Hiperplasia sumsum tulang.
Coombs test (+): AIHA.
Aktifitas G6PD menurun.
Sintesis Hb abnormal.
Sintesis rantai globin menurun.

Autoimmune hemolytic
anemia diagnosis
test

42

- positive Coombs

Anemia karena penyakit

kronik

43

Anemia karena penyakit kronik:

Anemia berhubungan dengan infeksi kronik,

penyakit inflamasi atau keganasan.

Patogenesisnya:

44

Masa hidup eritrosit lebih pendek 20 30%.

Gangguan pelepasan besi dari makrofag.
Produksi eritropoietin menurun.

Gambaran klinis dan laboratorium:

45

Anemia biasanya ringan dg Hb 7-11 mg/dl.

Anemia biasanya tertutupi oleh gejala penyakit
dasarnya.
Lab:
Besi serum rendah.
TIBC rendah.
Simpanan besi di sstl meningkat.
Produksi eritrosit menurun di sstl.

THERAPY

* No treatment may be necessary

* Iron is contraindicated
* Paked red cell transfussion may be given, if anemia
is sympomatic
* EPO therapy is effective

46