PORTOFOLIO

HENOCH-SCHNLEIN PURPURA

Narasumber:
dr. Mutya Dyah Arumsari, Sp.A
Pendamping:
dr. Neneng Tresna Imawati
dr. Agus Suprapto

Oleh:
dr. Mathilda Kinsal

PROGRAM INTERNSIP DOKTER INDONESIA PERIODE JUNI 2016 S/D JUNI 2017
RUMAH SAKIT TINGKAT IV DR.BRATANATA
JAMBI

IDENTITAS PASIEN
Nama : An. K
No. RM : 214468
Usia : 6 tahun
Agama : Islam
Alamat :
Tgl Masuk : 3 Desember 2016
Jam Masuk : 20.05 WIB

Subjektif
RPS
Muntah-muntah sejak 2 hr SMRS 10
kali.
Nyeri perut, pusing
Timbul bercak merah kehitaman di
kedua tungkai & bokong muncul 2
minggu SMRS
Demam disangkal
BAB dan atau BAK berdarah disangkal

Nyeri-nyeri sendi disangkal

Riwayat trauma disangkal
Riwayat pendarahan sulit dihentikan
disangkal

R.Penyakit, RPO, R. Penyakit Keluarga

(-)

R. Kehamilan dan Kelahiran

Baik, tidak ada penyulit

Riwayat Perkembangan/Pertumbuhan
Menurut ibu, pertumbuhan anak sama dengan
teman-teman seusianya.

R. Makanan
Kesan : Baik. Tidak ada kelainan
R.Perumahan dan Sanitasi
Kesan : Kes. Lingkungan dan tempat
tinggal cukup baik
R.Imunisasi
Kesan : Imunisasi dasar lengkap

Objektif
Keadaan umum: tampak sakit
sedang
Kesadaran : Compos Mentis
GCS : E4 M6 V5 : 15
Berat Badan/Tinggi Badan : 18 kg /
tidak diukur
STATUS GIZI : Tak dapat dinilai

 Tanda vital
TD : tak diukur
Nadi : 98 x/menit. Reguler, kuat
angkat, isi cukup
RR : 22 x/menit
Suhu : 36.80C

Kepala/leher
Mata : Palpebra tidak edema,
konjungtiva anemis -/- , sklera tidak
ikterik, mata cowong -/- , kornea jernih
Mulut : Bentuk tidak ada kelainan,
mukosa bibir basah, bercak darah (-).
Gusi tidak berdarah dan tidak bengkak.
Bibir tidak sianosis.
Faring
Tonsil

:
:

Tenang, uvula ditengah

T2-T2, tenang.

Abdomen
Inspeksi : Bentuk cembung, simetris,
jejas (-)
Palpasi : Hepar dan lien tidak
teraba, tidak ditemukan massa, NT (+)
seluruh kuadran
Perkusi : Suara ketuk timpani, tidak
ditemukan adanya asites
Auskultasi : Bising usus (+) normal

Ekstremitas Inferior Dextra et

Sinistra
Tampak ruam eritematosa multipel
yang teraba lebih tinggi dari
permukaan kulit dan tersebar pada
kedua tungkai.
Lain-lain dalam batas normal.

PENATALAKSANAAN

Terapi sesuai advis dr.Pandji,Sp.A

IVFD RL 18 gtt/m
Inj. Ranitidin 2x1/2 amp
Inj. Methylprednisolone 3x 25 mg
Inj. Ketopain (Ketorolac) 10 mg per 4
jam k/p
Per Oral : Paracetamol 4x C
Cek DL

Hematologi

Hasil

Nilai rujukan

Satuan

Hemoglobin

13.1

11-16

g/dl

Hematokrit

39.20

40-54

15

4-11

Ribu/ul

Trombosit

514

150-450

Ribu/ul

Eritrosit

4.4

4.5-6

Juta/ul

MCV

72.7

80-100

Fl

MCH

25.2

26.0-34.0

Pg

35

32.0-36.0

g/dl

13.4

11-16

Differential

Limfosit

12.1

20-40

40-70

Leukosit

MCV/MCH/MCHC

MCHC
RDW-CV

Neutrofil

79.7

ASSESSMENT
HENOCH-SCHNLEIN
PURPURA

DEFINISI
Vaskulitis pembuluh darah kecil
sistemik purpura
nontrombositopenik
artritis atau atralgia
nyeri abdomen atau perdarahan GIT
nefritis atau hematuria
Purpura anafilaktoid/purpura alergik
/vaskulitis alergik

EPIDEMIOLOGI
2-15 tahun (puncak 4-7 tahun)
Laki-laki > perempuan (1.5 : 1)

ETIOLOGI
Belum diketahui pasti
Diduga
Genetik
Infeksi (Virus, Bakteri)
Imunisasi
Obat-obatan

Reaksi Vaskulitis dimediasi IgA

PATOFISIOLOGI
Biopsi lesi pada kulit atau ginjal
Deposit kompleks imun mengandung
IgA
Deposit kompleks
imun

Aktivasi
komplemen

Mediator Inflamasi teraktivasi Prostaglandin vaskular

(Prostasiklin)
Vaskulitis

Kulit
Ginjal

GIT
Sendi

MANIFESTASI KLINIS
Trias :
Ruam purpura ekstremitas bawah
Nyeri abdomen / kelainan ginjal
Artritis

Tidak selalu ada

Ruam
eritematos
a
ekstremita
s bawah
yang
simetris

Palpable
purpura
nontrombo
sitopeni

Lesi
purpura
merah
gelap

Lesi
menyatu

ekimosis

ulkus

 Kelainan kulit 100% kasus 50%

keluhan penderita pada waktu
berobat
Kelainan kulit dapat ditemukan pada
wajah dan tubuh
Kelainan pada kulit dapat disertai
rasa gatal
Pada bentuk yang tidak klasik
vesikel menyerupai eritema
multiform

 Anak < 2 tahun edema kulit

kepala, periorbital, tangan dan kaki
AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of
Infancy)
Artralgia & artritis migran,
mengenai sendi besar ekstremitas
bawah (e.g : lutut & pergelangan kaki
Kelainan t.u periartrikular &
sementara, dapat rekuren pada masa
penyakit aktif tidak menimbulkan
deformitas menetap.

 Keluhan abdomen (nyeri kolik, mual,

muntah) 1 4 minggu setelah onset
kelainan kulit
Organ yang paling sering terlibat
duodenum & usus halus
Kadang kadang terdapat perforasi
usus & intususepsi
Kadang dapat juga terjadi infark usus
yang disertai perforasi/ tidak

 Kelainan ginjal
Hematuria
Proteinuria (<2g/d)
Sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam)
atau nefritis

1 bulan setelah onset ruam kulit

Risiko nefritis meningkat :
usia > 7 tahun
lesi purpura persisten
keluhan abdomen yang berat
Penurunan aktivitas faktor XIII

 Kelainan-kelainan dapat timbul

tergantung organ target yang
terkena Jarang
Otak
Hepar/ Gallblader
Miokard
Pulmo

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Darah
Trombosit purpura nontrombositopeni
Leukositosis moderat & anemia normokromik,
perdarahan gastrointestinal
Kadar IgA meningkat

Urin
Hematuria, proteinuria/ penurunan kreatinin
klirens

Feses
Darah

 Patologi Anatomi
Vaskulitis leukositoklastik

Radiologi
Barium : penurunan motilitas usus yang
ditandai dengan pelebaran lumen usus /
intususepsi

DIAGNOSIS
Kriteria
Purpura

non

Definisi
trombositopenia Lesi kulit hemoragik yang dapat

(palpable purpura)

diraba, terdapat elevasi kulit,

tidak

abdominal

dengan

trombositopenia
Onset gejala pertama 20

Usia onset 20 tahun

Gejala

berhubungan

tahun
gangguan Nyeri

saluran cerna (Bowel angina)

Granulosit dinding pada biopsy

abdominal

difus,

memberat setelah makan atau

diagnosis

iskemia

usus,

biasanya

termasuk

BAB

berdarah
Perubahan

histologi

menunjukkan
granulosit pada
Pasien dikatakan mempunyai HSP
bila memenuhi
setidaknya 2 dari kriteria yangdinding
ada arteriol atau venula

DIAGNOSIS BANDING
Akut
Abdomen
Reaksi
Alergi Obat
Obatan

SLE

Endokarditi
s Bakterial

ITP

Demam
Reumatik

Rocky
Mountain
Spotted
Fever

Nefropati
Iga

Artritis
Reumatoid

Meningitis

PENATALAKSANAAN
SUPORTIF

SIMPTOMAT
IS

Hidrasi,
nutrisi,
keseimbang
an
elektrolit,
mengatasi
nyeri

Metilprednisolon 250
750 mg/hr IV
3 7 hari + siklofosfamid 100
200 mg/hr untuk fase akut
HSP yang berat

Prednison 100 200 mg

oral + siklofosfamid 100
200 mg/hr 30 75
hari
siklofosfamid dihentikan
langsung
tappering-of steroid hingga 6
bulan

PROGNOSIS
Ad Vitam

Ad Bonam

Ad

Functiona Dubia ad
Bonam
m
Ad
Sanationa Dubia ad
Bonam
m

Tanggal

4/12/2016

5/12/2016

Demam (-), ruam

berkurang, sakit perut
(+)
Kesadaran : CM
Nadi : 100x/m, S : 36.2,
RR : 20x/m

Demam (-), sakit perut (+) Demam (-), Sakit Perut (-)

Kesadaran : CM
Nadi : 100x/m, S : 36.2,
RR : 20x/m

Kesadaran : CM
Nadi : 100x/m, S : 36.2,
RR : 20x/m

HSP

HSP

HSP

IVFD RL 18 gtt/m
Inj. Ranitidin 2x1/2 amp
Inj. Methylprednisolone
3x25 mg
Inj. Ketopain 10 mg/ 4
jam k/p
P.O : Paracetamol 4x1
cth

IVFD RL 18 gtt/m
Inj. Ranitidin 2x1/2 amp
Inj. Methylprednisolone
3x25 mg
Inj. Ceftriaxone 1x1 gr
P.O : Paracetamol 4x1
cth

Boleh Pulang
Oral :
Paracetamol 4x 1 cth
Methylprednisolone 3x1/2
tab
Kontrol tgl : 13/12/2016

6/12/2016

Terima
Kasih...