TUMORES HIPOFISARIOS

DR. WASHINGTON RODRGUEZ G

ETIOPATOGENIA
ADENECTOMA TRANSESFENOIDAL

(HNERM 1983-1995)

CASUSTICA

Adenomas Pituitarios

109

Quistes

Silla Turca Vaca

Total de operaciones:
Edad:
21 63 aos
Incidencia: Sexo F:M 2.8:1
En acromegalia: F:M 1.7:1

121

TUMORES HIPOFISARIOS (HNERM

1983-1995)

ADENOMAS: Prevalencia
N

FUNCIONANTES
Secretores de: PROLACTINA

59
20

H. CRECIMIENTO
ACTH
11 10
TSH

NO FUNCIONANTES
TOTAL

18

109

17

54
18
1

TUMORES HIPOFISARIOS

TIPOS
MICROADENOMAS

< 10 mm

MACROADENOMAS, no invasivos
10 mm
MACROADENOMAS, invasivos
CARCINOMAS (excepcional)

>

ADENOMAS HIPOFISARIOS

BIOLOGA MOLECULAR

Mutaciones, en gen gsp-alfa (codones 201, 207)

Oncogenes c-Myc, cFos y cMyb

Oncoprotenas Myc, Fos y Jun
Protena p53 (marcador de tumores mas invasivos)

Factores de creecimiento: PDGF (mitgeno)

TGF-alfa

IL-6 y sus receptores

PATOGNESIS DE LOS TUMORES HIPOFISARIOS

NORMAL
HIPOTLAMO

H Liberadora
(+)

H Inhibidora
()

HIPFISIS

HIPERPLASIA o TUMOR
Por Disfuncin
Hipotalmica

H. HIPOFISARIA

TUMOR
Originado de
novo

HIPOTLAMO

H Liberadora
(+)

HIPOTLAMO

H Inhibidora

()

H Liberadora
(+)

HIPFISIS

H. HIPOFISARIA

()

HIPFISIS

Hiperplasia
Tumor

H Inhibidora

Tumor
H. HIPOFISARIA

TUMORES HIPOFISARIOS
MANIFESTACIONES CLNICAS ASOCIADAS

EFECTOS ENDOCRINOS
Hiperpituitarismo
PRL
S. Hiperprolactinemia (hipogonadismo, galactorrea e
Infertilidad)
hGH
Acromegalia / gigantismo
ACTH Enfermedad de Cushing / S. Nelson
TSH
Hipertiroidismo
hGn
Disfuncin gonadal
Hipopituitarismo
Asociacin: MEN I
EFECTOS DE MASA

TUMORES HIPOFISARIOS
PROLACTINOMAS
MANIFESTACIONES CLNICAS
EN MUJERES:
amenorrea

Hipogonadismo: Oligo o
Galactorrea
Disminucin de la

libido e infertilidad

Hipoestrogenismo

osteopenia

Aumento de peso
EN HOMBRES:
libido y/o impotencia
azoospermia

Cefalea
Disminucin de la
Oligo o

ACROMEGALIA Y DIABETES MELLITUS

ALTERACIONES DEL METABOLISMO

HIDROCARBONADO
(HNERM, N=20)

DIABETES MELLITUS FRANCA

20

INTOLERANCIA HIDROCARBONADA

35

SINDROME DE CUSHING
ASPECTOS CLINICOS
Obesidad

95

Hipertensin arterial
85
DM o Intolerancia a la glucosa
80
Disfuncin gonadal (oligo o amenorrea)
76
Hirsutismo o acn
Estras atrficas

72
67

Debilidad muscular
65
Osteoporosis
55
Alteraciones psquicas
50
Edema
46
Poluria
16

TUMORES HIPOFISARIOS
MANIFESTACIONES CLNICAS ASOCIADAS

EFECTOS DE MASA

Cefaleas
Oftalmolgicas:
bitemporal)
Neurolgicas:

campo visual (hemianopsia

pares craneales III, IV, VI

Extensin inferior: rinorraquia, masa nasofaringea.

S. hipotalmico: (DI).HT intracraneana

TUMORES HIPOFISARIOS
PROCEDIMIENTOS DIAGNSTICOS
PRUEBAS BIOQUIMICAS
HORMONAS BASALES :

PRL, FSH, LH, E 2

hGH, IGF-1, IGF-BP 3

Cortisol (ritmo), ACTH, Cortisol libre urinario
TSH, T4-L
PRUEBAS FUNCIONALES:
glucosada)

hGH Supresin glucosada (100 g

ACTH: Supresin con DEXA

PROCEDIMIENTOS INVASIVOS:
petrosos inferiores

Cateterismo de senos

PRUEBA DE TOLERANCIA A LA GLUCOSA Y SOMATOTROPINA, en

4 acromeglicos

SOMATOTROPINA ng/ml

140
120
100

SCA
OTF
FLI
NPG

80
60
40
20
0
0

30

60

90

120

TIEMPO (minutos)

150

180

TUMORES HIPOFISARIOS
PROCEDIMIENTOS DIAGNSTICOS

TCNICAS DE IMAGEN
Rx
TAC
RMN selar

Adenoma suprarrenal izquierdo, s. derecha N

(flechas)

TUMORES HIPOFISARIOS
TRATAMIENTO

1.

PROLACTINOMAS
MDICO (eleccin)
Agonistas dopaminrgicos D 2
DOSIS
Bromocriptina: oral

2.5-7.5 mg/d
IM (depot)
50-100 mg

1v/m
(microesferas)
Lisurida:
Cabergolina:
Quinagolide:
Pergolide:

1v. C/2-4 sem

0.2-0.4 mg/d
0.5-1.0 mg 2v/sem
75-150 ug 1v/d
25-100 ug 1v/d

TUMORES HIPOFISARIOS
TRATAMIENTO

PROLACTINOMAS
2.

QUIRRGICO, reservado a:
- Intolerancia a frmacos dopaminrgicos
- Progresin de crecimiento tumoral
- Reparacin de fstulas craneonasales

3.

RADIOTERAPIA, (poco usada, incluso en microadenomas)

- Extirpacin incompleta del tumor
- Recidiva tumoral
- Acortar tratamiento mdico prolongado.

TUMORES HIPOFISARIOS
TRATAMIENTO

ACROMEGALIA
1. QUIRRGICO (transesfenoidal, transfrontal)
2. MDICO, en quienes rechazan la ciruga
a) PRE-QUIRRGICO, reduccin del tamao tumoral
Anlogos de la somatostatina: OCTREOTIDE, LANREOTIDE
b) POSTQUIRRGICO: reseccin incomopleta o recidiva
Anlogos de la somatostatina
Bromocriptina, ocasional (dosis altas 20-60 mg/d)
3. RADIOTERAPIA, alternativa ptima (partculas pesadas
o radiociruga estereotxica)
- Fracaso quirrgico

TUMORES HIPOFISARIOS
TRATAMIENTO
ACROMEGALIA
TRATAMIENTO MDICO
Anlogos de la SOMATOSTATINA

ug/d

DOSIS
OCTREOTIDE: Va subcutnea
300-1500

mg c/8 h

(repartido en 3-4 dosis)

IM (microesferas)
10-30 mg 1v/m
Oral
4-8

LANREOTIDE: IM (microesferas)
c/10-14 d

30 mg

TUMORES HIPOFISARIOS

TRATAMIENTO

ENFERMEDAD DE CUSHING
1. QUIRRGICO: C. Transesfenoidal
Suprarrenalectoma bilateral
2. MDICO: Prequirrgico
- Inhibidores de esteroidognesis adrenal
Ketoconazol: 600-1200 mg/da (en tres tomas)
3. RADIOTERAPIA: en nios buena remisin (80%)

TUMORES HIPOFISARIOS
EVOLUCIN FAVORABLE DEL POSTOPERATORIO

(HNERM 1983-1995)

( N = 55 )

DIAGNSTICO

GALACTORREA
remisin (sem.)

Prolactinomas
Somatotropinomas

2-8

MENSTRUACIN
reinstalacin (sem.)

3-12
2-12

15
4-20

EMBARAZO
%

TUMORES HIPOFISARIOS
RECIDIVAS Y COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS (HNERM
1983-1995)
( N = 73 )

N Casos
GALACTORREA
AMENORREA

%
14

20

19.2
27.4

DIABETES INSIPIDA

2.7

MENINGITIS BASAL

1.4

TUMORES HIPOFISARIOS
RECIDIVA TUMORAL POST-ADENOMECTOMA HIPOFISARIA (HNERM

TUMOR
TIEMPO

SECRETOR

PROLACTINA SOMATOTROPINA
n = 45

ACTH

n =18

n = 10

2 meses

29

31

20

1 ao

42

37

20

6 aos

61

40

20

1990)