IKA

- Gastroenterologi
- Hematologi
- Neurologi
- Pediatri Sosial
- Nefrologi
- Pulmonologi
- Kardiologi
- Perinatologi
- Nutrisi & Peny.Metabolik
- Ped.Gawat Darurat
- Alergi Imunologi
- Infeksi
- - Endokrinologi

TUMBUH
KEMBANG
OPTIMAL
-

Preventif

Promotif

Kuratif

Rehabilitatif

Psikososial

ANEMIA PADA ANAK

Anemia yaitu suatu keadaan kadar hemoglobin
atau eritrosit kurang atau lebih rendah dari
nilai normal (WHO (1968, 1972) menetapkan
kriteria untuk diagnosis anemi yaitu sebagai
berikut :
- Hemoglobin kurang dari nilai normal sesuai
dengan
umurnya. Nilai-nilai normal adalah :
Anak umur 6 bl - 6 th
11 gr/100
ml
Anak umur 6 th - 14 th
12 gr/100
ml
Laki-laki dewasa
13 gr/100
ml
Wanita dewasa tidak hamil
12

KLASIFIKASI PENYAKIT HEMATOLOGIK

I.

II.

III.

Anemia
1. Anemia post hemorrhagik
2. Anemia hemolitik
3. Anemia defisiensi
4. Anemia aplastik
Perdarahan
a. Ggn vaskuler
b. Ggn pembekuan
c. Ggn trombosit
Kelainan lain
ggn sistem granulopoetik & trombopetik

ANEMIA POSTHEMORRHAGIK
Etiologi : Kecelakaan ,operasi,perdarahan usus
,ancylostomiasis dll

A. Kehilangan darah mendadak

1. Pengaruh yg timbul segera ( immediate
effects)
Tjd reflek kardiovaskuler fisologi.
Gejala tergantung cepat dan banyaknya kehilangan
darah .

2. Pengaruh lambat (delayed effect)

Bbrp jam paska perdarahan terjadi pergeseran cairan
extravaskuler ke intravaskuler .
Gejala : leukositosis , Hb, Ht, SDM turun akibat
hemodilusi
Terapi : krn vol dapat dipertahankan , terbaik : packed
red cel

Anemia defisiensi
Definisi : anemia karena kekurangan satu atau bbrp
bahan yang digunakan dalam pematangan eritrosit
Klasifikasi :
def. besi , pyridoksin , tembaga ( anemia mikrositik
hipokromik ), kekurangan asam folat dan vit B 12 ( an.
makrositik hipokromik/ megaloblastik ), anemia campuran
( dimorfik )

Anemia def . Besi

paling banyak didunia , terutama pada anak yang sedang

tumbuh dan wanita hamil .
Etiologi : intake kurang , ggn absorbsi, sintesis kurang ,
kebutuhan berlebih dan pengeluaran bertambah .
Diagnosis : gambaran eritrosit hipokromik mikrositik, SI ,
TIBC, Fe Sumsung tulang (-), dan respon baik terhadap
terapi besi .
Terapi : sulfas ferrosus 3 x 10 mg/kgbb po / hari

Anemia defisiensi folat

Mengakibatkan anemia megaloblastik
Esensial untuk sintesis DNA & RNA
Jumlah N dalam tubuh 6-10 mg, kebutuhan 50 g
Sumber folat : hati ginjal , sayur hijau dan ragi
Gambaran klinis : pucat . Hb rendah, gambran
makrositik
( MCV > 96 , hipersegmentasi netrofil, asam flat
serum rendah ( N 2,1-28 ng/ml)tes Figlu urine (+),
Sumsum tulang: sistem eritropoetik
megaloblastik,granulopoetikdan trombopoetik
menunjukkan hipersegmentasi dan sel raksasa .
Terapi : as. Folat 3x5 mg/hari ( anak ), 3x 2,5 mg
( bayi )

Anemia Dimorfik
Campuran anemia mikrositik dan
megaloblastik
Etiologi : def. besi dan as. Folat
Gejala : menyerupai an . Def besi
Laborat : campuran : hipokromik makrositik
atau mikrositik normokromik , MCH, MCV dan
MCHC dapat normal
Terapi : diberi preparat besi dan as. Folat

Anemia hemolitik

umur eritrosit lebih pendek dari 100-120 hari

2 gol . Besar :
A.
Penyebab hemolisis pada eritrosit itu sendiri
( umumnya krn kelainan bawaan )
B.
Penyebab hemolisis ektra seluler ( didapat )
Gangguan intrakorpuskuler ( kongenital )
1. Ggn pada struktur dinding eritrosit
2. Ggn enzim dgn akibat kelaian metabolisme
SDM
3. Hemoglobinopathia

Gangguan struktur dinding eritrosit

Spherocytosis
Ovalocytosis
A- beta lipoproteinemia
Gangguan pembentukan nukleotide

Anemia hemolitik
karena kekurangan enzim
Defisiensi Glukosa 6 phosphate dehidogenase

( G6PD)
Defisiensi Glutathion - reduktase
Defisiensi glutathion
Defisiensi pyruvatkinase
Defisiensi Triose Phosphate Isomerase
Defisiensi Diphosphoglycerat mutase
Defisiensi heksokinase
Defisiensi Glyceraldehide 3 Phosphat
dehidrogenase

Hemoglobinopathia

A. Thalasemia
. Diturunkan secara mendel , bersifat resesif
Ditemukan I oleh Cooley
Penyebab terbanyak anemia hemolitik intrakorpuskuler
Secara molekul dibedakan :
o
thalasemia ( ggn pembentukan rantai )
.
thalasemia (ggn pembentukan rantai )
.
- thalasemia (ggn pembentukan rantai
-)
Secara klinis dibedakan :
Thalasemia mayor ( gejala klinis jelas )
Thalasemia minor

Terapi : tak ada obat yang menyembuhkan

transfusi diberikan bila Hb telah rendah

B. Hemoglobin Abnormal
o Kelainan genetik yang dapat mengenai
Hb A, HbA2 atau HbF.
. Terdapat penggantian/ tidak adanya
as.amino dalam rantai polipeptide pada
tempat tertentu.
. Dapat terjadi pada keempat rantai
polipeptida
,, dan .
. Kelainan pada rantai HbA,
. Hb Ab Normal dinamai berdasar abjad
( HbC,HbE,HbG, HbH dst )

Gangguan ekstra korpuskuler

Dapat disebabkan :

Obat obatan
Hipersplenisme
Akibat reaksi antigen antibodi :
ABO antagonisme / inkompatibilitas gol
darah
Allergen
Hemolisis autoimun

Anemia aplastik
Definisi : berkurangnya SDM darah tepi karena terhentinya

pembentukan sel hemopoitik dalam sumsum tulang

Aplasia dapt terjadi pada sistem eripoietik, granulopoetik dan
trombopoetik
Aplasia sistem eritropoetik : eritroblastopenia
(anemiahipoplastik)
o sistem granulopoetik : agranulocytosis
. Sistem trombopoetik : amegakaryocytic
trombocytopenic trombocytopenic purpura
. Ketiga sistem : anemia aplastic( panmyelophyisis)
Etiology : kongenital dan didapat
Sumsum tulang terjadi aplasia sistem
eritropoetic,granulopoitic dan trombopoietic

Diagnosis :
klinis: demam,pucat,perdarahan,
tanpa hepatospenomegali,
gambaran darah tepi pansitopeni
dan lymphositosis relatif
BMP : sel sangat kurang banyak jaringan ikat, lemak
dan aplasia sistem eritropoetik, granulopoeitik dan
trombopoetik
DD :
ITP
Leukemia acute jenis aleukemik
( terutama ALL)
stadium preleukemik

Terapi :
1. Prednison dan testosteron
2. Transfusi darah
3. Terapi terhadap infeksi sekunder
4. Nutrisi
5. Istirahat

Anemia hipoplastik

Anemia karena aplasia sistem eritropoetik saja

Klasifikasi :
Idiopatik ( biasanya kongenital )
Didapat
Jenis akut ( krisis aplastik) , subakut dan
menahun )

Penyakit Perdarahan
Perdarahan : keluarnya darah dari saluran normal ke
ruang ekstra vaskuler karena hilangnya kontinuitas
pembuluh darah
Terjadi akibat gangguan pada :
Pembuluh darah
Trombosit ( jumlah /kwalitas)
Mekanisme pembekuan

gangguan

Beberapa pemeriksaan laborat sederhana untuk

menggolongkan
kelainan perdarahan
Bleeding
Cloting
Rumple
Clot
time
time
leed
retraction

vaskuler

trombosit

memanjang

biasanyaN

AbN

Pembekuan

memanjang

Gangguan vaskuler
Kongenital :
Telangiectasia haemorrhagica herediter
Hyperelastica cutis ( ehler danlos)
Didapat
Def . Vit C ( scorbut)
Panvaskulitis ( sepsis)
Anaphilactoid purpura(henioch-schonlein
purpura)
Hal lain ( uremia )

Gangguan trombosit
Karena ggn fungsi ( trombopathia) atau ggn jumlah
( trombositopenia )
Fungsi trombosit :
. Membentuk gumpalan trombosit pada tempat kerusakan
vaskuler
. Membuat faktor pembekuan
. Mengeluarkan serotonin & ATP untuk mempercepat
pembentukan gumpalan trombosit

Ggn fungsi :

ggn pengeluaran dan pembentukan ADP,

umur trombosit yang pendek

Jumlah trombosit kurang

Aplasi sistem megakariosit

Penghancuran abnormal trombosit ( ITP)

Gangguan Pembekuan
Tahap pembekuan :
Tahap I , pembentukan Plasma troboplastin intrinsik
Tahap II: perubahan protrombin menjadi trombin
Tahap III : perubahan fibrinogen menjadi fibrin

Sentuhan dengan permukaan

XIIXII a
XI XI a
IX IXa
VII VIIa
VIII VIIIa
V
X Xa
II II a
I Ia
Fibrin stabil

XII

Gangguan mekanisme pembekuan darah

Ggn tahap pertama :
Hemofilia A ( kekurangan faktor VIII)
Hemofilia B ( kekurangan faktor IX)
Hemofilia C ( kekurangan faktor XI)
Penyakit von willebrand
Ggn tahap kedua :
Kongenital
Didapat ( def vit K, prematuritas ,DIC,obat anti koagulan )
Gangguan tahap III
Kongenital ( autosomal resesif )
Akuisita ( operasi, DIC)

Disseminated intravaskular coagulation

(DIC)
Gangguan hemostasis didapat
Terjadi pembekuan yang meluas, pemakaian
faktor pembekuan dan trombosit berlebih
trombosis dan perdarahan bersamaan
Etiologi : sepsis,infeksi virus,tumor ganas,
kombutio , sindrom uremia dll
Pengobatan :
Ditujukan penyakit dasar, heparin, transfusi
darah , kortikosteroid )

Leukemia
Definisi : proliferasi patologik sel pembuat
darah scr sistemik
Klasifikasi :
leukemia sistem eritropoetik
leukemia sistem

Granulopoetik( granulositik atau

myelositik )
leukemia sistem Trombopoetik
Sistem RES
Tersering pada anak acute lymphositic
leukemia (ALL)

Acute lymphosytic leukemia

Etiologi belum jelas
Faktor berperan
Exogen : sinar X, radioaktif, bahan kimia , infeksi
Endogen : ras, herediter,kelainan kromosom

Gejala : pucat demam, disertai splemnomegali kadang

hepatomegali/limphadenopathi , perdarahan, sakit
tulang
Darah tepi : pansitopenia, limfositosis, terdapat sel blas
Pemeriksaan lain : biopsi limpha, kimia darah,
LCS,cytogenetic
Diagnosis pasti . BMP( Sumsum tulang : gambaran
monoton)
Terapi : transfusi darah,kortikosteroid,sitostatika,
atasi infeksi sekunder,immunoterapi
Cara pengobatan :
Induksi , maintenens ,reinduksi dan mencegah leukemia
SSP