DEAS
DEAS
PEMBIMBING
dr. PRAMUDJO ABDUL GANI, SpJP-FIHA (K)
LATAR BELAKANG
Anomali
Ebstein
(AE)
adalah penyakit jantung
bawaan dengan kelainan
katup trikuspid
Wilhelm Ebstein pertama
kali melaporkan penderita
AE pada tahun 1866
1-5 per 200.000 kelahiran
hidup.
Angka kejadian AE adalah
0,5-1% dari seluruh kasus
kelainan jantung bawaan
pada anak
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
EPIDEMIOLOGI
ETIOLOGI
PATOFISIOLOGI
Letak katup
trikuspid
Ruang ventrikel
kanan mengecil
Dilatasi
atrialisasi
ventrikel kanan
Kelainan lain :
ASD
Gejala Klinis
Pada neonatus
sianosis,
kardiomegali, congestive heart
failure.
EA pada neonatus :prognosis
yang buruk, 20-40% tidak akan
bertahan dalam 1 bulan, <50%
akan bertahan hingga 5 tahun.
Pada
pasien
dewasa
menimbulkan gejala sesak nafas
pada saat beraktivitas, fatigue,
aritmia, dan gagal jantung kanan
DIAGNOSIS
TATALAKSANA
Pasien dengan EA dan gagal jantung
yang tidak dapat dioperasi dilakukan
terapi konservatif termasuk diuretik
dan digoxin. Efikasi penggunaan ACEI
pada pasien dengan anomali Ebstein
yang mengalami gagal jantung kanan
tidak memberikan manfaat.
Manajemen
tatalaksana
aritmia
tergantung dari penyebabnya dapat
dikombinasikan dengan intervensi
operatif
LAPORAN KASUS
IDENTITAS
Nama : Ny. S
Umur : 40 tahun
Jenis Kelamin: Perempuan
Pekerjaan
: Ibu Rumah Tangga
Status : Menikah
Masuk RS
: 01 Agustus 2016
Tanggal Pemeriksaan : 02 Agustus
2016
ANAMNESIS
Keluhan utama
Pasien mengeluhkan sesak napas yang memberat sejak 1
hari sebelum masuk rumah sakit (SMRS).
Pemeriksaan kepala
dan leher
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah rutin
Tanggal 01 Agustus 2016
Leukosit
: 4.600/ul
Trombosit
: 105.000/ul
Hb
: 10,9 gr/dl
Ht
: 33,1 %
Pemeriksaan foto
thoraks
Cor
: CTR >50%
Double countur (kanan)
Pemeriksaan EKG
Echocardiografi
RESUME
Ny. S, 40 tahun datang dengan keluhan utama sesak napas yang
memberat sejak 1 hari SMRS. Sesak diperberat saat beraktivitas.
Riwayat udem ektremitas (+) riwayat sesak nafas berulang (+).
Riwayat perut membesar (+). 1 minggu SMRS perut dirasakan
kembali membesar dan semakin lama semakin membesar.
Dari pemeriksaan fisik umum didapatkan RR: 30x/menit, nadi
100x/menit .
Pemeriksaan kepala dan leher didapatkan
peningkatan JVP, pemeriksaan thoraks jantung didapatkan batas
jantung kanan melebar, murmur pansistolik (+) pada katup
trikuspid, gallop (+), pemeriksaan fisik abdomen didapatkan
asites.
Dari foto thoraks kesan kardiomegali (pembesaran atrium dan
ventrikel kanan). Dari hasil pemeriksaan USG didapatkan
hepatomegali dengan dilatasi vena hepatika dan asites Masif.
Kesan EKG adalah irama junctional akselerasi dan
kesan
ekokardiografi didapatkan giant RA, dilatasi RV, atrialisasi
ventrikel kanan, katup trikuspid sesuai dengan Anomali Ebstein.
Daftar masalah
TATALAKSANA
Non
Farmakologis
Bedrest
Pemberian 02
Nasal kanul 3
liter
Farmakologis
Infus NaCl Asnet
Furosemide syringe
pump 12 ampul +
50cc NaCl 2cc/jam
Spironolakton 1 x 100
HCT 1 x 1
Digoxin 1 x 1
Simarc 1 x 1 mg
Ranitidin 2 x 1 amp
Pembahasan