Gagal Jantung Kanan

et causa Anomali Ebstein

NAMA : PUTRI DEAS HADILOFYANI
NIM
: 1208112109

PEMBIMBING
dr. PRAMUDJO ABDUL GANI, SpJP-FIHA (K)

LATAR BELAKANG
Anomali
Ebstein
(AE)
adalah penyakit jantung
bawaan dengan kelainan
katup trikuspid
Wilhelm Ebstein pertama
kali melaporkan penderita
AE pada tahun 1866
1-5 per 200.000 kelahiran
hidup.
Angka kejadian AE adalah
0,5-1% dari seluruh kasus
kelainan jantung bawaan
pada anak

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI

PATOFISIOLOGI
Letak katup
trikuspid

Ruang ventrikel
kanan mengecil
Dilatasi
atrialisasi
ventrikel kanan
Kelainan lain :
ASD

Gejala Klinis
Pada neonatus
sianosis,
kardiomegali, congestive heart
failure.
EA pada neonatus :prognosis
yang buruk, 20-40% tidak akan
bertahan dalam 1 bulan, <50%
akan bertahan hingga 5 tahun.
Pada
pasien
dewasa
menimbulkan gejala sesak nafas
pada saat beraktivitas, fatigue,
aritmia, dan gagal jantung kanan

DIAGNOSIS

TATALAKSANA
Pasien dengan EA dan gagal jantung
yang tidak dapat dioperasi dilakukan
terapi konservatif termasuk diuretik
dan digoxin. Efikasi penggunaan ACEI
pada pasien dengan anomali Ebstein
yang mengalami gagal jantung kanan
tidak memberikan manfaat.
Manajemen
tatalaksana
aritmia
tergantung dari penyebabnya dapat
dikombinasikan dengan intervensi
operatif

LAPORAN KASUS
IDENTITAS
Nama : Ny. S
Umur : 40 tahun
Jenis Kelamin: Perempuan
Pekerjaan
: Ibu Rumah Tangga
Status : Menikah
Masuk RS
: 01 Agustus 2016
Tanggal Pemeriksaan : 02 Agustus
2016

ANAMNESIS
Keluhan utama
Pasien mengeluhkan sesak napas yang memberat sejak 1
hari sebelum masuk rumah sakit (SMRS).

Riwayat Penyakit Sekarang

6 tahun SMRS pasien mengeluhkan bengkak pada kaki.
Bengkak tidak disertai rasa nyeri. Bengkak tidak
kemerahan dan tidak terasa panas. Bengkak kembali lama
bila ditekan. Pasien telah berobat ke RS Selat Panjang dan
didiagnosis gagal jantung.
3 tahun SMRS pasien mengeluhkan lagi bengkak pada kaki
dan tangan. Bengkak tidak disertai rasa nyeri. Bengkak
tidak kemerahan dan tidak terasa panas. Bengkak kembali
lama bila ditekan. Pasien juga mengeluhkan perutnya
membesar. Pasien mengeluhkan sesak nafas yang
semakin memberat sehingga aktifitas terganggu.

1 tahun SMRS pasien mengeluhkan bengkak kedua kaki.

Bengkak tidak disertai rasa nyeri. Bengkak tidak
kemerahan dan tidak terasa panas. Bengkak kembali lama
bila ditekan. Pasien juga mengeluhkan perut membesar.
Semakin hari semakin membesar. Perut dirasakan tidak
nyeri. Kemudian pasien dirujuk ke RS Awal Bros dan pasien
rutin meminum obat.

2 bulan SMRS pasien mengeluhkan sesak nafas. Sesak

dirasakan terus menerus. Sesak semakin bertambah saat
melakukan aktifitas. Terbangun malam hari karena sesak
disangkal. Sesak tidak dipengaruhi perubahan posisi.
Sesak tidak dipengaruhi debu dan cuaca dan sesak tidak
disertai bunyi mengi.

2 bulan SMRS pasien juga mengeluhkan perutnya semakin

membesar. Perut yang membesar diikkuti dengan
perasaan yang menyesak. Pasien dirawat di RSUD Arifin
Achmad dan diagnosis gagal jantung kanan et causa
Ebstein Anomali.

1 minggu SMRS pasien merasakan perutnya kembali

membesar diikuti dengan perasaan menyesak.

1 hari SMRS pasien mengeluhkan sesak nafas. Sesak

dirasakan terus menerus. Sesak semakin bertambah
saat melakukan aktifitas. Terbangun malam hari
karena sesak disangkal. Sesak tidak dipengaruhi
perubahan posisi. Sesak tidak dipengaruhi debu dan
cuaca dan sesak tidak disertai bunyi mengi. Batuk (-),
nyeri dada (-), mual (+), muntah (+). BAB dan BAK
tidak ada keluhan.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat badan biru waktu kecil disangkal
Riwayat penyakit asma disangkal
Riwayat hipertensi disangkal
Riwayat diabetes melitus disangkal
Riwayat sakit kuning (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga dengan riwayat penyakit jantung,
hipertensi, diabetes melitus, dan asma.
Pasien memiliki saudara kembar yang meninggal saat
berumur 1 tahun.
Riwayat pekerjaan, sosial ekonomi dan
kebiasaan
Pasien seorang ibu rumah tangga
Pasien lahir pervaginam, cukup bulan, BBL >2,5 kg
Merokok (-)
Alkohol (-)

Pem. Fisik Umum

Pemeriksaan kepala
dan leher

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah rutin
Tanggal 01 Agustus 2016
Leukosit
: 4.600/ul
Trombosit
: 105.000/ul
Hb
: 10,9 gr/dl
Ht
: 33,1 %

Pemeriksaan foto
thoraks
Cor
: CTR >50%
Double countur (kanan)

Pemeriksaan EKG

Irama junctional, Heart rate 88 x/menit,

Axis RAD
Gelombang P tidak tampak
Durasi gel. QRS kompleks 0,08 s
Kesan : Irama Junctional akselerasi

USG ABDOMEN (13 JUNI 2016)

Hepatomegali dengan dilatasi vena
hepatica
Asites Masif

Echocardiografi

Left Ventrikel : Dimensions

Normal
Left Atrium + IAS
: LA
DIMENSION NORMAL - Normal
Aorta : AORTIC
INSUFFICIENCY - Absent
Mitral
: VALVE - Normal
Pulmonary
: RETROGRADE
FLOW Absent
Tricuspid
: RETROGRADE
FLOW
Absent
Kesan
GIANT RA
RV DILATASI
ATRIALISASI VENTRIKEL KANAN
KATUP TRIKUSPID JAUH KE
VENTRIKAL KANAN
SESUAI DENGAN EBSTEIN
ANOMALI

RESUME
Ny. S, 40 tahun datang dengan keluhan utama sesak napas yang
memberat sejak 1 hari SMRS. Sesak diperberat saat beraktivitas.
Riwayat udem ektremitas (+) riwayat sesak nafas berulang (+).
Riwayat perut membesar (+). 1 minggu SMRS perut dirasakan
kembali membesar dan semakin lama semakin membesar.
Dari pemeriksaan fisik umum didapatkan RR: 30x/menit, nadi
100x/menit .
Pemeriksaan kepala dan leher didapatkan
peningkatan JVP, pemeriksaan thoraks jantung didapatkan batas
jantung kanan melebar, murmur pansistolik (+) pada katup
trikuspid, gallop (+), pemeriksaan fisik abdomen didapatkan
asites.
Dari foto thoraks kesan kardiomegali (pembesaran atrium dan
ventrikel kanan). Dari hasil pemeriksaan USG didapatkan
hepatomegali dengan dilatasi vena hepatika dan asites Masif.
Kesan EKG adalah irama junctional akselerasi dan
kesan
ekokardiografi didapatkan giant RA, dilatasi RV, atrialisasi
ventrikel kanan, katup trikuspid sesuai dengan Anomali Ebstein.

Daftar masalah

Gagal jantung kanan et causa

Ebstein Anomali

TATALAKSANA
Non
Farmakologis
Bedrest
Pemberian 02
Nasal kanul 3
liter

Farmakologis
Infus NaCl Asnet
Furosemide syringe
pump 12 ampul +
50cc NaCl 2cc/jam
Spironolakton 1 x 100
HCT 1 x 1
Digoxin 1 x 1
Simarc 1 x 1 mg
Ranitidin 2 x 1 amp

Pembahasan

Pasien Ny. S, usia 40 tahun masuk dengan keluhan

utama sesak napas yang memberat sejak 1 hari SMRS.
Dari anamnesis didapatkan pasien memiliki riwayat
udem ekstremitas 6 tahun dan 3 tahun yang lalu.
Riwayat perut membesar (+). 2 bulan SMRS pasien
mengeluhkan sesak nafas dan perut yang membesar
lalu dirawat di RSUD AA Pekanbaru. Kemudian pasien
kembali datang dengan keluhan sesak nafas yang
memberat onset 1 hari dan perut yang semakin lama
semakin membesar.

Dari pemeriksaan fisik umum didapatkan RR:30x/menit,

nadi 100x/menit. Pemeriksaan kepala dan leher
didapatkan peningkatan JVP. Dari pemeriksaan thoraks
jantung didapatkan
batas jantung kanan melebar,
murmur pansistolik (+) pada katup trikuspid, gallop
(+). Pemeriksaan abdomen didapatkan asites.

Dari rontgen thoraks kesan

kardiomegali
(pembesaran
atrium dan ventrikel kanan).
Dari hasil pemeriksaan USG
hepatomegali dengan dilatasi
vena hepatica dan asites
Masif. Kesan EKG adanya
irama junctional akselerasi.
kesan
Ekokardiografi
didapatkan giant RA, dilatasi
RV, atrialisasi ventrikel kanan,
katup trikuspid sesuai dengan
Ebstein Anomali.

Dari anamnesis, pemeriksaan

fisik, pemeriksaan penunjang
pasien didiagnosis dengan
gagal jantung kanan et causa
Anomali Ebstein.

Pada pasien ini ditemukan tanda-tanda gagal jantung

kanan seperti peningkatan JVP, asites, hepatomegali,
dan adanya riwayat udem ekstremitas. Adanya kelainan
katup trikuspid yang terletak terlalu dibawah dari
ventrikel kanan menyebabkan ventrikel kanan mengecil
sehingga tidak mampu menampung darah dari atrium
kanan. Hal lain yang terjadi ruang atrialisasi ventrikel
kanan walaupun secara anatomi merupakan bagian
atrium kanan tetapi mengikuti kontraksi dan relaksasi
bersamaan dengan ventrikel kanan. Ketidakselarasan
kontraksi menyebabkan stagnasi darah di dalam atrium
kanan yang menyebabkan tekanan dan volume atrium
kanan meningkat dan terjadi aliran balik ke vena
sistemik sehingga menyebabkan tanda-tanda gagal
jantung kanan. Penatalaksanaan pasien EA dan gagal
jantung kanan diberikan terapi konservatif gagal
jantung standar, termasuk diuretik dan digoxin.