STEVENS JOHNSON

SYNDROME
&
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
OLEH:
ADIL S.KED

Sindrom Stevens-Johnson
(SSJ)
SINONIM
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritema bulosa maligna

Sindrom Stevens-Johnson
DEFINISI
SSJ : Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah kompleks
hipersensitivitas imun kompleks yang biasanya melibatkan kulit
dan selaput lendir.
Sementara presentasi kecil dapat terjadi, keterlibatan signifikan
dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan
saluran pernapasan membran mukosa yang lebih rendah dapat
berkembang dalam perjalanan penyakit.

Epidemiologi

Etiologi
Faktor
pencetu
s
Etiologi pasti belum
diketahui
Merupakan eritema
multiformis derajat berat
:
Eritema multiformis
mayor

Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS
Belum diketahui dgn jelas & diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IV
Reaksi tipe III (reaksi kompleks imun) akibat terbentuk kompleks antigen-

antibodi yg membentuk mikropresipitasi hingga terjadi aktivasi sistim komplemen.

Akibatnya terjadi akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim kerusakan
jaringan organ target
Reaksi tipe IV(delayed-type hypersensitivity) akibat sel limfosit T yang telah

tersensitisasi dan terkontak ulang dgn antigen yg sama.

Sel T tsb melepaskan limfokin & terjadinya peradangan

Manifestasi Klinis

Trias kelainan :

Kelainan pada kulit

Sindrom Stevens-Johnson

Kelainan pada mukosa

Kelainan pada mata

Diagnosis pemeriksaan kulit

Sindrom Stevens-Johnson
LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum , albuminuria, ggn elektrolit, ggn
fungsi organ tubuh yang terkena

Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
kekeruhan kornea dan kebutaan

Sindrom Stevens-Johnson
PENGOBATAN
Harus cepat dan tepat
Terapi suportif:
-

Cairan sesuai kebutuhan

Kebutuhan kalori dan protein yg sesuai

Pemberian nutrisi melalui NGT, dilakukan sampai mukosa oral

kembali normal.

Sindrom Stevens-Johnson
1) Kortikosteroid (KS) Life-saving
Deksametason : dosis awal 1mg/kgBB tiap 6 jam i.v.
Kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kgBB tiap 6 jam,
setelah itu diturunkan beransur-ansur bila dimungkin diganti dgn prednisone
oral.
2) Antibiotika spectrum luas (utk infeksi)
eg: Gentamisin 5mg/kgBB/hari
3)Antibiotik selanjutnya nerdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman
dari sediaan lesi kulit/
4) Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1 %.
5) IVIG

Sindrom Stevens-Johnson
PROGNOSIS
Angka kematian : 5 15 %
Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskan
Prognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+)

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
SINONIM
Sindrom Lyell
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
Epidermolisis nekrotikans kombustiformis

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DEFINISI
NET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan :
Epidermolisis luas
Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
ETIOLOGI
Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatan
Tabel 1. Obat-obat penyebab NET
Alopurinol

Eritromisin

Fenolftalein

Penisilin

Sulfonamid

Aspirin

Fenbufen

Hidantoin

Pirosikam

Tetrasiklin

Barbiturat

Fenilbutason

Karbamasepin Rifampisin

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 2. Penyebab NET lain
Difteri
Vaksinasi polio
Vaksinasi morbili
Anti toksin tetanus
Infeksi virus (varisela,
herpes simpleks

Aspergilosis paru
Sepsis akibat E coli
Limfoma
Leukemia
Penyakit graft versus host

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PATOGENESIS
Belum diketahui
Dianggap NET bentuk berat SSJ
Sebagian SSJ NET

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
SIMTOMATOLOGI
Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam,
konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital
Beberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa,
morbiliformis disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluens
Lesi wajah, ekstremitas & badan
Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus
Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata
KU buruk, suhu , Kesadaran
Tanda Nikolsky (+)
Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru,
ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal
Komplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonas aeroginosa,
sering kematian

Gambar NET

Nekrolisis epidermal toksik

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
LABORATORIUM
Leukositosis
Enzim transaminase serum
Albuminuria
Ggg keseimbangan elektrolit & cairan

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi :
TBC, bronkopneumonia
HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str.
Korneum

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Bl ragu laboratorium, histopatologi
DIAGNOSIS BANDING
SSJ
Kombusio
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Eksantema fikstum multipel / generalisata

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET
SSJ
Usia
Anak sp dewasa
KU
Ringan sp berat
Kesadaran
Kompos mentis
Tanda Nikolsky
(-)
Epidermolisis
(-)
Nekrosis epidermis (-)
Prognosis
Lebih baik

NET
Dewasa
Berat
Sering menurun
(+)
(+)
(+)
Buruk

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Tabel 4. Perbedaan NET dengan Staphylococcal Scalded Skin
Syndrom (SSSS)
NET

SSSS

Usia pasien

> tua

> muda

Lesi target

Sering ditemukan

Tidak ada

Nyeri kulit

Ringan sp sedang

Sangat nyeri

Lesi oral

Umumnya ada

Jarang

Tanda Nikolsky

(+) hanya di daerah lesi

(+) pada lesi & klt (N)

Derajat eksudasi

4+ (tampak dermis)

1+ (tampak epdermis
superfisial)

Penyembuhan

> lama

10 14 hari

Jaringan parut

Srg ditemukan, dpt disertai

hiper / hipopigmentasi

Jarang

Mortalitas

Tinggi (20 50 %)

Rendah, umumnya sembuh

spontan

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

KOMPLIKASI
Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal

Kegagalan ginjal

Trakeitis

Sepsis

Bronkopneumonia

Simblefaron

Udem paru-paru

Ektropion

Emboli paru

Kekeruhan kornea

Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Kebutaan

Syok hemodinamik

Kematian

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
T.U Penanganan infeksi
Mempertahankan keseimbangan cairan &
elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang
khusus / unit luka bakar

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
4. Terapi topikal : lihat SSJ
5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ
6. Tindakan lanjut : lihat SSJ
7. Lain-lain : lihat SSJ
PROGNOSIS
> Buruk dari SSJ