KONSEP ASKEP PADA

ANAK SAKIT
HIRSCHSPRUNG
Oleh :
Ns. Dewi Apriliyanti, S.Kep., M.Kep.

DEFINISI
Penyakit Hirschsprung (Aganglionik Megakolon
Kongenital) salah satu penyebab paling umum
dari obstruksi usus neonatal (bayi berumur 28
hari).
Hirschsprung merupakan penyakit yg
disebabkan karena tidak adanya sel ganglion yg
berfungsi mengontrol kontraksi dan relaksasi
dari otot polos dalam usus distal,
Karena tanpa adanya sel-sel ganglion
(aganglionosis) otot-otot dibagian usus besar tdk
dpt melakukan gerak peristaltik (gerakan
mendorong keluar feses).

DETERMINAN PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Faktor Bayi
Umur Bayi bayi umur 0-28 hari merupakan
kelompok umur yang paling rentan terkena
obstruksi usus neonatal.
Riwayat Sindrom Down kelainan kromosom di
mana ada tambahan salinan kromosom 21.
Faktor Ibu
Umur ibu usia > 35 thn dpt meningkatkan
risiko terjadinya kelainan kongenital pd bayinya,
karena bayi dgn sindrom down sering dilahirkan
oleh ibu yg mendekati masa menopause.
Ras/ Etnis Perkawinan kerabat (sedarah/ incest)
membawa dampak kelahiran bayi yg cacat.

ETIOLOGI

Kegagalan migrasi sel neuroblas bila migrasi

sel neuroblas terhenti di suatu tempat dan tdk
mencapai rektum maka terjadilah penyakit
hirschsprung.
Mutasi Gen karena terjadinya mutasi pada ret
proto-onkogen dgn neoplasia endokrin 2A atau
2B pd penyakit Hirschsprung.

TANDA DAN GEJALA

Pengeluaran

mekonium yg terlambat
lebih dari 24 jam pertama
Adanya muntah hijau oleh obstruksi
usus
Dan terjadi distensi abdomen oleh
kelainan seperti atresia ileum.
Diare, feses berbau busuk dan demam.

PENATALAKSANAAN
Teknik Operasi u/ menghilangkan hambatan pada
segmen ususyg menyempit.
Tindakan konservatif menghilangkan tanda-tanda
obstruksi rendah dgn memasang anal tube dgn
pembilasan air garam hangat secara teratur.
Kolostomi tindakan operasi darurat u/
menghilangkan gejala obstruksi usus.
Operasi Swenson / Soave menaikan kolon normal ke
arah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang
usus aganglionik, membuat dinding ganda.
Penatalaksanaan Pasca Bedah memberikan
dukungan pd ortu, dan mengajarkan cara perawatan
pd anak kolostomi.

DIAGNOSA KEPERAWATAN
Pola Nafas tidak efektif b/d penurunan ekspansi
paru
Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
b/d intake nutrisi yang tidak adekuat
Perubahan pola eliminasi (Konstipasi) b/d defek
persyarafan terhadap aganglion usus
Resiko kekurangan volume cairan tubuh b/d
mual, muntah, diare.
Ansietas ortu b/d kurang pengetahuan ttg
penyakit, prosedur pengobatan.
Nyeri b/d Inkontiunitas jaringan (pembedahan)
Resiko tinggi infeksi b/d menurun imunitas.

HOMEWORK
(BUATLAH WOC (WEB OF
CAUTION)
Etiologi

Penyakit

Patofisiologi

Manifestasi klinis/ tanda dan gejala

Muncul Diagnosa Keperawatan

Terima Kasih