CARDIOPATIA CONGENITA

DRA GLORIADE SALEM

UNIVERSIDAD EVANGELICA
CICLO II 2010
 ETIOLOGIA. PATOGENIA
La mayoria de Factores geneticos y
los desordenes ambientales solo 10%.
Anomalias cromosomicas
aparecen en la ( trisomia 13 , 15 , 18 , y 21)
semana 3-8 de la sindrome de Turner.

embriogenesis
Factores medio ambientales :
Frecuencia Rubeola.
1% nacidos Mutaciones en los factores de
Trasncripcion.
vivos
MUTACIONE DEL GEN
Factor de Trasncripcion TBX5
causa DTV Y DTA
Factor de Trasncripcion NKX2.5
causa DTA
 TRISOMIA 18

En esta fotografía observamos la

nariz de pichón, las orejas de
fauno, los puños cerrados con
superposición de dedos y también
la micrognatia.
TRISOMIA 13 ciclope
Defectos craneofaciales SINDROME DE DOWN
mal desarrollo del cerebro
FRECUENCIA DE ANOMALIAS
CARDIACAS
DTV o CIV 42% Se asocia a Retraso
DTA o CIA 10% del crecimiento y
Estenosis pulmonar 8% desarrollo,
Conducto arterioso Infecciones
permeable 7%
recurrentes
Tetralogia de Fallot 5%
Endocarditis
Coartacion aortica 5%
infeciosa
 CARDIOPATIA CONGENITA
CLASIFICACION DE
MUADE ABBOTT Grupo Acianotico
Grupo acianotico No existe
Grupo de cianosis comunicacion
tardia anormal entre las
dos circulaciones .
Grupo cianotico Coartacion aortica
Malformacion de Ebstein
Cayado aortico a la derecha
 CLASIFICACION DE MAUDE ABBOTT

Cianosis tardia COMPLEJO de

Cortocircuito de Eisenmenger
izquierda a derecha Primero es de izq – derecha
más tarde es Derecha -
con inversion Izquierda
ulterior del flujo,
Ej :
PCA , CIV , Foramen oval
permeable,

La presion
del ventriculo derecho
Supera la presion del ventriculo Iq
 CLASIFICACION DE MAUDE
ABBOTT y Clasificación clinica
Grupo cianotico CLASIFICACION
Presenta corto circuito de CLINICA.
derecha – izquierda
Permanente. Shut de derecha –
Ejemplo: Tetralogia de Fallot,
atresia Tricuspidea,
izquierda
Transposicion de los grandes Shut de izquierda a
vasos.
derecha
Malformacion que
causa obstruccion.
 SHUT DE DERECHA A
IZQUIERDA complicaciones
Cianosis de membranas
mucosas y piel debido a la
disminucion del flujo
sanguineo pulmonar y
entrada de sangre poco
oxigenada a la circulacion
sistemica.
Embolismo paradojico–
infarto y absceso cerebral.
Osteoartropatia
hipertrofica
Policitemia
TETRALOGIA DE FALLOT
1. DTV
ESTENOSIS SUBPULMONAR
CAVALGAMIENTO DE LA
AORTA SOBRE DTV
HIPERTROFIA DEL
VENTRICULO DERECHO
Las sobrevivencia depende de
la intensidad de la estenosis
sub pulmonar.
TETRALOGIA DE FALLOT 5 %
Corazon agrandado en
forma de bota.
DTV grande
La valvula aortica se situa
sobre el defecto.
Estenosis del infundibulo
asociada a estenosis de la
pulmonar ,
A veces atresia completa
de la pulmonar
Tetralogia Rosado/
clasica= depende de la
gravedad de la estenosis
la Arteria pulmonar se
pulmonar
vuelve hipoplasica y la Aorta
Se aumenta de tamano
TRASPOSICION DE LAS
GRANDES ARTERIAS 4%
La aorta sale del
Ventriculo derecho y
la pulmonar del
izquierdo.
Formacion anormal de
los tabiques troncal u
aorta pulmonar.
 TRASPOSICION DE LOS
GRANDES VASOS 4%
Por consiguiente, el ventrículo derecho bombea la
sangre al cuerpo y el ventrículo izquierdo la
bombea a los pulmones.
El problema cuando esto sucede es que la sangre
rica en oxígeno regresa a los pulmones mientras
que la sangre pobre en oxígeno es transportada al
resto del organismo.
La única manera de que la sangre rica en oxígeno
llegue al cuerpo es por medio de otro defecto que
comunique las dos rutas. La
comunicación interauricular permite el intercambio
de sangre entre las dos aurículas, la
comunicación interventricular permite el
intercambio de sangre entre los dos ventrículos y el
conducto arterial persistente comunica la arteria
pulmonar a la aorta.
TRONCO ARTERIOSO 1%
El tronco arterioso
embrionario no se separa
en aorta y pulmonar.
Al no separarse se carateriza
por una sola Arteria grande
que recibe sangre de los dos
Ventriculos. Y se acompana
de un DTV
Existe cianosis precoz y
aumento del flujo sanguineo
pulmonar ( hipertension
pulmonar irreversible )
Atresia Tricuspidea 1%
La oclusion completa del
orificio valvular .
Debido a la division
desigual de el canal AV , la
valvula mitral es de mayor
tamano.
Por lo tanto hay hipoplasia
de VD.
Cortocircuito de derecha –
izq por medio del agujero
oval o DTA
 ATRESIA TRICUSPIDEA
Características:
 
§  No hay comunicación entre aurícula derecha y ventrículo derecho
(Atresia Tricuspidea).

§  Se acompaña de comunicación interauricular (CIA con Shunt

derecha-izquierda); comunicación interventricular (CIV con shunt de
izquierda-derecha) y/o ductus arterioso persistente, todo ello para
mantener un flujo pulmonar.

§  Ventrículo izquierdo dilatado.

 
Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aórtica. Lo que da 3 tipos:
a) Atresia Tricuspidea + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo ): Es la
más frecuente, Hay cianosis.

b) Atresia Tricuspidea sin Estenosis pulmonar

(Hiperflujo pulmonar): conlleva a hipertensión pulmonar (HTP) e
insuficiencia cardiaca (ICC).

c) Atresia Tricuspidea sin Estenosis pulmonar + Estenosis Aortica o

coartación (Hiperflujo pulmonar y Obstrucción sistémica): es la más
grave; hay insuficiencia cardiaca grave, precisa cirugía urgente.
 
ATRESIA TRICUSPIDEA
La cianosis existe
desde el
nacimiento
La mortalidad es
alta.
 CONEXION VENOSA
PULMONAR ANOMALA TOTAL
Ninguna vena Siempre existe un DTA
que permite la entrada de
pulmonar esta sangre oxigenada a la
unida a la Auricula auricula izq.
izquierda Por lo tanto las
consencuencias son:
.La conexion Hiperrofia y dilatacion de
venosa anomala camaras derechas.
drena en una vena Auricula izq hipoplasica
Dilatacion del tronco
innominada izq o el pulmonar
seno coronario.
 ANOMALIA CONGENITA
OBSTRUCTIVA
COARTACION
AORTICA
Es mas frecuente
en hombres.
En el sindrome de
Turner.
Existen dos clases:
Forma infantil
Forma adulta
 Coartacion aortica infantil
Hipoplasia tubular
del cayado aortico
proximal
CAP conducto
arterioso
persistente.
Las manifestaciones
clinicas dependen de
la Intensidad de la
estenosis.
Y del CAP
 COARTACION AORTICA
ADULTO
Se encuentra por debajo
del origen de la subclavia
izq. En el lugar ocupado
por el conducto arterioso
Se asocia a valvula
bicuspide aortica.,
malformacion de la mitral
Estenosis subaortica . y
DTV.
Aneurismas saculares del
cerebro.
 Manifestaciones clinicas
Discordancia entre la presion
arterial de miembros superiores
e inferiores.
HIPERTENSION

Produce hipertencion arterial y

dilatacion en el segmento
proximal a la estenosis.
Produce hipertrofia del Ventriculo
izquierdo
Mareos , cefalea epitasis
La hipotension debajo de la
HIPOTENSION Coartacion se manifiesta por:
Frialdad, debilidad y palides de MI
Las arterias colaterales dilatadas
forman muescas en las costillas.

Arterias intercostales dilatadas

 COMPLICACIONES DE
COARTACION AORTICA
Insuficiencia TRATAMINETO
cardiaca CIRUGIA
Rotura de un Ninos de 1 a 2
aneurisma anos.
disecante Dilatacion de la
Endocarditis zona estenosada
infeciosa. con un globo
Hemorragia insuflado por
cerebral cateterismo.
 ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR

APARECE EN FORMA Puede ser;

AISLADA O
1. VALVULAR
ASOCIADA A ; Transposicion
de los grandes vasos o 2. SUBAVALVULAR
Tetralogia de fallot. ( asociada a Tetralogia
Efectos:
de Fallot)
Hipertrofia de Ventriculo
derecho 3. Estenosis periferica
Cianosis policitemia y 4. La estenosis varia de
acropaquia de los dedos( si
existe Foramen oval
leve a grave.
permeable )
 ESTENOSIS AORTICA
TRES TIPOS Fusion de las 3
1.VALVULAR valvulas
2.SUBVALVULAR semilunares
3.SUPRAVALVULAR
 ESTENOSIS AORTICA
VALVULAR La cuspide puede ser:
Pequena (hipoplasica )
Engrosada y
nodular( displásicas)
Numero anormal ( una
comisura o no hay
comisura )
En la estenosis severa
Con lleva a hipoplasia del
Ventriculo izq. Y aorta
descendente. Fibroeslastosis
endocardica
El endocardio esta Engrosada de
aspecto en porcelana

Aumento principalmente de fibras elásticas neo formadas,

dispuestas en estratos: abajo, las más gruesas y con mayor
afinidad tintorial.
Displasia aortica Anillo Engrosada
en la pared de la debajo del nivel
Ascendente de la cuspide
Engrosada
El síndrome de Williams se caracteriza por
enfermedad cardiovascular, estenosis aórtica
supravalvular, hipercalcemia, anormalidades
dentales y del riñón, hiperacusia,
anormalidades en el tejido conectivo,
dismorfología craneofacial (caras parecidas a
los elfos, duendes o gnomos de los cuentos de
hadas) y una combinación de características
cognitivas y conductuales. La mayoría de las
personas afectadas tienen niveles moderados
de retraso mental, pero en los test de
coeficiente intelectual se muestran grandes
diferencias dependiendo de qué facultades
mentales se están midiendo.

Las típicas caras se deben a una nariz

respingona, mayor longitud del labio superior,
boca grande, labios gruesos, barbilla pequeña y
región hinchada alrededor de los ojos.
CORTO CIRCUITOS DE IZQ-
DERECHA
DTA defecto tabique auricular DEFECTO TABIQUE
DTV defecto tabique ventricular AURICULAR
CAP conducto arterioso persistente
CLASIFICACION
SECUNDUM
DTAV defecto tabique Auricula
PRIMUN
ventricular

SENO VENOSO
 DEFECTO DEL TABIQUE
AURICULAR
El primer tipo de CIA es conocido como
defecto del ostium Primun (número 1 en el
diagrama).  En este tipo de defecto, el
orificio se localiza en la parte baja del
tabique auricular, cerca de la válvula
tricúspide, la cual es la entrada al ventrículo
derecho.

El tipo más común de CIA (50 a 70% de

todos los casos de CIA) es conocido como
defecto del ostium secundun (número 2 en
el diagrama).  En este caso, el orificio está
localizado cerca del centro del tabique
El tercer tipo de CIA es conocido como defecto auricular.
del seno venoso, en el cual el defecto está
localizado cerca del lugar donde una de las dos
venas cavas (las venas que se encargan de
llevar la sangre del cuerpo al corazón) entra a la
aurícula derecha.  Los dos tipos de defectos del
seno venoso dependen de la localización del
orificio, ya sea, cerca de la entrada de la vena
cava superior (VCS) (número 3 en el diagrama)
o bien de la vena cava inferior (VCI) (número 4
en el diagrama
 ASOCIACIONES DE DTA
SECUNDUN SENO VENOSO
Aislada o con 5% serca de la
Tetralogia de fallot entrada de la vena
PRIMUM cava superior
5% junto a la Conexiones
valvula anomales de las
aorticaventricular venas pulmonares
Valvula mitral
hendida
 Manifestaciones clinicas
Consecuencias del corto
circuito iz-derecha.
Aumento del flujo pulmonar

Generalmente no produce
sintomas antes de los 30 anos
Bien tolerado .

Soplo en foco pulmonar.

A largo plazo Hipertrofia de
camaras derechas.
ICC EMBOLIAS PARADOJICAS
ENDOCARDITIS
 DEFECTO DEL TABIQUE
INTERVENTRICULAR
Aislada
Asociaciones:
(Tetralogia de Fallot)

Dimenciones:
Variable de leve a severa
CLASIFICACION
Tamano
Localizacion

. Membranosa
Muscular
Infundibular ( debajo valvula
Pulmonar )
 DTV
Membranosa y muscular
DEFECTO DEL TABIQUE DEL
VENTRICULO
Si son pequenos += SE
CIERRAN
Si son grandes
( membranosos o
infundibulares )
se mantiene abierto Por lo
tanto :
Hipertrofia del Ventriculo
derecho
Hipertension pulmonar
irreversible y cambio de
corto circuito de derecha a
izq cianosis y muerte
 PERSISTENCIA DEL DUCTO
ARTERIOSO
LA CAP permanece abierto
aun despues del nacimiento.

Aparece aislada 90 % o
Aparece Asociada a :
DTV, COARTACION AORTICA,
ESTENOSIS AORTICA
O PULMONAR.

CLINICA;
Soplo en maquinaria
No cianosis ( corto circuito izq –
derecha )
Despues inversion del circuito
Cianosis y muerte
 MUCHAS GRACIAS
DRA GLORIA DE SALEM
UNIVERSIDAD EVANGELICA