Anda di halaman 1dari 74

ANEMIA PADA ANAK

oleh
BAMBANG SUHARTO dr.
Sp.A.,MH.Kes
ANEMIA PADA NEONATUS
E/:
1. PERDARAHAN
2. HEMOLITIK
3. KEGAGALAN PRODUKSI ERITROSIT
Anemia perdarahan
Berdasarkan kejadiaan perdarahan akut
dan kronik.
Akut: g/ takikardi, takippnu dan hipotensi
(hipovolemik dan hipoksemia). Gambaran
anemia normokrom.
Kronik: g/ tampak anemis, bahkan tanda2
gagal jantung
1. Perdarahan okulta sebelum
persalinan
a. feto-maternal sel darah fetus ditemukan
di dalam sirkulasi maternal (50%
kehamilan). E/. Tindakan aminiosintesis.
Tindakan versi luar. Perbedaan antigen
ibu dan fetus ( ibu dengan Rh
(D)inkompatibilitas ). Klinis tergantung vol
perdarahan dan kecepatan perdarahan
(anemis, syok hipovolemik dll).
Diagnosis uji aglutinasi.
b. Transfusi feto-fetal pda gemeli
monpzigot (13-33% dari kehamil gemeli
dengan plesenta monokhorial) anemi
pada fetus donor dan polisitemia pada
fetus resipien. Dapat akut atau kronik.
2. Perdarahan internal persalinan sulit
(sungsang, vakum, prematuritas dll)
a. ekstra kranial
b. Intrakranial
c. Intra abdominal
3. Penyakit perdarahan pada neonatus
(HDN)
Klasifikasi:
a. HDN klasik
b. HDN dini < 24 jam
c. HDN lanjut 1- 12 bulan
. HDN klasik e.c def. vit K dan imaturitas
hepar sintesis faktor koagulasi , umur
1 7 hari.
HDN dini e.c ibu minum obat (fenitoin,
fenobarbital, fifampisin, INH) gangguan
oksidasi vit K.
HDN lanjut e.c: gangguan absorbsi vit K (
pada kistik fibrosa, atresia biliaris, def -1
antitripsin, hepatitis dll.; idiopatik bayi
mendapat ASI, bayi tidak mendapat vit K
segera setelah lahir.
Diagnosis:
a. Anamnesis tidak mendapat vit K segera
setelah lahir. Awal bayi tampak sehat ada
perdarahan (tali pusat, melena, peteki dll).
b. Laboratorium darah rutin (Hb ); PT dan
PTT memanjang.
. R/: Vit K; FFP (bila perdarahan berlanjut)
. Ibu dengan obat anti epilepsi vit K 10
mg/hari, selama 2 minggu. Ber vit K 1 mg
pada setiap bayi baru lahir.
Anemia defisiensi Fe
ADB e.c kurangnya Fe untuk sintesis Hb
Fungsi zat besi dalam metabolisme:
a. Pembentukan Hb.(bersama globin dan
protoporfirin).
b. Terdapat dalam enzim yang beperan
dalam metabolisme oksidatif, sintesis
DNA, neurotransmiter dan proses
katabolisme
Besi yang diserap dipengaruhi jmlh zat
besi dalam makanan dan proses
penyerapan oleh mukosa usus.
Bentuk penterapannya ada 2 macam:
a. Non heme (90%) berikatan dengan
apotransferin sel mukosa usus halus t.u
di duodenum sampai pertengahan
jejunum, heme dilepas dan apotranferin
kembali ke lumen usus. Heme berikatan
dengan apoferitinferitin darah fero
(stlh direduksi)
feri (proses oksidasi), berikatan dengan 1
globin transferin distribusi dalam
jaringan (hepar, lien, ssm tulang dll)
b. Heme langsung diserap mukosa usus .
. Dlm ssm tl sebagian besi dilepas ke
dalam eritrosit/retkulosit ber+ porfirin
heme ber+ globin Hb. Hb (120 hari,
eritrosit lisis) biliverdin + besi. Besi ke
plasma.
Faktor berpengaruh dalam penyerapan besi
di usus:
a. Komposisi zat besi dalam makanan.
b. As. Askorbat, daging, ikan, unggas me
absorbsi besi non heme.
c. As. Tanat (dlm kopi, teh), kalsium, fitat,
beras, kuning telur, polifenol, oksalat,
fosfat, obat2 (tetrasiklin, antaside,
kolesteramin) me penyerapan zat besi
Besi heme oleh as. Lambung dan enzim
proteosa dipisahkan dari proteinnya. Besi
heme (oksidasi) hemin (msk ke sel mukosa
dan dioksidasi oleh enzim hemeoksigenase)
ion feri bebas dan porfirin.
Bentuk cadangan besi dlm tubuh:
a. Feritin mudah larut, tersebar di sel
parenkim dan makrofag, terbanyak di hati.
b. Hemosiderin tdk mudah larut, << , relatif
stabil
Etiologi ADB:
Kebutuhan yang meningkat secara
fisiologis
a. Pertumbuhan
b. Menstruasi
. Kurangnya besi yang diserap
a. Masukan besi dari makanan yang tidak
adekuat
b. Malabsorbsi besi
Perdarahan
Tranfusi fetomaternal
Hemoglobinuria
Iatrogenic blood loss
Idiopathis pulmonary hemosidorosis
Latihan yang berlebihan.
Patofisiologi ADB

Hemoglobin Tahap I Tahap 2 Tahap 3 (jls


(normal= (sdkt me) me,
storage mikrositik/h
iron def) ipokromik)
Cadangan. Besi (mg) < 100 0 0
FE serum (g/dl) Normal < 60 <40
TIBC (g/dl) 360-390 >390 >410
Saturasi transferin (%) 20-30 <15 <10
Feritin serum (/dl) < 20 <12 <12
Sideroblas (%) 40-60 <10 <10
FEP (g/dl eritrosit) > 30 >100 >200
MCV Normal Normal Menurun
Gejala klinik:
Tahap awal berlangsung perlahan, tidak
dirasakan dan tidak mendapat perhatian
keluarga.
Anemi ringan temuan laboratorium saja.
Anemi sedang Hb: 6- 10 g% terjadi
kompensasi yang efektif. Hb: < 5 g%
iritabel, anoreksia.
Anemia berat takikardi, dilatasi jantung,
bising sistolik di semua ostea. Kadang-
kadang Hb: < 3-4 g% tidak ada keluhan
(e,c tubuh sudah melakukan kompensasi).
Gejala lainnya:
Perubahan sejumlah epitel kuku
berbentuk konkaf (koilonikia), atrofi papil
lidah, postcricoid oesophagial web,
perubahan mukosa lambung dan usus,
Intoleransi terhadap aktifitas fisik.
Termogenesis yang tidak normal.

Pemeriksaan laboratorium:
Darah rutinHb, PCV (Packed Cell Volume),
leukosit dan trombosit.
Indeks eritrosit (MCV, MCH, MCHC),
retikulosit, morfologi darah tepi.
Pemeriksaan status besi SI, TIBC, saturasi
transferin, FEP (free erythrocyte proto-
porphyrin), morfologi sumsum tulang.

Diagnosis:
WHO :
1. Hb < normal (sesuai umur)
2. Kosentrasi Hb eritrosit rata-rata < 31 %
(N: 32 -35 %)
3. SI < 50 g/dl( N: 80 180 g/dl)
4. Saturasi transferin < 15% (N: 20 50%)

. Cook dan Monsen ( 2 dari 3 kriteria (ST,


feritin dan FEP):
1. Hipokrom mikrositik
2. Saturasi tranferin < 16%
3. FEP ( penyediaan besi ke eritroid ssm
tulang) > 100 g/dl eritrosit.
4. Feritin serum < 12 g/dl.
. Cara lain untuk diagnosis ADB dengan
terapi ejuvantibus ( Fe 6 mg/kgbb/hari
selama 3-4 minggu) lihat respon Hb.
DD/:

Hasil ADB Talasemia Anemia


laboratorium minor penyakit
kronik
MCV N,
SI N
TIBC N
Saturasi N
transferin
FEP N N,
Feritin serum N
Terapi:
Medikamentosa:
a. Preparat besi ( ferosulfat, ferofumarat,
feroglukonat) dosis 4-6 mg besi
elemental/ kgbb/hari, dibagi 3 dosis.
Diberikan 2-3 setelah kadar HB normal.
b. As. Ascorbat 100 mg/15 mg besi
elemental pe absorbsi besi.
Bedah perdarahan contoh diverticulum
Meckel.
Suportif makanan dengan sumber besi
tinggi (daging, limpa hati)
Pemantauan:
Periksa kadar Hb setiap 2 minggu.
Kepatuhan orang rtua dalam pemberian
obat.
Side efect obat diare, konstipasi, nyeri ulu
hati, nyeri abdomen, mual. Pewarnaan gigi
sementara.
Tumbuh kembang penimbangan BB tiap
bulan, perubahan tingkah laku, konsentrasi
dan kemampuan belajar, aktivitas motorik
Besi pada bayi baru lahir:
Kadungan besi dalam tubuh 50 mg/kgbb
Cadangan besi 25 mg/kgbb
Mioglobin 5 mg/kgbb
Kebutuhan besi pd BBL:
Aterm 1 mg/kgbb/hari
Prematur < 1000 gram: 4 mg/kgbb/hari;
1000-1500 gram: 3 mg/kgbb/hari; 1500
2000 gram: 2 mg/kgbb/hari
Prevalensi ADB pada bayi:
Prematur 2 3 bulan
Aterm 6 bulan 3 tahun
Anamia megaloblatik
Definisi anemia yang diosebabkan
defisiensi vit B dan atau asam Folat yang
diperlukan untuk pematangan eritrosit.
Etiologi:
Defisiensi vit B (masuknya tidak adekuat,
kurangnya faktor intrinsik/transport,
gangguan absorbsi).
Def as. Folat masukan tidak adekuat,
gangguan absorbsi, kelainan metabolisme
as. Folat.
Lain-lain kelainan sintesis DNA, defk
sintesis DNA, obat2an (sitostatika)
Diagnosis:
Anamnesis faktor perdisposisi (VLBW,
malnutrisi) atau tentang etiologinya.
P/. Fisik pucat, lemah, lesu, anoreksia,
glositis; gejala neurologis (parestesia,
defisit sensorik, hipotoni, kejang,
developmental delay.
Laboratorium:
a. Darah anemia, normokrom-makrositer
dan makroovalosit. PMN besar dan
hiperpigmentasi. Trombosit dapat turun;
MCV meningkat (110-140), MCHC normal;
kadar vit B serum < 100 pg/mL, kadar
as. Folat < 3 ng/mL
b. Sumsum tulang semua prekursor
hemapoitik membesar
(Giantmetamyelocyte) dengan hiperplasia
eritroid.
. Diagnosis banding gangguan sintesis
DNA kongenital atau didapat.
. Komplikasi kelainan neurologis, infeksi.
Terapi:
Umum makanan gizi seimbang, hindari
makanan yang mengandung glutein, atsi
faktor predisposisi.
Khusus:
a. Def. as. Folat as.Folat 0,5-1 mg/hari (oral)
respon ada setelah 72 jam dilanjutkan
3-4 mg/hari sampai respon hematologis
jelas (populasi eritrosit normatif atau
perbaikan hematolgis yang menetap).
Pada malabsorbsi sampai teratasi atau
dapat dicoba dengan pemberian 50
mg/hari selama 7-14 hari. Pada kebuthan
as. Folat yang meningkat ( anemia
hemolitik kronik) pengobatan seumur
hidup
b. Defisiensi vit B dosis awal optimal
25-100 g/hari selama 2-3 minggu. Dosis
pemelihara an 200-1000 g i.m setiap
bulan . Gangguan absorbsi 1000 g i.m, 2
x seminggu.
respon pada hari ke 3-4 terapi
retikulositosis.
c. Tranfusi bila anemi berat atau ada infeksi
berat
d. Atasi infeksi

. Prognosis baik (6-8 minggu, Hb normal),


kecuali ada infeksi berat dan gangguan
kardiovaskular berat.
Anemia aplastik
Definisi anemia refrakter yang ditandai
dengan anemia berat, leukopenia,
trombositopenia dan disertai dengan
sumsum tulang yang aplastik atau
hipoplastik.
Klasifikasi:
Kongenital
Didapat
Etiologi :
Didapat infeksi (hepatitis, infeksi
mononukleosis); obat-obatan
( kloramfenikol, anti kanker, fenilbutason
dll); radiasi.
Idiopatik
Diagnosis:
Anamnesis riwayat pucat, lemah, lesu,
manifestasi perdarahan; demam.
Pemeriksaan fisik purpura, peteki,
ekimosis, epistaksis, perdarahan saluran
cerna. Tidak ditemukan
hepatosplenomegali.
Laboratorium darah tepi ditemuakan trias
anemia, lekukopenia dan trombositopenia
(pansitopenia); retikulosit menurun.
morfologi eritrosit normokromnormositer;
sumsum tulang gambaran hiposelular
(aplasia atau hipoplasia).
DD/ preleukemia
Pemeriksaan penunjang Darah tepi: Hb,
leukosit, trombosit,retikulosit morfologi sel
darah; BMP
Komplikasi infeksi, profuse hemorrhagic.
Terapi:
Umum
a. Cari dan hindari bahan penyebab.
b. Cegah terjadinya perdarahan spontan
hindari trauma, istirahat dan batasi
aktivitas.
c. Cegah infeksi sekunder.
d. Makan lunak, gizi seimbang
Khusus
a. Androgen efektif utk anemia aplastik
ringan; oksimetalon
(dihidroksitestosteron) 2-6,5
mg/kgbb/hari atau metandrostenolon
(dianabol) 0,25-0,5 mg/kgbb/hari. Bila
R/ 4 bulan respon (-) R/. Stop.
b. Kortikosteroid
Prednison 1 mg/kgbb/hari.
Metilprednisolon (kasus yang berat)20
mg/kgbb/hari selama 5 hari
c. Antithymocyte globulin (ATG) 15
mg/kgbb/hari secara kontinyu dalam 12
jam selama 10 hari.
d. Siklosporin A 8 mg/kgbb/hari p.o selama
14 ahri selanjutnya 15 mg/kgbb/hari
selama 14 hari
e. Transplantasi sumsum tulang ( survival
rate 80%)
f. Tranfusi darah PRC, fresh whole blod,
suspensi trombosit
g. Antibiotik

. Prognosis tergantung respon terapi;


kematian e.c infeksi atau perdarahan
masif
Anemia hemolitik
Definisi anemia e.c kerusakan eritrit lebih
awal.
Klasifikasi:
a. A.H defek imun warm antibody, cold
antibody
b. A.H defek membran sel sferositosis
herediter, eliptositosis, paroksismal
nokturnal hemoglobinopati dll.
c. A.H defek hemoglobin Thalassemia,
def GPD
Thalassemia
Definisi penyakit anemia akibat
gangguan sintesis Hb yang bersifat
herediter.
Hb HbA (22); HbA2 (22); HbF (22)
Klasifikasi:
1. Thalassemia mayor
2. Thalassemia minor
3. Thalassemia intermedia
Thalassemia mayor
Homozygote beta talasemia
Perubahan hematologi Thalasemia beta
mayor HbF selalu meningkat (10-90%).
HbA2 normal, rendah atau sedikit
meningkat. Peningkatan HbA2 saja karier.
Diagnostik:
Anamnesis (biasanya keluhan setelah anak
berumur 6 bulan) pucat, gangguan makan,
gangguan tumbuh kembang, perut
membesar.
Pemeriksaan fisik tampak anemis, facies
Cooley (mongoloid), dapat ada ikterus,
gangguan pertumbuhan, splenomegali,
hepato megali.
Radiologis tulang kepala gambaran hair
on end appearance
Laboratorium: Hb menurun ( sering anemia
berat); morfologi sel darah tepi ( gambaran
hemolitik anisositosis, poikilositosis,
polikromasi, target sel, normoblas)
dapat terjadi leukopeni dan atau
trombositopeni; retikulosit; MCV rendah
( < 65fl);MCHC ; eletroforesis Hb F atau
HbA2 ; aktifitas bone marrow.
Komplikasi hemosidorosis, gangg.
Pertumbuhan, infeksi berulang/sepsis,
hepatosplenomegali, fraktur. Gangg. Fungsi
hepar. Dekompnsasi kordis e.c
penimbunan Fe pada jar. Jantung.
Terapi:
Medikamentosa:
a. Kelasi besi desferoxamine 25-50
mg/kgbb/ hari, subkutan 8-12 jam setiap
selesai tranfusi, selama 5 hari. Diberikan
bila kadar feritin mencapai 1000 mg/L,
atau saturasi transferi > 50% atau setelah
10 -20 kali tranfusi. Efek samping obat
peTB akibat pengaruh pada kartilago
spinal.
b. vit. C 100-250 mg/hari, selama
pemberian kelasi me efek kelasi besi.
c. As. Folat 2 5 mg/hari e.c kebutuhan
me.
d. Vit E 200-400 IU/hari antioksidan ,
dapat memperpanjang umur eritrosit.
. Splenektomi indikasi splenomegali bila
ada tanda2 kebutuhan PRC > 250
ml/kgBB/tahun
Transfusi PRC, 3 ml/kgBB untuk ke Hb 1
gram/dL Pertahankan Hb 8 sampai 9,5
gram/dL
Transplantasi ssm tulang dengan donor
yang sesuai.
Beta Thalassemia minor:
Uji saring pada neonatus normal.
Anemia ringan Tanpa gejala
Gambaran sel darah tepi misitik-
hipokromik.
Terapi dengan preparat besi tidak ada
respon
Peningkatan Hb A2
A.H defek imun
E/. Antibodi Auto imun atau aloimun (IgG ibu
plasenta fetus atau pada saat tranfusi
tukar).
A.H. autoimun:
Klinik pucat, malaise, lelah, demam, ikterus,
perubahan warna urin, nyeri abdomen,
gangguan pernafasan , Hepatosplenomegali.
Gambaran darah tepi proses hemolitik,
anemia, leukosit bervariasi disertai sel-sel
muda ( metamielosit, mielosit, promielosit)
Kadar bilirubin indirek meningkat
Ssm tulang hiperplasi eritropoitik
normoblatik
Tes Comb direct antiglobulin test positif--.
Reaksi aglutinasi eritrosit.
Terapi:
a. Kortikosteroid 2-4 mg/kgbb/hari
b. Gamma globulin 2 g/kgbb, i.v 2 hari
c. Transfusi PRC bila anemia berat/ ada
gagal jantung
d. Transfusi tukar kurang efektif
e. Splenektomi bila tidak respon dengan
kortikosteroid
A.H. defek membran
1. Sferositosis herediter:
. >> dominan autosome, << resesif
autosome
. Abnormalitas enzim2 spektrin, ankirin dan
ban 3 protein gangguan bentuk
eritrosit.
. Klinik gambaran A.H
. Gambaran darah tepi polikromasi, sel
erit dengan hiperkromasi, retikulasit
meningkat.
2. Eliptositosit herediter:
. E/. Defisiensi enzim dan spetrin dan
adanya defek spectirn heterodimer self-
associations akibat terjadi fragmentasi
eritrosit mutasi protei 4.1 dan glikoporin
C eliptositosis.
. Klinik A.H
. Gambaran darah tepi mikrositi,
sperositosis, poikilositosis, ovalositosis
(menonjol); retikulosit dan eritrossit
hiperplasia.
3. Paroksismal nokturnal hemoglobinuria
. X linked
. E/. Defisiensi bbrp protein mebran sel
( contoh C8 binding protein hemolisis
intravaskular, gangg. Ssm tulang dan
trombosis
. Sering pada dewasa, jarang pada anak.
Klinik A.H;hematuria malam hari, nyeri
pinggang, abdomen , kepala, G/.
Trombosis dan tromboemboli.
Lab. Flowcytometry dengan anti CD 59
utk eritrosit, antiCD 55 dan anti CD59 utk
granulosit
Terapi prednison (sampai hemolisis
hilang), procoagulan (trombosis), preparat
besi, cangkok ssm tulang.
Anemia pada keadaan
khusus
1. Anemia pada penyakit ginjal kronik:
. Berhubungan dengan tingkat keparahan
peny. Ginjal uremia ( BUN > 50 mg/dL
dan kreatinin > 2 mg/dL Hb < 7 g%) dpt
terjadi pansitopenia.
. Gambar anemia yang terjadi:
a. Normositik normokromik
b. MCV normal
c. Kdr Hb rendah bisa sampai < 5g%
d. Retikulosit rendah
e. Leukositosis
f. Trombosit normal
g. Hiperselular dari mielosit
h. Tidak ditemukan polikromasi
Patogenesis:
a. Ssm tulang gagal merespon terjadinya
hemolisis.
b. Gangguan sekresi ginjal dan aktivasi
eritropoitin hipoproliferasi ssm tulang.
c. Perubahan vaskular mikroangiopati e.c
anemia hemolitik skunder.
d. Perdarah e.c Uremia dan gangguan
absorbsi besi defisiensi besi
e. Akibat dialisis def. as folat perubahan
ke arah megaloblastik.
f. Glomerulonefritis akut hemodelusi
vol. plasma meningkat.
. Terapi:
a. Kalau perlu transfusi
b. Preparat besi jika def. Fe jelas.
c. As. Folat
g. Pemberian androgen eritrosit
h. Eritropoitin

2. Anemia pada penyakit hepar


. Patogenesis:
a. Pada serosis hepatis anemia spur cell
framentasi eritrosit dan umuer eri
memendek.
b. Hipertensi portal splenomegali
c. Verises esofagus ADB
d. Akibat akumulasi Cu A.H kronik
e. Hepatitis akut anemia aplastik
f. Peny hepar e.c gangg nutrisi def as
folat an. Megaloblastik.
Gambaran khasnya:
a. Makrositik ringan
b. Makrositik-normoblastik (kecuali e.c def as
folat).
c. Ada sel target.
. Terapi:
a. Transfusi PRC dan Trombosit e.c
perdarahan gastrointestinal
b. Pasang shunt porto-caval atau lienorenal
pada serosis hepatis
c. Splenektomi.

3. Anemia pada gangg. Endokrin


4. Hipotiroid
. Normositik normokromik (dapat
hipokromik e.c def. besi atau makrositk
def vit B12
Ssm tulang berlemak, hiposelular,
eritropoisis normoblastik.
Dapat terjadi def. as folat
2. Hipopituirism anemia ringan
gambaran sama dengan hipotiroid.
3. Penyakit. Addison (adrenocortical
insufficiency) autoimun inherited ,
langsung pada jaringan anemia
megaloblastik
3. Anemia karena infiltrasi ssm tulang
. Oleh neoplastik atau non neo[plastik (Gauchers
diseases dll).
4. Anemia sideroblastik
. Klasifikasi:
1. Heriditer x-linked (B responsive;B refracter) dan
autosomal (B responsive;B refracter).
2. Aquired:
a. Idiopatik (B responsive;B refracter).
b. Sekunderobat2an: INH, sikloserin, kloramfenikol,
alkohol, sitotoksik(nitrogen mustard, azathioprine);
Peny. Hematologik (leukemia, polisitemia,
an. hemolitik., an. Megaloblastik); peny.
Neoplastik (karsinoma, Hodgkin, limfoma,
prekeukemia); inflamatori (autoimun,
rematoid, poliartritis, infeksi); miselaneus
(miksedem, tirotoksikosis, uremia dll)
Gambaran anemia tergantung
penyebabnya
Ringan-berat
Riwayat tidak respon dengan pemberian
preparat besi
Hepatosplenomegali
Sex-linked laki2
Mikrositikhipokromik
Menjadi lebih berat saat dewasa.
Dapat terjadi Akibat konsumsi B6 dengan
dosis berlebihan jarang sekali.
Klinis mirip talasemia
Khas ssm tulang ada gambaran
sideroblast akibat penumpukan Fe di
metokondria eritrosit.
Terapi hanya tranfusi PRC
Terima kasih