TECNOLOGA MDICA

TERAPIA FSICA Y REHABILITACIN

ALUMNA:
Karlha Coronado Calderon
DOCENTE:
LIC. TM LILIANA SORIA
CICLO:
VI CICLO
Tacna Per
2016
ENFERMEDADES
NEUROMUSCULA
RES
 DEFINICION:
Conjunto de alteraciones que afectan
componentes que forman parte de la
unidad motora :

Asta
Nervios
anterior de
perifricos
la medula

Unin
Msculo
motora
 Es importante que exista un
diagnostico precoz y la necesidad de
un trabajo en equipo, ya que estas
enfermedades siguen un patrn
predecible de progresin o regresin
 CARACTERISTICAS
COMUNES
1. HIPOTONIA :
Aumento de amplitud articular en
movilizaciones pasivas
Los reflejos osteotendinosos estn
disminuidos
2. DEBILIDAD: Disminucin de fuerza
muscular.
3. FATIGABILIDAD
4. ATROFIA MUSCULAR Y
CONTRACTURAS
 ENFERMEDADES QUE
AFECTAN ASTA ANTERIOR DE
LA MDULA
 ATROFIAS MUSCULARES
ESPINALES (AME)
Grupo de trastornos neurogenicos en
los que se produce degeneracion de las
celulas del asta anterior .
Debilidad muscular
Son la enfermedad neuromuscular mas
frecuente despues de DMD
 POLIOMIELITIS ANTERIOR
AGUDA
Enfermedad neuromuscular adquirida
por un virus neurotrofico(con
selectividad del asta anterior de la
medula)
Se manifiesta con :

parlisis (brusca)
La instauracin es
asimtrica y anrquica.
*AFECTADO cudriceps de
un miembro o solo flexores
plantares de tobillo
La parlisis puede llegar a
afectar la musculatura
respiratoria ->Muerte
 AME GRAVE (TIPO 1 O ENFERMEDAD DE WERDNIG-HOFFMANN)

Se trata de una AME progresiva de tipo infantil

que se hereda de forma autosmica recesiva.

El lactante no es capaz de dejar la posicin de

AME grave debutan en el periodo neonatal decbito y los miembros superiores adoptan
como nios blandos con una debilidad una posicin de rotacin interna en JARRAS,
progresiva grave y generalizada en los mientras que los inferiores se disponen en
primeros meses de vida flexin y abduccin como una rana
 contracturas
musculares si
no se tratan ,
actividades
LA POSICION como vestirse
PRODUCIR
DE RANA o levantarse
llegaran
hacer muy
incomodas .
El nio no consigue sentarse sin ayuda y se debe
soportar en una posicin ligeramente reclinada, mas
que en sedestacin erecta para que el diafragma no
sufra restriccin y la cabeza quede apoyada.

La afectacin de los msculos intercostales es

grave
la respiracin es casi por completo diafragmtica,
lo que condiciona un trax en forma de campana
tpico
El nio mostrara tendencia a sufrir infecciones
respiratorias repetidas.
El control postural
tambin el objetivo
bsico para que estos nio,
puedan mantener un
correcto alineamiento de
cabeza y tronco y para
evitar la fatiga muscular

La muerte de estos nios

es secundaria a una
neumona u otras
complicaciones
respiratorias, por su
propia debilidad muscular
y apnea.
Atrofia espinal infantil de tipo II (forma
intermedia de Werdnig Hoffmann)

Suelen comenzar a
partir de los seis
meses. El Nio puede
tener un desarrollo
motor normal hasta
aproximadamente los
6-8 meses de vida.
 la enfermedad empieza a dar muestras
claras de su sintomatologa, y el nio no NO

puede adquirir el resto de las habilidades

motrices.

NO
NO

Esta prdida motriz es debida a los cambios en el peso del nio; los msculos dbiles, que en
principio podan soportar el peso, no pueden con el crecimiento musculoesqueltico y de
masa corporal.
 Mantener la fuerza muscular

Prevenir la aparicin de contracturas

Movilizaciones pasivas y
estiramientos para asegurar el
Los objetivos del mantenimiento de la flexibilidad
tratamiento
fisioteraputico en
Sesiones de fisioterapia de poca
esta enfermedad intensidad y duracin
se centran en:
Evitar la aparicin de deformidades,
como la escoliosis

Fisioterapia respiratoria
 Uso de adaptaciones posturales

Programas de bipedestacin para

evitar a la larga fracturas en las
extremidades inferiores

Los objetivos del

tratamiento Fomentar el mayor grado de
independencia del nio
fisioteraputico en
esta enfermedad
se centran en:
Asesoramiento a la familia sobre otras
posibles ayudas tcnicas y sobre
modificacin del entorno

Asesoramiento sobre actividades

recreativas teraputicas
 Los nios con atrofia
espinal infantil no
padecen alteraciones de
la sensibilidad y suelen
tener una inteligencia
normal e incluso a veces
superior

El pronstico de estos nios depende de la

frecuencia y gravedad de las complicaciones
pulmonares
Un resfriado comn en un nio con
atrofia espinal puede evolucionar a
una neumona, por la falta de fuerza
de los msculos respiratorios que
intervienen en la respiracin y por
las dificultades en la produccin de
tos
Atrofia espinal infantil de tipo III (enfermedad de
Kugelberg Welander).

aparecen al final del primer

ao de vida con debilidad
proximal de extremidades
inferiores
 El nio tendr dificultades
para levantarse del suelo,
subir escaleras, correr,
participar con sus amigos
en actividades fsicas

Los objetivos teraputicos suelen ser los mismo que el de

tipo II AEI, y los ejercicios para mejorar la amplitud de
movimiento .
CLASIFICACION CLINICA
GENETICA:
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES QUE
AFECTAN AL NERVIO

Son enfermedades
neuromusculares que afectan al
nervio perifrico, ya sea a la
vaina de mielina,
denominndose neuropatas
desmielinizantes, o al axn,
denominndose neuropatas
axonales
Las neuropatas tienen una
evolucin
aguda
subaguda
Crnica
Pueden manifestarse como una
polineuropata, con afectacin
difusa y/o distal de las
extremidades.
La neuropata tambin
puede manifestarse en
forma de monopatias
mltiple o de forma
sistmica, como.depor
. el sndrome Guillain Barr
ejemplo
el sndrome de Guillain
Barr.
 Procesos patolgicos que afectan a los
nervios perifricos

Los procesos patolgicos que afectan a

los nervios perifricos se definen de
acuerdo con las estructuras que se
afectan :
el axn ( AXONOPATA)
las clulas de schwann que produce
la vaina de mielina (MIELOPATA)
cuerpo neuronal (NEUROPATA)
 AXONOPATIA

Interrupcin de accin
Cuerpo celular
Transporte axonal falla
Axn muere extremo
distal
Dificultad de contraccin
muscular
Neuropatas metablicas
hereditarias
 Miopatas
cuando la clula de
Schwann que
produce la mielina
se daa, la
conduccin
nerviosa se hace
ms lenta

Si se desmielinizan varios segmentos adyacentes del nervio, el

efecto se amplifica y se produce un bloqueo completo de la
conduccin nerviosa .
 Neuronopatias

Cuerpo neuronal daado, la recuperacin es

improbable.
Puede afectarse son los nervios sensitivos o
motores.
La enfermedad de motoneurona es un ejemplo
de neuropata.
 SIGNOS CLINICOS CLINICA SEGN EDAD
A. PERINATAL
. Hipotona
. < movilidad espontanea
. < reflejo RN
. < reflejos
osteotendinosos
B. 1 ao
Hipotona
Ataxia
Hipoarreflexia
osteotendinosa
Retraso de adquisiones
madurativas motoras
C. Periodo escolar:
CLASIFICACION DE LAS POLINEUROPATIAS
INFANTILES
ADQUIRIDAS

1. Sndrome de Guillan -Barr

2. Polineuropata inflamatoria crnica
desmielinizante (CIDP)
3. Metablicas( diabetes mellitus)
4. Toxicas
5. Infecciosas (lepra
6. Asociadas a enfermedades del colgeno
7. Asociadas a neoplasias
POLINEUROPATIAS
DESMIELINIZANTES INFLAMATORIAS
 SINDROME DE GUILLAN
-BARRE
Descrito por Guilliam Barr y Strohl.
 TRATAMIENTO

EN TERAPIA FISICA:
OBJETIVO:
Prevenir complicaciones secundarias
Favorecer en la regresin del deficit.
 4 fases
Fase prodramica

Cuadro infeccioso respiratorio

Fase de extension de la
paralisis
 Fase estacionaria

Gravedad de la afectacion neurologia

es variable

Tetraparesia con trastornos

respiratorios.
 Fase de recuperacion

Progresion proximo-distal
Evolucion espontanea, a menudo
regresiva, puede dejar secuelas
motrices
 Medidas preventivas

Recuperacin adaptacin muscular,

inicia de manera isometrica,
manteniendo la sedestacion y
bipedestacion , para luego realizar una
deambulacion asistida.
 TERAPIA OCUPACIONAL

Reeducar miembro superior

Y habilidades manipulativas.
 POLINEUROPATIAS
DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA
CRONICA ( PDIC)
Aparece en la 5ta a 6ta decada de vida.
La perdida sensitiva es mas notable que
SGB.
La > tiene pie caido y acusado (OTP)
Puede afectar control fino de la mano y
funcion de garra
La > progresa lentamente , pero algunos
siguen una evolucion con recaidas y
remisiones.
Permanece capaz de caminar con ayuda.
 Neuropatias asociadas a
enfermedades malignas
La compresion e infiltracion de raices
nerviosas por neoplasias.
Puede producir polineutopatia con
efecto remoto de carcinoma de pulmon
o mama,
SINTOMAS
Sintomas sensitivos y motores
apareciendo mas tarde
 NEUROPATIAS ASOCIADAS A LA
INFECCION Y LA INFESTACION

1. LEPRA:
Es la causa ma frecuente de neuropatia
periferica.
Una infeccion por micobacterium
leprae,
CARACTERISTICAS:
la perdida sensitiva
La debilidad de musculos intrinsecos de
la mano.
 VIH

Se detecta una polineuropatia

simetrica distal.
Sensacion quemante en pies.
Neuropatia motora, parecida SGB.
 NEUROPATIAS ASOCIADAS EN
ENFERMEDAD COLAGENO VASCULAR

La isquemia aislada de los nervios

puede seguir una oclusion de vasos
sanguineos.
 sintomas

Dolor
perdida de fuerza
La sensibilidad aparece bruscamente.
HEREDITARIAS
 MOTORA Y SENSITIVA

CHARCOT MARIE TOOH O ATROFIA

MUSCULAR PERONEA
Es un gen normal se localiza en el
cromosoma 17,.
El trastorno se debe a la duplicacion de
este.
 TIPOS

1. tipo 1: desmielinizante
Tipo II: trastorno axonal
Aparecen en < edad.
 SINTOMAS

Pie cavo, perdida de reflejos

tendinosos.
Marcha torpe por debilidad en
peroneos y cambios sensitivos en pie.
 NEUROPATIA SENSITIVAS
HEREDITARIAS
Las neuropatias hereditaria se heredan
de forma dominante y afectan en
nervios sensitivos.
Se produce cambios troficos en las
manos y pies dando lugar a ulceras
Puede haber perdida de fibras
desmielinizadas produciendo
insensibilidad al dolor.
 TRATAMIENTO DE LAS
POLINEUROPATIAS
Mejorar la fuerza muscular.
Prevenir deformidades
Mantener la deambulacion
Facilitar la manipulacion
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
QUE AFECTAN LA UNION MOTORA
Tambien conocidas como miastenias
Son un defecto de trasmision NM
 MIASTENIA GRAVE

A causa de una transmision

neuromuscular , debido a la perdida de
los receptores de acetilcolina
 SINTOMAS

debilidad muscular generalizada

Empeora con el ejercicio
No es hereditario.
 ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES QUE
AFECTAN AL MUSCULO

Se conocen como MIOPATIAS

DISTROFIA
TRANSTORNOS GENETICOS
QUE PROVOCAN DEBILIDAD Y
UN DESGASTE PROGRESIVO
DEL MUSCULO
 DISTROFIAS MUSCULARES

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Es el mas comun y severa de las

distrofias musculares.
Patron de herencia recesiva ligada al
cromosoma X en el gen normal se
encuentra Xp 21.

Se caracteriza por la ausencia de la proteina de

la membrana distrofina.
Incidencia de 1 a 3500 RN.
 Caracteriza:
Debilidad proximal y simtrica, de
progresin rpida .
Afecta en musc. Cintura pelviana y
tronco.
Deterioro de la capacidad de marcha .
Perdida total a los 7 a 11 aos ( silla de
ruedas)
 PREADOLESCENCIA

Complicaciones osteomusculares :
escoliosis , fracturas
problemas cardiorespiratorios
Presenta descenso de C.I.-> bajo
rendimiento escolar
Fallecimiento temprano antes de 30
aos
 DIAGNOSTICO Y
VALORACION
Exploracin clnica

EMG.- patrn miopatico con eleva incidencia

de potenciales polifasicos disminucin de la
amplitud de potenciales y la velocidad de
conduccin motora - sensitiva normal.

Estudio gentico, evaluacin de funcin

cardaca y pulmonar media entre gasometras
pruebas funcionales radiologa de trax .
 Estadios Clnicos de la
Enfermedad
Estadio preclnico - marcha libre Autnoma 0 - 6
aos

Funcin motora:
diagnstico con menos frecuencia se realiza en la
etapa de 0 - 3 aos
poco activos con retraso en el inicio de la marcha
18 - 24 meses cadas frecuentes carrera torpe y dbil
y marcha de puntillas
3 a 6 aos, se produce una disminucin
progresiva de la fuerza de la musculatura
proximal de la cintura pelviana
deterioro de la habilidad para subir y
bajar escaleras
funcin respiratoria: son
asintomticos
 2. Estadio de deterioro de la marcha
6 7 aos

Aumento de la
debilidad muscular
y aparecern
acortamientos
musculares.

As como por
posturas incorrectas
durante periodos
prolongados.
 2. Estadio de deterioro de la marcha
6 7 aos

Debilidad en:
extensores de
cadera, cudriceps y
flexores dorsales del
tobillo con
acortamiento de
trceps.

Pie equino y
equino varo
2. Estadio de deterioro de la marcha
6 7 aos

Patrn de marcha
caracterstico
llamado
bamboleante-
anserino.

Aumento de la base
de sustentacin con
hiperlordosis y
equinismo.
2. Estadio de deterioro de la marcha
6 7 aos

Signo de Gowers
+.

Funcin
respiratoria sin
alteraciones.
3. Estadio de prdida de marcha
7- 11 aos
Total deterioro
de la marcha.

Se pueden
presentar
deformidades
torcicas.

Control clinico de
escoliosis cada 6 meses
 4. Etapa de sedestacin
prolongada a partir de los
12 aos
Funcin motora: debilidad muscular y
las deformidades de miembros
inferiores provocan incapacidad para
propulsar la silla de ruedas.
Afectacin muscular de la cintura
escapular e inicio de deformidades en
miembros superiores.
 4. Etapa de sedestacin
prolongada a partir de los
12 aos
Deformidades:
Escoliosis
progresiva.
 4. Etapa de sedestacin prolongada a
partir de los 12 aos

En hombros: retraccin de
rotadores, imposibilidad de
abduccin y elevacin.
En codos y antebrazos: retraccin
de bceps y pronadores.
En mueca-mano: retraccin de
flexores.
 4. Etapa de sedestacin
prolongada a partir de los 12 aos

funcin respiratoria :
disminucin de la
capacidad vital
progresivamente
Se produce la
muerte alrededor de
los 25 a 30 aos por
insuficiencia
cardiorrespiratoria
 Tratamiento Rehabilitador
El objetivo principal de la Fisioterapia en
los pacientes con distrofia muscular de
Duchenne es lograr que se reincorpore a
sus actividades de vida diaria (AVD). Por
medio de las siguientes teraputicas:
Ejercicio teraputico especficos
Cinesiterapia y control postural
Rehabilitacin respiratoria
Uso de ortesis y materiales
de apoyo para la marcha.
 DISTROFIA MUSCULAR
DE EMERY-DREIFUSS
Se trata de una distrofia muscular rara,
Existen dos mecanismos de herencia
en primer lugar una ligada al sexo
(DMED) en la cual el Gen defectuoso se
localiza en Xq28, y la protena
defectuosa es la emerina una protena
de la cubierta nuclear
 DISTROFIA MUSCULAR DE
EMERY-DREIFUSS
Caractersticas:
Ligada al cromosoma x
predominio de las
contracturas articulares
debilidad muscular ,
afectan cuello y columna.
Las alteraciones del ritmo
cardaco.
 DISTROFIA MUSCULAR DE
EMERY-DREIFUSS
TRATAMIENTO
contracturas consiste en
ejercicios de estiramiento y
frulas nocturnas
controlar la progresin de la
deformidad mediante refuerzo
adecuado estiramientos
pasivos y tcnicas de
colocacin de frulas.
 TRATMIENTO

Evaluacin peridica
incluso si es
asintomtico
Marcapaso es
imprescindible
 DISTROFIA MUSCULAR
DE BECKER (DMB)

es una enfermedad
neuromuscular allica
a la distrofia muscular
de Duchenne, pero de
progresin ms lenta
curso ms benigno y
a la mayor
supervivencia de los
pacientes
 Signos

Raro compromiso cardiaco o

cognitivo.
dificultades para correr y subir
escaleras y una cierta tendencia
a caminar de puntillas
Sntomas gastrointestinales
ausentes.

Contracturas y escoliosis poco

probable de aparecer.
 EXAMEN FISICO

Patrn de alteracin muscular similar al

DMD. Pero menos intenso.

Inicio en cintura plvica y muslo.

Debilidad en cintura escapular y M.sup.

Posterior a los 30 aos, debilidad de M.
inf. A los 10 aos.
 TRATAMIENTO MEDICO

MANTENER LA FUNCION

PREVENIR CONTRACTURAS

APOYO PSICOLOGICO
 SINDROME LANDOUZY- DEJERINE

Distrofia facioescapulohumeral,
distrofia muscular progresiva.
Defecto congenito: cromosoma 4
 CARACTERISTICAS

FORMA CLASICA

Inicio 2da o 3ra dcada

Progresin lenta
Alteracin facial inicia con incapacidad
para cerrar los ojos con fuerza, sonrer
o silbar.
 CARACTERISTICAS

Atrofia marcada de bceps y trceps

braquial.
Escapula alada.
 CARACTERISTICAS

pie cado
msculos distales preservados
Musculo extensor corto de los dedos
hipertrfico.
compromiso cardiaco variable
perdida auditiva
 DISTROFIA MIOTONICA DE
STEINERT
Enfermedad autosomica asociada a
una distrofia muscular y un miotonia
El gen responsable de la enfermedad:
cromosoma 19
 sintomatologia

Hipotonia neonatal, con problema

respiratorios agudos.
Dificultad para deambular con caidas
frecuentes
Irregularidad de ritmo cardiaco
<capacidad intelectual.
Disminucion de agudeza visual.
 DISTROFIAS MUSCULARES
CONGNITAS
segn el defecto gentico de protenas
asociadas a alteraciones centrales o
ambos factores se deben a genes
autosmicos recesivos
aparecen desde el nacimiento o
durante la lactancia con hipotona y
contracturas musculares que con
frecuencia afecta a la columna.
 CARACTERISTICAS
reduccin de los movimientos fetales
durante el embarazo
debilidad muscular hipotona
generalizada con flacidez
dificultad respiratoria durante la
infancia
 aparece contracturas musculares
precoces y graves con deformidades
articulares
Se sienta tarde tambin tarda en
ponerse de pie y caminar
aparecer dificultad respiratoria
variables durante la adolescencia
 TRATAMIENTO GENERAL

vigilar la alimentacin y la respiracin

ejercicios regulares para evitar la
obesidad
estiramiento regular y suave para
evitar y controlar las contracturas la
hipoventilacin nocturna puede
aparecer durante la segunda dcada
 BIBLIOGRAFIA:
FISIOTERAPIAEN LA REHABILITACION ; MARIA STOKES; 2 E D I C I N:2006 Elsevier
Espaa, S.L. Travessera de Gracia, 17-21 08021 Barcelona,Espaa

GUIA ESENCIAL DE REHABILITACION INFANTIL; JUAN ESPINOSA, ,OLGA ARROYO,PAZ

MARTIN, DIEGO RUIZ , JUAN ANTONIO MORENO PALACIOS;1ERA EDICION ;
EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA; 2010; PAG.110-115.

GUIA ESENCIAL DE REHABILITACION INFANTIL; JUAN ESPINOSA, ,OLGA ARROYO,PAZ

MARTIN, DIEGO RUIZ , JUAN ANTONIO MORENO PALACIOS;1ERA EDICION ;
EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA; 2010; PAG.135-137

FISIOTERAPIA EN PEDIATRIA; M. LOURDES MACIAS MERLO,JOAQUIN FAGOAGA

MATA,EDITORIAL MCGRAW-HILL INTERAMERICANA

Mara Teresa Arango. Estimulacin Temprana. Tomo 1. Editorial Gamma S.A. Bogot -
Colombia. Impreso en Colombia. Tercera Edicin, Enero 2002.
Mara Teresa Arango. Estimulacin Temprana. Tomo 2. Editorial Gamma S.A. Bogot -
Colombia. Impreso en Colombia..
GRACIAS