CASE BASED DISCUSSION

GUILLAIN BARRE SYNDROME

Disusun oleh:
Elvarette Leckzinska Augusthaviona (1215009)
Pembimbing:
dr. Dedeh Supantini, SpS
SMF ILMU PENYAKIT SARAF
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN
MARANATHA
RUMAH SAKIT IMMANUEL
BANDUNG
2016
 Keterangan Umum
Nama : Ny. S
Jenis kelamin : Perempuan
Umur : 55 tahun
Alamat : Bandung
Pekerjaan : Pedagang
Status perkawinan : Menikah
Agama : Islam
Bangsa : Indonesia
Tanggal pemeriksaan : 21 Maret 2016
 Anamnesa
Keluhan utama : lumpuh kedua
tungkai
Pasien mengeluh lumpuh pada kedua
tungkai sejak 3 minggu yang lalu.
Kedua lengan terasa lemah dan sulit
mengangkat tangan. Pasien merasa
lemas pada seluruh badan, telapak
kaki sampai betis kurang lebih sejak
2 minggu yang lalu.
 RPD : Pasien baru pulang rawat tifoid
1 bulan yang lalu.
RPK : Tidak ada anggota keluarga
yang memiliki keluhan serupa, tekanan
darah tinggi -, kencing manis -
R. Berobat : tidak minum obat, kompres
air hangat.
Riwayat menstruasi : Saat ini pasien
sudah menopause
R. Kebiasaan : Merokok - , alkohol -
 Pemeriksaan Fisik
Berat Badan : 45 kg
Tinggi Badan : 155 cm
Status Gizi : normal (BMI : 18,73 )
Kesadaran : compos mentis (E4V5M6)
Tanda vital
TD : 110/80 mmHg
N : 84x/menit, regular, ekual, isi
cukup
R : 20 x/menit reguler
Suhu : 36 C axillar
Kepala : Konjungtiva anemis -/-,
sklera ikterik -/-
Leher : KGB tidak membesar
Thorax : Bentuk dan gerak simetris
C/ BJ murni, S1 S2, murmur
P/ VBS kanan = kiri, rh -/-, wheezing
-/-
Abdomen: Datar, soepel, BU + N
Ekstremitas: Akral hangat, CRT <2
detik
 Pemeriksaan Neurologis
Penampilan
Kepala : Bentuk dan ukuran simetris
Collumna vertebra: Tidak ada kelainan.
Rangsangan meningen
Kaku kuduk : -
Brudzinsky 1 : -
Brudzinsky 2 : -
Brudzinsky 3 : -
Kernig :-
Laseque :-
Saraf otak N III/IV/VI
NI Ptosis :-
Penciuman : dalam Pupil : bulat,
batas normal isokor, 3 mm.
(normosmia) Refleks cahaya
N II
ODS D/I: +/+
Ketajaman
Posisi mata :
penglihatan : dalam
batas normal
dalam batas
Kampus : dalam
normal
batas normal Gerakan bola mata
Funduskopi : tidak : dalam batas
dilakukan normal
 Memejamkan mata
kanan: dalam batas
N V normal
Plika nasolabialis
Sensorik
: simetris ka=ki
Oftalmikus : dalam
Gerakan wajah
batas normal
: simetris
Maksilaris : dalam
Rasa kecap 2/3
batas normal
muka lidah: tidak
Mandibularis : dilakukan
dalam batas N VIII
normal
Pendengaran :
Motorik : dalam
dalam batas normal
batas normal
Keseimbangan :
N VII
romberg negatif
Angkat alis kanan
: dalam batas
 Rasa kecap 1/3 :
tidak dilakukan
N IX/X
N XI
Suara : dalam
Angkat bahu :
batas normal
Menelan dalam batas normal
:
dalam batas normal Menengok ke kanan
Arkus farinks : dan kiri : dalam
batas normal
dalam batas normal
Uvula N XII
: dalam
batas normal Gerakan lidah :
Kontraksi palatum : dalam batas normal
dalam batas normal Atrofi :-
Refleks farinks : Tremor/fasikulasi : -
tidak dilakukan
 Motorik
Anggot Kekuatan Tonus Atrofi Fasikulasi
a badan
Atas 4/4 n/n -/- -/-
Bawah 1/1 n/n -/- -/-

Gerakan involunter : -
Cara berjalan/gait : dalam batas normal
Sensorik
Glove and stocking

Koordinasi
Cara bicara : dalam batas normal
Tremor :-
Tes telunjuk hidung : dalam batas normal
Diadokokinesis :dalam batas normal
Heel to toe : dalam batas normal
Refleks Fisiologis
Biceps +/+
Triceps +/+
Refleks Patologis
Radius +/+
Hofman trommer-/-
Babinsky -/-
KPR +/+
Chaddock -/-
APR +/+
Oppenheim -/-
Gordon -/-
Schaeffer -/-
 Pemeriksaan Fungsi Luhur
Hubungan psikis : dalam batas normal
Afasia
Sensorik -
Motorik -
Ingatan
Jangka pendek : baik
Jangka panjang : baik
Kemampuan berhitung : baik
 Resume
Autoanamnes:
Seorang perempuan usia 55 tahun,
kesadaran compos mentis, status gizi
normal, datang dengan keluhan lumpuh
pada kedua tungkai sejak 3 minggu yang
lalu. Kedua lengan terasa lemah dan sulit
mengangkat tangan. Pasien merasa
lemas pada seluruh badan, telapak kaki
sampai betis kurang lebih sejak 2 minggu
yang lalu.
 RPD : Pasien baru pulang rawat tifoid 1
bulan yang lalu.
RPK : Tidak ada anggota keluarga yang
memiliki keluhan serupa, tekanan darah
tinggi -, kencing manis -
R. Berobat : tidak minum obat, kompres air
hangat.
Riwayat menstruasi : Saat ini pasien sudah
menopause
R. Kebiasaan : Merokok - , alkohol -
 Pemeriksaan fisik
Keadaan umum : compos mentis
Status interne : dalam batas normal
Rangsang meningens : (-)
Saraf cranial parese : dalam batas normal
Motorik : paraparesis
Sensorik : glove and stocking
Refleks fisiologis : +/+
Refleks patologis : -
 Diagnosis banding
Mielitis akuta
Poliomyelitis anterior akuta
Porphyria intermitten akuta
Polineuropati post difteri
Diagnosis kerja
Guillain barre syndrome
 Usul pemeriksaan
Pungsi lumbal
Elektromyography
Nerve conduction test
 Penatalaksanaan
Rawat inap
Oksigen
Kortikosteroid
Plasmaparesis/plasma exchange :
200-250ml plasma/kgBB (7-14hari)
Immunosupresan
 Prognosis
Quo ad vitam : ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad
bonam
Quo ad sanactionam : dubia ad
malam
Guillain Barre Syndrome
 Definisi
Sindrom dengan gejala inflamasi
akut poliradikuloneuropati, yaitu
kelamahan dan refleks yang
menurun.
 Etiologi
Belum diketahui, merupakan
penyakit autoimun (sistem imun
menyerang selubung mielin).
Setelah infeksi bakteri atau virus:
 Klasifikasi
Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP)
Paling sering terjadi
Terdapat infiltrasi limfosit dan makrofag
Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)
Gejala muncul dengan cepat, paralisis berat dengan
perbaikan lambat dan buruk
Berhubungan dengan infeksi C.jejuni
Patologi : degenerasi akson dari serabut saraf sensorik
dan motorik yang berat dengan sedikit demielinisasi
Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)
Berhubungan dengan infeksi C.jejuni
Titer antibodi gangliosid meningkat (GM1, GD1a, GD1b)
Elektrodiagnostik : aksonopati motorik
Biopsi : degenerasi wallerian like tanpa inflamasi
limfositik
Perbaikan cepat, disabilitas 1 tahun
 Miller Fisher Syndrome
5% dari semua kasus GBS
Ataksia +, optalmoplegia, arefleksia
Perbaikan sempurna dalam minggu atau bulan
Chronic Inflammatory Demyelinative
Polyneuropathy (CIDP)
Kelainan motorik lebih dominan
Kelemahan otot lebih berat pada bagian distal
Acute Pandisauonomia
Disfungsi sistem simpatis dan parasimpatis
yang berat hipotensi postural, retensi saluran
kemih dan saluran cerna, anhidrosis, penurunan
saliva, lakrimasi, dan abnormalitas pupil.
Insidensi dan Epidemiologi
Insidensi :jarang(
1orangdalam100.000).
Frekuensi tersering pada pergantian
musim hujan dan kemarau.
Puncak insidensi : usia 15-35 tahun
dan antara 50-74 tahun.
Laki-laki : perempuan = 1,5 : 1
 Patogenesis
Mekanisme bagaimana infeksi memicu terjadinya
demielinisasi akut pada SGB masih belum
diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat
kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi
pada sindroma ini adalah melalui mekanisme
imunlogi.
Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan
mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi
pada sindroma ini adalah:
1. didapatkannya antibodi atau adanya respon
kekebalan seluler (cell mediated immunity)
terhadap agen infeksius pada saraf tepi
2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf
tepi
 Patologi
Perubahan pada saraf tepi (mikroskop sinar):
Edema : hari ketiga atau empat
Pembengkakan dan iregularitas selubung myelin
: hari kelima
Limfosit : hari kesembilan
Makrofag : hari kesebelas
Prolifrasi sel schwann : hari ketigabelas
Sebagian radiks dan saraf tepi hancur
(perubahan myelin, akson, selubung schwann
progresif) : hari keenampuluh enam
 Gejala Klinik
Kesemutan atau sensasi gatal di jari tangan dan kaki
Kelemahan otot di kaki menjalar ke tubuh bagian
atas dan semakin memburuk dari waktu ke waktu
Kesulitan berjalan
Kesulitan menggerakan mata atau wajah, berbicara,
mengunyah, atau menelan
Severe low back pain
Hilangnya kontrol kandung kemih
Denyut jantung cepat
Sulit bernafas
Kelumpuhan
 Dasar Diagnosis
Diagnosa : kelumpuhan akut yang disertai
hilangnya refleks tendon dan didahului parestesi
dua atau tiga minggu setelah mengalami demam
disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan
gangguan sensorik dan motorik perifer.
Kriteria diagnosis menurut National Institute of
Neurological and Communicative Disorder and
Stroke (NINCDS), yaitu:
I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:
Terjadinya kelemahan yang progresif
Hiporefleksi
II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong
diagnosis SGB:
a. Ciri-ciri klinis:
.Progresifitas: gejala kelemahan motorik
 Relatif simetris
Gejala gangguan sensibilitas ringan
Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII
dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena
khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot
menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai
dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain
Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah
progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai
beberapa bulan.
Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi
postural, hipertensi dangejala vasomotor.
Tidak ada demam saat onset gejala neurologis
b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat
menyokong diagnosa:
Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1
minggu atau terjadi peningkatan pada LP
serial
Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3
Varian:
Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1
minggu gejala
Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3
Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung
diagnosa:
Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80%
kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari
normal
 Diagnosis Banding
Pada stadium awal dibedakan
dengan keadaan lain, seperti:
Mielitis akuta
Poliomyelitis anterior akuta
Porphyria intermitten akuta
Polineuropati post difteri
 Pemeriksaan Penunjang
Pungsi lumbal
Elektromyography
Nerve conduction test
 Penatalaksanaan
Rawat inap
Oksigen
Kortikosteroid
Plasmaparesis/plasma exchange : 200-250ml
plasma/kgBB (7-14hari)
Immunosupresan
Immunoglobulin iv : dosis maintenance
0,4gr/kgBB/hari (3 hari) dilanjutkan tiap 15 hari
sampai sembuh
Obat sitotoksik : 6 merkaptopurin, cyclophosphamid
 Komplikasi
Kelemahan, mati rasa, atau sensasi
aneh lainnya bahkan setelah
pemulihan
Masalah jantung atau tekanan darah
Gangguan pada saluran kemih dan
usus
Pembekuan darah dan ulkus karena
kelumpuhan
 Prognosis
Pada umumnya penderita mempunyai prognosa
yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita
dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa.
95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa
dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan :
Pemeriksaan NCV-EMG relatif normal
Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4
minggu mulai saat onset
Progresifitas penyakit lambat dan
Pada penderita berusia 30-60 tahun