ATRESIA

BILIER
Kelompok 6 : Medyan, Lilis, Leo, Ruli, Wulan, Nabela,
dan Kurnia
 Latar
Belakang
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000
kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak
perempuan
Meski jarangdan anak
tetapi laki-laki
jumlah adalah atresia
penderita 2:1.
bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto
Mangunkusumo (RSCM) dalam dua belas tahun
terakhir (tahun 1998-2009) berjumlah 60 orang.
Pada tahun 1998-2001, terdapat tiga pasien,
pada tahun 2002-2005 terdapat 23 pasien, dan
pada tahun 2006-2009 terdapat 34 pasien
atresia bilier
Sedangkan di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr.
Sutomo Surabaya antar tahun 1999-2004 dari
19270 penderita rawat inap, didapat 96
penderita dengan penyakit kuning gangguan
fungsi hati di dapatkan atresia bilier 9 (9,4%).
Atresia bilier atau atresia
biliaris ekstrahepatik,
merupakan proses inflamasi
progresif yang
menyebabkan fibrosis
saluran empedu
intrahepatik maupun
ekstrahepatik sehingga
pada akhirnya akan terjadi
obstruksi saluran tersebut
(Wong, 2009).
SISTEM BILIER
Klasifikasi
Tipe I
saluran empedu
umumnya paten
pada daerah
proksimal
Tipe II
Tipe II A
atresia pada
fibrosis dan saluran
saluran empedu
empedu umumnya
dapat terlihat,
bersifat paten
dengan sumbatan
saluran empedu Tipe II B
ditemukan pada umumnya duktus biliaris
porta hepatis dan duktus hepatic tidak
Tipe III ada
lebih mengacu pada
terputusnya duktus
hepatic kanan dan kiri
sampai pada porta
hepatic
 Etiologi

Penyebab sebenarnya atresia

bilier tidak diketahui sekalipun
mekanisme imun atau viral
injury bertanggung jawab atas
proses progresif yang
menimbulkan obliterasi total
saluran empedu (Wong, 2009)
 Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karenaproses
inflamasi berkepanjangan
yangmenyebabkan kerusakan
progresifpada duktusbilier
ekstrahepatik
sehinggamenyebabkan hambatan
aliran empedu, dan tidak adanya
atau kecilnya lumen pada sebagian
atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik juga menyebabkan
obstruksi aliran empedu
Ikterus
Urine berwarna gelap dan menodai popok.
Feses berwarna lebih cerah dari pada yang
diperkirakan atau berwarna putih atau coklat
muda.
Hepatomegali dan distensi abdomen sering terjadi.
Splenomegali terjadi kemudian.
Gangguan metabolisme lemak menyebabkan:
pertambahan berat badan yang buruk, dan
kegagalan tumbuh-kembang secara umum.
Pruritus
Iritabilitas (bayi menjadi rewel)
Sulit untuk menenangkan bayi.

Manifestasi
Klinis
 Pemeriksaan
Diagnostik

Uji fungsi hati

Uji Rose Bengal
Asam Empedu pada
Duodenum
Biopsi Hati Perkutaneus
Laparatomi dan Kolangiogram
Operatif
 Penatalaksana
an
Fenobarbital 5
mg/kgBB/hari
Kolestiramin 1
Terapi gram/kgBB/hari
Terapi farmakologi Asam ursodeoksikolat,
310 mg/kgBB/hari
medis
Terapi Bedah
Prosedur Kasai
Transplantasi
Hati

Diet dan Nutrisi

Terapi Non Perawatan
medis Paliatif
Perawatan
Suportif
GAMBAR KASAI
Prognosis
Prognosisnya tergantung dari usia saat
dioperasi. Bila operasi Kasai dilakukan sebelum
berusia 60 hari, maka keberhasilan aliran
empedu sesudah operasi mencapai 91% dan
angka ini akan berkurang sampai 56% bila
operasi dilakukan antara 61-70 hari dan 31% bila
operasi diakukan pada 71-90 hari dan hanya
17% bila operasi sesudah berumur 91 hari. Bila
operasi Kasai berhasil, 5 tahun survival
mencapai 47-60% dan 10 tahun sebanyak 25-
35%, dan dilaporkan ada yang survive tanpa
transplantasi sampai berumur 20-30 tahun, tapi
dengan berbagai komplikasi.
 Komplikasi

Kolangitis
Hipertensiportal
Keganasan
Hepatopulmonary
syndrome dan
hipertensipulmonal
 Konsep
Keperawatan
Pengkajian
Anamnesa:
Identitas Klien
Identitas Penanggungjawab
Riwayat Kesehatan:
Keluhan Utama
Riwayat Kesehatan Dahulu
Riwayat Kesehatan Sekarang
Riwayat Keluarga
PEMERIKSAAN FISIK
Breathing (B1): sesak nafas, penggunaan otot bantu
pernapasan, RR meningkat.
Blood (B2): takikardi, kecenderungan perdarahan
(kekurangan vitamin K).
Brain (B3): gelisah atau rewel.
Bladder (B4): urine warna gelap dan pekat.
Bowel (B5): distensi abdomen, kaku pada kuadran
kanan, asites, feses warna pucat, mual, muntah,
anoreksia, berat badan menurun, lingkar perut
meningkat.
Bone (B6): otot lemah, kerusakan kulit, edema perifer,
ikterik pada sklera, kulit, dan membran mukosa,
pruritus.
Pre Operasi Diagnosa
Pola nafas tidak efektif
berhubungan dengan penekanan keperawat
diafragma akibat distensi
abdomen.
Kekurangan volume cairan
an
berhubungan dengan gangguan
absorbsi nutrien, mual dan
muntah.
Gangguan pertumbuhan dan
perkembangan berhubungan
dengan penyakit kronis.
Ketidakseimbangan nutrisi kurang Post Operasi
dari kebutuhan tubuh berhubungan Nyeri akut berhubungan
dengan gangguan penyerapan dengan agen injuri fisik.
lemak dan vitamin lemak. Risiko infeksi berhubungan
Kerusakan integritas kulit dengan pembedahan.
berhubungan dengan akumulasi
garam empedu dalam jaringan,
ditandai dengan adanya pruritis.
Kasus
Semu