epidemiologia
media, que experimenta la aorta en su
anomalas congnitas
origen en las valvas sigmoideas de la
vlvula artica con origen bien cardiacas.
Son mas frecuentes en Asia y india
Predomina en el sexo masculino (3:1)
delimitado
Se suele romper en tercera o cuarta
Senos de Valsalva: dcada de la vida.
Seno coronario
derecho
Generalmente el seno derecho se rompe
Manifestaciones
Seno coronario hacia el ventrculo derecho (a veces la
izquierdo aurcula derecha) y produce dolor
clnicas
Seno no coronario precordial, un soplo continuo
(sistodiastolico) y sobrecarga de
volumen en las cavidades derechas y
Diagnostico: en lecho pulmonar
ecocardiografa,RM,cateterismo o Con aneurismas pequeos no rotos es
aortografia asintomtico.incluyen: insuficiencia artica,
Tratamiento: quirrgico. Complicacion compromiso arterial coronario,
es arritmia, ruptura y endocarditis.
Fistula arteriovenosa coronaria
La fstula coronaria es una anomala congnita o
Generalmente la
adquirida que se caracteriza por una comunicacin
coronaria derecha y el
anormal entre una arteria coronaria y alguna de las
ventrculo derecho.
cmaras cardacas
Habitualmente son asintomticas, pero con el paso
de los aos puede aparecer astenia, disnea e
Se establece un cortocircuito I-D que
insuficiencia cardaca si el cortocircuito es
puede cursar con complicaciones
importante.
como isquemia miocrdica, trombosis
y endocarditis.
Exploracin : soplo continuo en el borde
esternal.
Diagnostico : ecocardiografa , angio-TC
coronaria , o de forma invasiva mediante
coronariografia
Tratamiento
En la actualidad se propugna su cierre percutneo
inmediato, reservando el cierre quirrgico para las
fstulas mltiples o de gran tamao.
Origen anmalo de la coronaria
izquierda en la arteria
El origen anmalo depulmonar
la arteria coronaria izquierda desde la
arteria pulmonar es una anomala congnita rara que
supone entre un 0,25% a un 0,5% de la patologa cardaca
congnita.
Sin tratamiento quirrgico, la mortalidad en el primer ao de
vida est estimada en el 85% de los casos, debido a fallo
congestivo cardaco por disfuncin isqumica del ventrculo
izquierdo.
Puede producir un infarto de miocardio anterior o
anterolateral en la primera infancia por la isquemia
miocrdica grave.
Incluso puede ser causa de muerte sbita, sobre todo
durante el ejercicio, por la isquemia
En el ECG puede presentarse imagen de infarto
anterolateral antiguo o de isquemia.
DIAGNOTICO : aortografia con TRATAMIENTO: es quirrgico,
coronariografia. Angio-TC herramienta realizando la anastomosis de la
Ductus arterioso persistente
El ductus arterioso (DA) es una estructura vascular
que conecta la aorta descendente proximal con la
arteria pulmonar principal cerca del origen de la rama
pulmonar izquierda.
Esta presente durante la vida fetal y habitualmente se
cierra en las primeras 10 a 15 h tras el nacimiento,
aunque en nios prematuros puede permanecer
abierto por periodos prolongados.
Es mas frecuente en nias, en prematuros, y se asocia
a la infeccin materna por rubeola.
Puede presentarse de forma aislada o combinada con
otros defectos.
Se presenta un shunt de aorta a arteria
Fisiopatolo pulmonar con hiperflujo pulmonar y
sobrecarga de trabajo de las
ga cavidades izquierdas.
La persistencia fetal del DA y su cierre espontneo despus del
nacimiento es el resultado de una equilibrada y compleja
interaccin entre el oxgeno, factores neuro-humorales
locales y circulantes y de las especiales caractersticas de
El DA posee una tnica media pobre en
Histolgicamente fibras elsticas y rica en fibras
musculares lisas dispuestas en forma
helicoidal, que le permiten contraerse y
La presin elevada de El brusco incremento en la
dilatarse.
oxgeno produce cierre tensin arterial de oxgeno
ductal, mientras que la Despus del nacimiento condiciona la constriccin
hipoxemia induce relajacin. del DA
Los niveles de PGE2 y
Las prostaglandinas PGI2 caen abruptamente
(PGE2) y prostaciclinas
(PGI2) circulantes y Las fibras musculares de la capa
producidas localmente, muy media se contraen, descendiendo el
elevadas en el feto, inducen flujo sanguneo luminar con isquemia
vasodilatacin del DA.
de la pared interna, dando lugar al
cierre definitivo del ductus.
Los signos y sntomas dependen del tamao.
CLINIC Si es importante, el pulso arterial es rpido y saltn,
A y se ausculta un soplo continuo (soplo en
maquinaria o de Gibson) en foco pulmonar que se
irradia a la regin infraclavicular izquierda
En los pacientes que desarrollan hipertensin
pulmonar puede aparecer la inversin del shunt y
cianosis en la parte inferior del cuerpo.
En el ECG se muestra sobrecarga de las
cavidades izquierdas, en la radiografa de
trax se aprecia pltora pulmonar y
cardiomegalia a expensas de cavidades
izquierdas, con botn artico prominente.
La ecocardiografa, la TC o la resonancia
magntica confirman el diagnostico.
Si es pequeo, puede cerrarse
Pronostico y tratamiento espontneamente durante la lactancia; si es
grande y no se cierra de forma espontanea,
puede
No es originar insuficiencia cardiaca.
necesario
realizar
asintomti
ninguna
En
cos intervencin,
prematuro ya que el
s la cierre
presencia de espontaneo
DAP es lo esNolo responde
mas
Sintomtico frecuente.
habitual al tratamiento
INSUF. CARDIACA o
SDR es necesario
el cierre
COARTACION DE AORTA
Coartacin preductal: B forma
La coartacin de la infantil
aorta (CoAO) Coartacin ductal: El
estrechamiento ocurre en la
consiste en un insercin del ducto arterioso. Este
estrechamiento de la tipo usualmente aparece cuando el
luz aortica que ductos arteriosos se cierra (al
causa una momento de nacer).
obstruccin Coartacin postductal: C la
Es unade
desulas cardiopatas
forma mas frecuente en el
flujo.
congnitas mas frecuentes (5-9%) adulto
Predominante en el varn, aunque
las mujeres con sndrome de
Turnes padecen frecuentemente
coartacin.
Con frecuencia se acompaa de La mas comn es la vlvula aortica
otras malformaciones bicspide, y otras son ductus permeable,
cardiacas en la forma rin poliquistico, sndrome de Turner,
preductal, o bien se asocia a dilatacin aneurismtica de las arterias del
otras anomalas en la polgono de Willis
La forma preductal El pronostico es mucho
suele producir mejor en la forma
manifestaciones posductual. La mayora
precozmente, a veces de los nios son
desde el nacimiento, de asintomticos y la
manera que muchos enfermedad puede pasar
Clnic
nios no sobreviven al desapercibida hasta la
periodo neonatal. edad adulta.
Los sntomas suelen presentarse en torno a los 30 aos, y
a
se deben a la hipertensin arterial y al hipoflujo en
miembros inferiores, siendo los mas frecuentes:
cefalea ,Epistaxis , frialdad en las
extremidades inferiores.
Poco habituales debido a insuficiencia ventricular
izquierda, endocarditis, diseccin de aorta o hemorragia
cerebral por rotura de aneurisma del polgono de Willis.
XPLORACION Hipertensin en las
extremidades superiores y
Disminucin de la amplitud pulsos dbiles ( diferencia
y retraso del pulso femoral mayores de 10-20 mmHg)
en comparacin en el con presiones mas bajas en
radial o el humeral. extremidades inferiores.
Insuficiencia
Frecuentemente se ausculta arterial(claudicacin
soplo y
mesosistolico en la partefrialdad)
anterior del trax,
espalda y apfisis espinosas. o soplo continuo
si la luz esta bastante estenosado.
Desarrollo de vasos
colaterales
postestenotico ,
originan signo de
muescas de Rler
EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS ANGIO-TC
RESONAN
CIA
ECOCARDIOGR MAGNETIC
AFIA A
RADIOGRAF
IA
ECG DE TORAX
Para el Dx.
Signo de Rsler como para Gran
Signo del 3 en la el fiabilidad
aorta (escotadura de la seguimiento
Desviacin del eje
aorta y dilatacin pre y
elctrico a la posterior.
post estenotica)
izquierda y signos
Signo de la E en el
de hipertrofia
esofagograma.
Pronostico y tratamiento