Anda di halaman 1dari 49

Hirschsprungs

Disease

Pembimbing :
Dr Muntadhar SpB, SpBA
Dr Dian Adi Syahputra SpBA
Diperkenalkan oleh Harold Hirschsprung
1886
Tahun 1904 kongenital dilatasi kolon

Ada 3 teori
Malfunction theory kolon yang
mengalami hipertropi sebagai defek primer
Obstructive theory adanya mekanisme
blokade yang disebabkan oleh redundan
dari colon dan rectum
Spastic theory terjadi kontraksi spastik
pada distal kolon yang disebabkan karena
obstruksi fungsional
Tittel (tahun 1901) menemukan segmen
distal dari kolon tidak terdapat ganglion

Swenson dan Bill (tahun 1948) berhasil


melakukan operasi korektif untuk pertama kali
Insidensi
1 : 4400-7000 jumlah kelahiran
Lebih sering terjadi pada laki 4: 1
Embriologi
Teori :
1.Kegagalan migrasi neural crest
2.Imunologik dan hostile environment

Terdapat tiga fase perkembangan sel ganglion :


1. Induksi
2. Migrasi HD terjadi karena gagalnya migrasi
3. Diferensiasi

Minggu ke 5 kehamilansel saraf di esofagus


Minggu ke 7 kehamilansel saraf di midgut
Minggu ke 12 kehamilansudah di distal kolon
Secara histologis
Tidak terdapat sel
ganglion pada pleksus
Meissners (submukosa)
dan pleksus Auerbachs
(intermuscular)
Klasifikasi
1. Segmen pendek (ultrashort segment)
<1% beberapa cm proximal dari linea
dentata
2. Segmen pendek (short segment)
Rectum sigmoid 75-80% terjadi di area
rektosigmoid
3. Segmen panjang (long segment) 10-25%
aganglion meluas sampai ke bagian
proksimal
4. Total colon aganglionosis
5. Total intestinal aganglionosis
Gambaran Klinis
Distensi abdomen
Kurang nafsu makan
Emesis
Dengan riwayat konstipasi

Neonatus Anak Remaja


Riwayat meconium Konstipasi Sudah terkompensasi
terlambat > 24 jam
Distensi abdomen Penggunaaan laxantia Riwayat konstipasi
kronis
Muntah hijau Failure to thrive Dilakukan posterior
anorectal
myomectomy (bila
panjang 5 cm)
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Abdomen
Terdapat distensi abdomen

Pemeriksaan Rektum
Gambaran anus ketat ( dd Stenosis Ani)
Feses menyemprot
Pemeriksaan Radiologi
Foto polos abdomen
Pada foto polos abdomen jika terdapat
gambaran udara bebas pada
intraperitoneal tanda perforasi !
Mengetahui ada/tidak NEC
Missed atau delayed diagnosis
perforasi pada usus halus dan kolon
Lebih sering terjadi perforasi pada tipe
long segmen
Anomali Lain
Down syndrome (trisomi 21) 4,5 % -
16%
Atresia usus halus dan kolon 0,25 % -
0,8 %
Trisomi 18 (syndrome edward)
Ondines curse
Curarrinos triad
Smith-Lemli-Opitz syndrome
Enema Kontras
Mengetahui penyebab obstruksi pada distal
intestinal
Posisi AP/ lateral
Bayi pemberian enema kontras water-
soluble
tidak langsung diberikan barium, dengan
tujuan :
1. Menghindari barium peritonitis
2. Lebih efektif pada gambaran obstruksi
karena meconium
3. Lebih akurat untuk menegakkan diagnosis
HD pada neonatus
Diagnosis tegak, bila :
Rasio diameter
rectum/ sigmoid < 1
Terdapat retensi dari
barium > 24 jam paska pemberian

Kontraindikasi enema kontras Enterocolitis karena akan


meningkatkan angka kejadian perforasi dan sepsis
Pemeriksaan rectal dan washouts dihindari sebelum
dilakukan pemberian enema 24 jam
Cara melakukan enema kontras
Insersi kateter melalui anus
Balon kateter tidak dikembangkan
Lakukan perlahan saat pemberian kontras
dengan posisi pasien dekubitus
Instilasi kontras secara retrograde
Gambaran radiologis
Segmen distal spastik
(zona
menyempit/aganglion)
dan segmen proximal
dilatasi(zona ganglion)
Terdapat zona
transisional key point
Letak dari zona
transisional paling sering
di rectosigmoid
Zona transisi ada 3 gambaran :
Abrupt (cut off sign)
Cone (seperti corong atau kerucut)
Funnel (seperti pipa)
Refleksi anorektal tidak berkembang
secara sempurna pada anak lahir
prematur ( < 39 minggu) dan berat < 2,7
kg
Rectal Biopsi
Gold standar Full-thickness rectal biopsi
(1959)
Kekurangan :
General anestesi
Perdarahan
Skar

Suction biopsi :
Frozen section
Hasil bila negatif (-) segmen aganglionik
bila positif (+) segmen ganglionik
Patologi anatomi/ biopsi rectum
Makroskopik :
- Bagian aganglionik : tampak spastik,
lumen usus kecil, tebal
- Daerah transisi : tampak mulai
melebar
dari bagian yg menyempit
- Usus proksimal : tipis dan lumen
usus
melebar
Mikroskopik :
Aganglion pleksus Meisner ( lapisan
submukosa) dan aganglionik pleksus
Auerbachs (intermuscular)
Hirschsprungs Associated
Enterocolitis (HAEC)
Suatu akut inflamasi yang menginfiltrasi
mukosa epitel usus halus dan kolon

Explosive diarrhea
Abdominal distension
Fever

Kondisi yang stasis memicu bakteri tumbuh,


kemudian bersamaan dengan pembuluh darah
secara enteroadhesif dan enteroinvasif masuk
ke epitel intestinal timbul mekanisme
pertahanan intestinal
Penatalaksanaan HAEC
Washout segera (bila long segmen tidak efektif jadi
lakukan dekompresi stoma)
Metronidazol injeksi atau oral
Berikan sodium cromoglycate atasi IBD (inflammatory
bowel disease) dan cegah rekurensi enterocolitis
Segmental and Acquired
Hirschsprungs Disease
Segmental Hirschsprungs Disease
terdapat segmen yang aganglion tapi pada
distal dari kolon terdapat sel ganglion

Acquired Hirschsprungs Disease


Adanya proses iskemik setelah dilakukan
pull-through
Penatalaksanaan
Resusitasi cairan dan dilanjutkan
maintenance
NGT/OGT
Foley Kateter
Rectal tube
Antibiotik
Washout
Koreksi elektrolit
Nutrisi
Tindakan bedah
sementara
Dilakukan pada kolon berganglion normal
yang paling distal sebagai dekompresi
dengan membuat kolostomi atau ileostomi

Indikasi :
1. Pasien neonatus BBLR dan
premature
2. Pasien dengan usus proksimal
yang sangat distensi
3. Pasien dgn enterokolitis
berulang dan berat KU buruk
Tindakan bedah definitif
Dengan cara memotong segmen usus aganglioner
lalu merekonstruksi traktus intestinal dengan menarik
usus yang memiliki ganglion ke anus

Swenson & Duhamel Soave Rehbein


Bill
Rectosigmoid Rectorectal Endorectal Deep anterior
ectomy approach procedure colorectal
anastomosis
Preoperatif
Rectal washout 10 mL/kg
Lakukan digital dilatasi sebelum pull-
through
Berikan neomycin pada irigasi rectal
terakhir
Berikan AB dalam waktu 1 jam sebelum
op dan dua dosis setelah op
Soave
- Endorectal pull-through
- Hindari injury pada pembuluh
darah
dan saraf pelvis
- Pendekatan abdominoperineal
- Membebaskan mukosa dan
submukosa rectum dan menarik
segmen ganglion ke aganglionik

-Penarikan kolon berganglion


normal keluar anus melalui
selubung seromuskular
rektosigmoid
-- 21 hari : sisa kolon yang
diprolapskan dipotong.
Swenson
1. Disebut juga :
prosedur
rektosigmoidekto
mi + pull-through
abdominoperineal.
Swenson I : puntung rektum
ditinggalkan 2-3 cm dari garis
mukokutan
Swenson II : puntung rektum
ditinggalkan 2 cm pd bag.
anterior dan 0,5 cm bag.
Posterior
Tehnik pembedahan :
Pembebasan rektum dilakukan
tepat pd dinding rektum agar
mudah, cepat, dan tdk
menimbulkan banyak
pendarahan.
Pembebasan kolon proksimal
- Preparasi vaskularisasi yg mendarahi kolon
- Pembebasan perlengketan mesokolon dgn dinding
retroperitoneal
- Pembebasan omentum

Komplikasi :
Kebocoran anastomosis, stenosis, inkontinensi,
enterokolitis, dll
Anastomosis
- Kolon proksimal ditarik ke
perineum melalui puntung
rektum yg terbuka.
- Anastomosis dgn jahitan dua
lapis
- Reperitonealisasi
- Kateter dan pipa rektal
dipertahankan selama 2 3
hari.
2. Prosedur Duhamel
Recto rectal pullthrough
Pd tahun 1956
Rektum dipertahankan
Kolon berganglion normal di
proksimal ditarik melalui
rektorektal transanal
Dilakukan anastomosis
kolorektal ujung ke sisi.
Tehnik pembedahan
- Puntung rektum dipotong 2-3 cm
diatas dasar perineum
- Ditutup dgn jahitan dua lapis
- Ruang retrorektal dibuka shg
seluruh permukaan ddg posterior
rektum bebas
- Sayatan endoanal setengah
lingkaran pd ddg posterior rektum
- Kolon proksimal ditarik
rektorektal melalui insisi endoanal
keluar anus
Anastomosis prosedur
Duhamel

1. Asli ( 1956 )
2. Modifikasi Grob (1959)
3. Modifikasi Talbert dan
Ravitch
4. Modifikasi Ikeda
5. Modifikasi Adang
6. Penggunaan Stapler linear
4. prosedur Rehbein
- Reseksi anterior yg diekstensi ke
distal sampai dengan
pengangkatan
sebagian besar rektum (long
myomectomy tanpa reseksi
- Reseksi segmen aganglion
- Anastomosis ujung ke ujung
dikerjakan intraabdominal
- Puntung rektum aganglion
ditinggalkan masih cukup
panjang
obstruksi residif
5. prosedur melalui laparoskopi
Dikerjakan dengan satu tahap dgn
bedah minimal

- Keuntungannya : penurunan
morbiditas, tidak memerlukan
kolostomi, masa rawat lebih singkat,
dan biaya rawatan lebih murah

- Kerugian : dgn endostapler puntung


rektum tdk terpotong tuntas, anus
bayi tidak muat, biaya operasi mahal,
dan waktu operasi lebih lama.
6. Prosedur Soave satu tahap transanal

Teitelbaum dkk mengembangkan.


Keuntungan :
- dapat menekan biaya RS
- berkurangnya resiko kerusakan struktur pelvis
- insidens pendarahan intraperitoneal dan adhesi
rendah
- tahap jaringan parut bekas insisi dinding abdomen.
Semua prosedur mempunyai keberhasilan yg kurang
lebih sama, selama pembedahan dikerjakan sesuai
dgn spesifikasi tahapan masing-masing prosedur yg
dipilih dikerjakan dgn baik.
Komplikasi
Hirschsprung Pasca bedah
1. enterokolitis 1. kebocoran
nekrotikan anastomosis
2. pneumomatosis usus 2. stenosis
3. abses perikolon 3. enterokolitis
perforasi 4. striktura
4. septikemia 5. prolaps
6. abses perianal
Faktor predisposisi kebocoran anastomosis
a. ketegangan anastomosis
b. vaskularisasi pada tepi sayatan kedua ujung
c. infeksi dan abses sekitar anastomosis
d. pemasangan rektal tube yg terlalu besar
e. trauma akibat colok dubur atau businasi
f. distensi usus pasca bedah
Penyebab disfungsi usus
pasca definitif pull-through:
Saraf yang hipertropi
Displasia dari neuronal usus

Terjadi post-pull through


dengan range 5 46 %,
(tipikal 20
30 %), Karena :
Excessively tight pull-
through
Spasme dari spingter ani
interna