DEFINISI

Ewings sarcoma adalah suatu tumor ganas yang jarang terjadi dimana sel kanker dapat
ditemukan pada tulang maupun jaringan lunak. Ewings sarcoma dijelaskan pertama
kali pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing (1866 1943), dimana penyakit ini
berbeda dengan limfoma dan jenis penyakit kanker lainnya pada masa itu.
 INSIDENSI
Lokasi : Biasanya penyakit ini menyerang tulang panjang seperti pelvis, femur, humerus dan tulang
rusuk.2,6 Ewings sarcoma juga dapat bermetastasis ke tempat lain seperti sumsum tulang, paru-paru,
ginjal, hati, kelenjar adrenal, dan jaringan lunak lainnya.

Umur : Ewings sarcoma dapat menyerang anak-anak dan dewasa muda, dengan insiden tertinggi pada
usia sekitar 10 sampai 20 tahun.2,3,4 Penyakit ini merupakan penyakit kedua paling sering dari
kelompok kanker tulang pada anak-anak dan remaja.7 Sekitar 90% anak-anak yang menderita Ewing's
sarcoma akan menunjukkan kelainan pada gen 11 dan 22, yang biasanya membantu dalam mendiagnosa
penyakit ini.4 Penyakit ini jarang terjadi pada anak dibawah umur 5 tahun dan dewasa diatas umur 30
tahun, namun lebih jarang lagi pada dewasa diatas 40 tahun

Jenis Kelamin : Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13 tahun
insidensinya antara pria dan wanita hampir sama. Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada
wanita dengan perbandingan 3:2
Faktor Genetik :

a) Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak
ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing.

b) Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya
kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing.

)Riwayat Penyakit Tulang : anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista
tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary
seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.
PATOFISIOLOGI
Sebenarnya, penyebab Ewings sarcoma masih belum dapat dipastikan. Namun,
beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel
kromosom pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini. Ewings
sarcoma termasuk penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan rekombinasi
kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel ganas. Ewings
sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS pada
kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu.
 MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi
lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga
terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan
terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi :
lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya
masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau
bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang.
Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38-40 oC), dan leukositosis
(20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).
DIAGNOSIS (PEMERIKSAAN PENUNJANG)
Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang

dicurigai sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut

ini : Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi :

jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula,

axilla serta inguinal harus dicatat.Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya

efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising

gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali,

asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas.

Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau
daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal
termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus
dicatat dengan baik.
Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya untuk
mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal
keganasan sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor yang lain bias
menyerupai Ewings yaitu sel reticulum sarcoma dan neuroblastoma metastatik.
Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing
:
1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase.
Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.
2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal :
pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan
struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga
sebaiknya dilakukan.
3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum
tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi
insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewings Sarkoma. Jika
terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan.
 PENATALAKSAAN
FISIOTERAPI
- Penatalaksanaan Fisioterapi bisa dilakukan pada pasca pengangkatan tumor maupun sebelum pengangkatan
tumor. Pada kasus ini sering ditemukan pembekakan di daerah pelvic dan ekstremitas bagian bawah sehingga
akan kesulitan pada saat berjalan. Fisioterapis dapat memberikan terapi fisik dengan koreksi postur dan terapi
cara berjalan yang baik

- Jika dilakukan amputasi :

1. Pre amputasi : Fisioterapi bisa melakukan persiapan terhadap kondisi pasien

2. Post amputasi : - Penguatan otot pada kaki yang tidak diamputasi, dan
membiasakan pasien berjalan dengan bantuan tongkat
- Jika menggunakan kaki prostetik, fisioterapis dapat melakukan
latihan berjalan dan kembali beradaptasi dengan kaki palsu
Metastase Paru :
Retensi Sputum => Pengeluaran Sputum => Tekan pada
bagian dada saat insspirasi dan pada akhir inspirasi dikagetkan
agar keluar sputum.
Tidak dibolehkan fibrasi
Sesak Nafas
Spasme Otot => Massage dan streaching otot bantu pernafasan
terutama Upper Trepezius
Gangguan Postur => Exercise pembenaran postur
Gangguan Pengembangan Thorax => Meningkatkan
kemampuan pengembangan Thorax pada bagian yang tidak
terganggu.