Anda di halaman 1dari 31

KOLESTASIS PADA BAYI

Dr. Renny H Bagus, SpA


Dr. Abdul Rohim, SpA
Dr. Retno Hernik MA, SpA
Dr.Marito W Logor, SpA

SMF Ilmu Kesehatan Anak


RSUD Jayapura / FK UNCEN
DEFINISI
Hambatan sekresi dan atau aliran empedu
yang biasanya terjadi dalam 3 bulan pertama
kehidupan, akibatnya akan terjadi akumulasi,
retensi serta reguirgitasi bahan-bahan yang
harus diekskresikan oleh empedu seperti
bilirubin, asam empedu serta kolesterol ke
dalam plasma
Peningkatan kadar bilirubin direk 1,5 2 mg/dl,
atau meningkat 20 % dari kadar bilirubin total
EPIDEMIOLOGI

1 diantara 2500 kelahiran hidup dan 1/3 dari kolestasis


ini disebabkan oleh atresia bilier (25 30 %)
Anak perempuan dan anak laki-laki ratio atresia bilier
adalah 2 : 1
RSAB Harapan Kita : 0,6 % kasus kolestasis dari 2500
3000 kelahiran hidup pertahun
ETIOLOGI

Secara garis besar terbagi menjadi 2


kelompok:
Kolestasis ekstrahepatik

Kolestasis intrahepatik
ETIOLOGI
EKSTRAHEPATIK
Extrahepatic biliary atresia
Choledochal cyst
Bile duct stenosis
Spontaneous perforation of the bile
duct
Cholelithiasis
Inspissated bile/mucus plug
Extrinsic compression of the bile duct
ETIOLOGI INTAHEPATIK
Idiopathic
Toxic
Genetic/Chromosomal
Infectious
Metabolic
Miscellaneous
INTRAHEPATIC
ETIOLOGIES
Idiopathic Neonatal Hepatitis
Toxic
TPN-associated cholestasis
Drug-induced cholestasis

Genetic/Chromosomal
Trisomy 18
Trisomy 21
INTRAHEPATIC
ETIOLOGIES
Infectious
Bacterial sepsis (E. coli, Listeriosis, Staph.
aureus)
TORCHES
Hepatitis B and C
Varicella
Coxsackie virus
Echo virus
Tuberculosis
INTRAHEPATIC
ETIOLOGIES
Metabolic
Disorders of Carbohydrate Metabolism
Galactosemia
Fructosemia

Glycogen Storage Disease Type IV

Disorders of Amino Acid Metabolism


Tyrosinemia
Hypermethioninemia
INTRAHEPATIC
ETIOLOGIES
Metabolic (cont.)
Disorders of Lipid Metabolism
Niemann-Pick disease
Wolman disease

Gaucher disease

Cholesterol ester storage disease

Disorders of Bile Acid Metabolism


3B-hydroxysteroid dehydrogenase/isomerase
Trihydroxycoprostanic acidemia
INTRAHEPATIC
ETIOLOGIES
Metabolic (cont.)
Peroxisomal Disorders
Zellweger syndrome
Adrenoleukodystrophy

Endocrine Disorders
Hypothyroidism
Idiopathic hypopituitarism
INTRAHEPATIC
ETIOLOGIES
Metabolic (cont.)
Miscellaneous Metabolic Disorders
Alpha-1-antitrypsin deficiency
Cystic fibrosis

Neonatal iron storage disease

North American Indian cholestasis


INTRAHEPATIC
ETIOLOGIES
Miscellaneous
Arteriohepatic dysplasia (Alagille
syndrome)
Nonsyndromic paucity of intrahepatic
bile ducts
Carolis disease

Bylers disease

Congenital hepatic fibrosis


INTRAHEPATIC
ETIOLOGIES
Miscellaneous (cont.)
Familial benign recurrent intrahepatic
cholestasis
Hereditary cholestasis with lymphedema
(Aagenaes)
Histiocytosis X
Shock
Neonatal lupus
COMMON ETIOLOGIES
Premature infants
Sepsis/Acidosis
TPN-associated

Drug-induced

Idiopathic neonatal hepatitis


Extrahepatic biliary atresia
Alpha-1-antitrypsin deficiency
Intrahepatic cholestasis syndromes
GAMBARAN KLINIS
Tanpa memandang etiologinya yang sangat beragam, gejala
klinik yang timbul akibat kolestasis berawal dari gejala ikterik,
urin berwarna lebih gelap dan tinja berwarna lebih pucat
sampai dempul (alkolik)

Umumnya disebabkan karena adanya keadaan-keadaan :

1. Terganggunya aliran empedu masuk kedalam usus:


Tinja akolis/hypokolis
Urobilinogen/stercobilinogen dalam tinja menurun/negatif
Urobilin dalam urin negatif
Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak
Steatore
hypoprottrombinemia
2. Akumulasi empedu dalam darah:
Ikterus
Gatal;-gatal
hiperkolesterolemia

3. Kerusakan sel hepar karena penumpukan komponen empedu :

a. Anatomis :
Akumulasi pigmen
Reaksi keradangan dan nekrosis
b. Fungsional :
Gangguan ekskresi : alkali, pospatase dan gamma glutamil
transpeptidase meningkat
Transaminase serum meningkat
Asam empedu (bile acid) dalam serum meningkat
Differentials Extra vs Intra
Hepatic Cholestasis
Physical Extra Intra

Birthweight >3 kg <3 kg


Onset
acholic stool 2 weeks 1 month
& jaundice
Stool color Pale Yellow
Hepatomega
Hard Normal
ly
Differentials Extra vs Intra Hepatic
Cholestasis

Laboratory Extra Intra

Total bilirubin
10.24.5 12.19.6
(mg/dL)
Direct Bilirubin
6.22.6 8.06.8
(mg/dL)
SGOT/AST <5 x N >5 x N
SGPT/ALT <5 x N >5 x N
>5 x N
GGT <5 x N
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. PEMERIKSAAN LABORATORIUM RUTIN


DAN KHUSUS
2. PENCITRAAN
3. BIOPSI HATI
PEMERIKSAAN LABORATORIUM :

1. PEMERIKSAAN TINJA
2. PEMERIKSAAN BILIRUBIN DAN ENZIM HEPATIK
3. PEMERIKSAAN URIN
4. PEMERIKSAAN KHUSUS
Pemeriksaan tinja :

Pengumpulan tinja 3 porsi:


jam 06.00 jam 14.00 (tinja pagi)
jam 14.00 _ jam 22.00 (tinja porsi siang )
jam 22.00 _ jam 06.00 ( tinja malam
Bila ketiga porsi tetap dempul : maka kemungkinan besar adalah
ekstrahepatik
Intrahepatik , umunya warna dempul pada pemeriksaan tinja 3
porsi akan berfluktuasi
Pemeriksaan Bilirubin dan enzim hepatik
Pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati (SGOT/SGPT, GGT),
bilirubin serum, fosfatase lindi, ureum, kreatinin dan bilirubin dalam urin
Data laboratorik awal pada bayi Kolestasis

Kolestasis Kolestasis
ekstrahepatik intrahepatik
Bilirubin total (mg/dl) 10,2 4,5 12,1 9,6
Bilirubin direk (mg/dl) 6,2 2,6 8,0 6,8
SGOT (peningkatan dari <5x > 10 x
N)
SGPT (peningkatan dari <5x > 10 x
N)
GGT (peningkatan dari >5x <5x
N)
Pemeriksaan Khusus

o Tes Aspirasi Duodenum

o Lainnya : pemeriksaan serologis :TORCH,


Hepatitis B (bayi dan ibu), kadar 1 antitripsin
dan fenotipnya.
o Pemeriksaan lain dilakukan atas indikasi yaitu
bila ada gejala klinik lainnya yang mendukung
ke arah penyakit-penyakit tersebut.
PENCITRAAN

1. Ultrasonografi (USG)
2. Skintigrafi hati
3. Kolangiografi

BIOPSI HATI
Atresia bilier : proliferasi duktus bilier serta
adanya sumbatan empedu, fibrosis porta dan
edema, sementara arsitektur lobular hati
masih dalam batas normal
PENATALAKSANAAN

Tujuannya:
1. Memperbaiki gangguan aliran bahan
yang dihasilkan oleh hati, terutama asam
empedu dan kolesterol
2. Melindungi hati dari pengaruh buruk zat
toksik
3. Manjaga tumbuh kembang bayi agar
tidak terganggu
A. Terapi medikamentosa
Memperbaiki aliran bahan-bahan yang
dihasilkan oleh hati terutama asam empedu
(asam litokolat), dengan memberi :
Phenobarbital, kolestiramin, rifampisin,asam
ursodeoksikolat

B. Terapi nutrisi
Untuk memungkinkan anak untuk tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin dilakukan
c.Terapi Bedah

Kasai procedure for biliary atresia


Limited bile duct resection and re-
anastomosis
Choledochal cyst excision
Cholecystectomy
Liver transplantation