Cushing's Syndromme-1
Cushing's Syndromme-1
ADRENAL
- Cushings Syndrome -
OLEH :
Woro Harjaningsih
Definisi
adalah kondisi klinik sebagai akibat dari paparan
kronik glukokortikoid menyebabkan kadar
glukokortikoid dlm sirkulasi berlebihan.
disebut juga sebagai
hiperadrenokortikalisme
Hiperadrenalkortikalisme
Hiperkortisolisme
Penyebab paling umum : sekresi berlebih ACTH
dari kelenjar hipofisis anterior (Cushings
disease)
ETIOLOGI
A. Cushings disease :
Dapat tjd :
secara spontan cushings syndrome
spontaneous atau , merupakan penyebab
terbesar, kejadian kira2 2 4 kasus / juta
populasi dan pd wanita 9 X lebih banyak drpd
laki-laki
sebagai hasil pemberian kronik (jangka
panjang) kortikosteroid Cushings syndrome
iatrogenic
Spontaneous cushings syndrome / Cushings
disease bisa tjd akibat :
Adenoma hipofisis sekresi berlebih ACTH (>
90%)
Hiperplasia difuse / pituitary corticotroph cells yg
bertanggung jawab thdp hipersekresi ACTH
Hiperplasia kmk krn hipersekresi CRH oleh
hipotalamus atau tumor pensekresi CRH (CRH-
secreting tumors)
Hipersekresi kronik CRH tidak menyebabkan
adenoma hipofisis
B. Ectopic ACTH Syndrome
Tumor non hipofisis mensintesis &
mensekresikan secara berlebih
(hipersekresi) ACTH yg aktif secara biologi
atau peptida menyerupai ACTH (ACTH-
like peptide)
Biasanya karsinoma sel kecil dari paru
atau tumor karsinoid dari bronkhial
Lebih banyak menyerang laki-laki
C. ECTOPIC CRH Syndrome
Sangat jarang menyebabkan Cushings
Syndrome
Sebagian besar kasus berhub dg tumor
karsinoid bronkhial
D. Functioning Adrenocortical Tumors
Baik adrenocortical adenoma dan
carcinoma menyebabkan Cushings
syndrome melalui pengeluaran kortisol
secara autonom
Adenoma memp vaskuler yang tinggi,
dengan area nekrosis, perdarahan,
degenerasi kista dan kalsifikasi bisa
metastase ke ginjal, retroperitoneum, liver
dan paru
E. Adrenal Micronodular Hyperplasia
Jarang menyebabkan Cushings
Syndrome
Sekitar separuh kasus timbul secara
mendadak pada anak2 dan dewasa muda
F. Adrenal Macronodular Hyperplasia
Jarang menyebabkan Cushings
Syndrome
Beberapa pasien dg macronodular
hyperplasia tidak menunjukkan gambaran
cushingoid tipikal
Patofisiologi
Patofisiologi
Penyebab dapat dibagi 2 kategori :
ACTH-dependent peningkatan kadar
kortisol tergantung pada ACTH dan tidak
dapat menekan sekresi ACTH dari
hipofisis
ACTH-independent peningkatan kadar
kortisol tidak tergantung ACTH (autonom)
dan dapat menekan sekresi ACTH dari
hipofisis
Klasifikasi
ACTH dependent
Cushings disease
Ectopic ACTH syndrome
Ectopic corticotropin-releasing hormone syndrome*
ACTH independent
Iatrogenic
Adrenal adenoma
Micronodular hyperplasia*
Macronodular hyperplasia*
Plasma
Kortisol 17/8 / / /
(g/dL,
AM/PM)
After low- Normal Normal Normal
dose DST
After high- / Normal Normal Normal
dose DST
ACTH 10 - 80
(pg/mL)
Urine
Kortisol 20 - 90
(g/24 h)
Sasaran terapi
Karena terjadi hiperkortisolisme maka
sasaran terapinya adl menurunkan kadar
kortisol plasma
Dosing
Etiology Non drug Drug Initial Usual Max
Ectopic Surgery Metyrapone 1 1, 5 g/d, 1 6 g/d, 6 g/d
ACTH Chemotherapy tabs divided q4-6 h divided q4-
syndrome Irradiation 250 mg 6h
Aminoglutet 0,5-1 g/d, 1 g/d, 2 g/d
himide tabs, divided 96 bid divided q6
250 mg qid x 2
weeks
Pituitary Surgery Cyproheptad 4 mg bid 24 32 32 mg/d
dependent Irradiation ine, 2 mg/5 mg/d.,
mL syrup or divided qid
4 mg tabs
Mitotane
tabs 500 mg 1-6 g/d, 16 g/d
increased by 9 10 g/d,
1-2 g/d q3-7d divided tid
Metyrapone See above qid
See above See above