Anda di halaman 1dari 17

ATRESIA BILIER PADA

ANAK
dr. Ayling Sanjaya, M.Kes., Sp. A
Pengertian
Suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk
atau tidak berkembang secara normal

Incidence
Diperkirakan 1 dalam 10,000-15,000 kelahiran dan
terjadi dalam 2 bentuk yang berbeda: fetal-embryonic
and postnatal.

Jenis
Fetal-embryonic muncul dalam 2 minggu pertama
kehidupan dan 10-20% mempengaruhi neonatus yang
berhubungan dengan kerusakan kongenital.

Postnatal biasanya ditemukan pada neonatus


dan bayi berumur 2-8 minggu. Inflamasi progresif
dari saluran empedu extraheaptik terjadi setelah lahir.
Bentuk ini tidak berhubungan dengan anomali
kongenital dan bayi mungkin mengalami interval
bebas jaundice.
Klasifikasi:
3 jenis atresia bilier berdasarkan pembedahan:
1 -Jenis I, saluran empedu umum dipotong sedangkan
saluran empedu proksimal tetap.
2 -Jenis II, atresia saluran hepatik terlihat. Tipe IIa,
kistik dan saluran empedu umum terlihat sedangkan
tipe Iib, kistik dan saluran empedu umum dipotong.
3-Jenis III, atresia mengarah pada diskontinuitas
saluran kanan dan kiri hepar ke daerah porta hepatis.
Tipe ini yang umum dan kasusnya >90%.

Patofisiologi:
Infeksi cytomegalovirus, kelompok rotavirus C, dan
reovirus tipe 3 telah diketahui pada kasus tertentu.
Kolestasis kemungkinan besar menyebabkan
kerusakan bilier dan hepatoseluler.
Temuan histologi dari biopsi liver menunjukkan
inflamasi kronis dan akut dengan obstruksi, fibrosis
dan proliferasi saluran dan kelenjar.
GEJALA

Gejala yang sering ditemui pada


bayi:
-Jaundice ditemukan pada 2 atau 3
minggu setelah melahirkan.
-Urine berwarna gelap
-Acholic stools (feces berwarna
tanah liat) tidak ada empedu atau
warna bilirubin.
-Pembesaran abdomen.
-Penurunan BB dan iritabilitas
muncul ketika jaundice semakin
terlihat.
Diagnosis?

Tes darah FLT.


X-rays abdomen untuk melihat
pembesaran hepar dan ginjal.
USG abdomen.
Tes nuklir, dinamakan tes HIDA,
menentukan aliran empedu. Pada
pemeriksaan ini, cairan radioaktif
diinjeksikan ke vena bayi. Cairan bekerja
seperti bilirubin, jika bayi mengalami
atresia, hepar akan mengabsorb cairan
tapi cairan tidak akan mengalir melalui
sistem bilier yang rusak ke dalam usus
kecil.
Kolangiogram
Laparatomi
Biopsi hati
Siapa saja yang berisiko mengalami
atresia bilier?
Atresia bilier merupakan gangguan yang jarang.
Sekitar 1 di antara 15,000 hingga 20,000 bayi tidak
memiliki saluran empedu yang sempurna. Lebih
banyak mengenai wanita daripada laki-laki.
Tidak ditemukan hubungan dengan pengobatan yang
diminum saat kehamilan.

Apakah anak dengan Atresia bilier


memiliki abnormalitas yang lain?
10-15% bayi dengan Atresia bilier kemungkinan
memiliki permasalahan:
Kerusakan jantung.
Limpa (polysplenia).
Pembuluh darah (anomali inferior vena cava,
vena portal pre-duodenal).
Intestine (situs-inversus atau malrotation).
Pengobatan?

-Prosedur Kasai adalah operasi untuk


membuka saluran empedu.
-Ahli bedah membuang saluran yang
rusak di luar liver (extrahepatic ducts)
dan menggantinya dengan usus bayi itu
sendiri. Saluran baru ini memungkinkan
empedu untuk mengalir dari liver ke
usus.
-Prosedur Kasai bukanlah pengobatan
untuk atresia bilier, tetapi mendukung
tumbuh kembang bayi yang optimal
selama beberapa tahun.
-Ketika prosedur ini gagal, transplantasi
hati bisa dipertimbangkan
Keberhasilan prosedur Kasai
tergantung:
Usia. Pembedahan lebih banyak
berhasil pada bayi usia >2/3
bulan.
Tingkat kerusakan hati (cirrhosis)
pada saat operasi.
Jumlah dan ukuran saluran
mikroskopis pada jaringan yang
rusak yang dapat mengalirkan
empedu.
Pengalaman tim operasi
VIDEO TEKNIK OPERASI
KASAI
PENATALAKSANAAN SECARA
UMUM
Reseksi hepatik parsial dengan drainase luka
permukaan, penusukan hepar dengan
tabung hampa, dan pengalihan duktus
limfatik torasikus kedalam rongga mulut.
Prosedur satu-satunya yang memberikan
keberhasilan jangka-panjang adalah
portoenterostomi dan transplantasi hati.
Panduan Diet Secara Umum:
Anak dengan penyakit liver memiliki metabolisme yang
tinggi (Butuh kalori yang tinggi).
Anak dengan atresia bilier tidak sempurna mencerna
lemak, Oleh sebab itu kemungkinan protein dan
vitaminnya hilang.
Diet yang sehat dan seimbang, dengan jadwal 3
kali ditambah camilan diantara makan.
Supplemen vitamin.
Menambahkan minyak medium-chain triglyceride
(MCT) dalam makanan atau formula bayi. MCT
sebagai penambah kalori.
Pemberian makanan cair tinggi kalori
dipertimbangkan jika anak terlalu sakit untuk
makan normal (NGT).
Meskipun pencernaan kembali normal setelah operasi,
tambahan vitamin atau minyak MCT kemungkinan
diperlukan.
Komplikasi umum dari Atresia Bilier?
Setelah operasi Kasai pada umumnya
ditemukan infeksi, penggunaan antibiotik
dipertimbangkan.
Jaundice atau or gatal-gatal mungkin terjadi.
Dapat digunakan phenobarbital (untuk
jaundice), cholestyramine dan
ursodeoxycholic acid (untuk gatal-gatal).
Banyak pasien dengansirosis
memilikiperubahan dalam alirandarah
melaluihatidan usus.Perubahan ini
dapatmenyebabkan sepertimudah
memarpada kulit,perdarahanhidung,
retensicairantubuh danvarisespada
lambung dankerongkongan.
Jika terjadi retensi cairan tubuh, dapat
diobati dengan diuretik dan penggantian
Kalium.
TRANSPLANTASI HATI
Meskipun telah diusulkan bahwa transplantasi hati menggantikan
portoenterostomi sebagai terapi primer, beberapa argumen yang
bertentangan dapat dibuat. Persentase pasien yang signifikan
mencapai kelangsungan hidup jangka panjang dengan hanya
portoenterostomi (50% kelangsungan hidup 5 tahun dan 25%
kelangsungan hidup ke masa remaja). Imunosupresi pada bayi
mengekspos anak pada resiko infeksi dan malignansi yang lebih besar.
Biaya operasi, pemeliharaan imunosupresi, pemantauan, dan tindakan
lanjutan jauh lebih besar pada penerima transplantasi. Lambat laun,
beberapa telah menyatakan bahwa operasi Kasai berpengaruh negatif
pada hasil dari prosedur transplantasi; namun studi banding tidak
mampu memperlihatkan efek. Karenanya, kita meyakini bahwa
transplantasi tidak seharusnya menggantikan operasi Kasai namun
harus berfungsi sebagai jaringan pengaman bagi kegagalan awal atau
nantinya penurunan fungsi sintetis atau komplikasi hipertensi portal.
TERIMA KASIH