HOSPITAL GENERAL DE MXICO

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTNOMA DE

MXICO

FACULTAD DE MEDICINA
ANEMIAS Y
LEUCEMIAS EN
PEDIATRA

Nombre: Ojeda Ramos Diana Jazmn

 DEFINICIN DE ANEMIA

Es un sndrome caracterizado por la

disminucin en las cifras de
hemoglobina o de los eritrocitos por
debajo de los niveles considerados
normales a determinada edad, sexo y
altura sobre el nivel del mar. (1)

(1
) Dorantes MS. Diagnstlco de los problemas hematolgicos en pediatra. Mxico: Asociacin de Mdicos
del Hospital Infantil de Mxico, 1971
Valores Hb y Hto
 Clasificacin clnica
CRNICAS
Hay disminucin lenta y progresiva de Hb
y Hto. 90 % anemias en pediatra

AGUDAS
Descenso brusco de parmetros:
Hemlisis o Hemorragia
DE ACUERDO A SU
MORFOLOGA

La clasificacin morfolgica se basa

en los ndices eritrocitarios:
1. Volumen corpuscular medio (VCM),
2. Hemoglobina corpuscular media
(HCM) y
3. Concentracin de hemoglobina
corpuscular media (CHCM).
Clasificacin morfolgica
de las anemias
Clasificacin morfolgica
de las anemias
Clasificacin morfolgica
de las anemias
 Anemias arregenerativas o
hipoproliferativas
Carencia de sustratos de la
hematopoyesis, 90 % de las Anemias
en nios
Deficiencia de hierro, deficiencia
de folatos y de Vit B12
Crnicas
Baja respuesta reticulocitaria
ANEMIA POR DEFICIENCIA
DE HIERRO
 Epidemiologa
Aspectos epidemiolgicos
OMS: seala que la anemia por deficiencia
de hierro afecta al 43% de los preescolares
y 37% de los nios en edad escolar

En Mxico se considera un problema de

salud pblica
Esta determinada por factores ambientales
alta incidencia en parasitosis (uncinarias)
 Anemia ferropnica es el tipo de
anemia ms frecuente
Clasificada como arregenerativa o

con respuesta reticulocitaria baja

(crnica)
Alteracin en la sntesis de

hemoglobina Impide la formacin del

pigmento Heme
Causas de Anemia
Ferropnica
Causas de Anemia
Ferropnica
 Deficiencia de hierro
En lactante y edad preescolar
Inadecuado suministro de hierro
Ablactacin y alimentacin deficiente
En el adolescente
Disminuyen debido a una aceleracin en el
crecimiento junto con un incremento de los
niveles de Hb; esta prevalencia de
deficiencia se extiende hasta los 20 aos
Deficiencia de hierro
Anemia por deficiencia
de hierro:
Agotamiento de
almacenes de hierro +
descenso de hierro srico /
saturacion de transferrina
<15% + descenso de Hb
Disminucin de volumen
de eritrocitos y su
contenido de Hb estan
disminuidos =
MICROCITOSIS E
HIPOCROMIA
Manifestaciones clnicas
Hipoxia tisular sistmica redistribucin del
flujo sanguneo = PALIDEZ
Astenia ,adinamia, somnolencia
Disnea de medianos esfuerzos
Prdida de las papilas gustativas
Pica
Coiloniquia
Meterorismo, flatulencias
Irritabilidad, dificultad para la comprensin
Manifestaciones clnicas
Sensibilidad al fro
Cianosis Hb < 5g/dL
Sncope despus de ejercicio
Palpitaciones
Taquicardia
Llenado capilar disminuido
Soplo de eyeccin en pex y foco pulmonar
Edema perifrico leve
Insuficiencia cardiaca
Melena( uncinarias)
Para el Dx de Anemia Ferropnica
 Tratamiento
Tratamiento:
Se administras sales de hierro (sales
ferrosas)
Las mas utilizadas son:
Sulfatoferroso (20.09%)
Fumarato ferroso (32.87%)
Gluconato ferroso (11.5%)
 TRATAMIEN
TO
PREVENTI TRATAR
VO DEFICIENC
IA
Hierro elemental 2mg/Kg/da Sales,Fumarato o Sulfato
VO en dos a tres tomas a la Ferroso 4 a 6 mg/kg/dia VO
semana con jugo de naranja, por 3 meses anemia moderada
mandarina o toronja 6 meses en anemia severa
2-3 meses prematuro Sulfato ferroso 20mg de hierro
6 meses en RN eutrficos por cada 100mg de la sal
Adolescencia en nias Fumarato ferroso 33mg/ 100 mg
ANEMIA
MEGALOBLSTICA
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE CIDO
FLICO
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA
B12 (ANEMIA PERNICIOSA)
Anemia megaloblstica
 ACIDO FLICO
Coenzima en las reacciones en las que se
efecta una transferencias de unidades de
carbono

Fuentes: higado, carnes, vegetales frescos,

cereales de granos enteros, frijol seco

Su absorcin se lleva a cabo en el intestino

delgado gracias al FACTOR INTRNSECO,
una vez en la circulacin es fijada por la
Transcobalamina II (TC II)
Anemia megaloblstica
Anemias megaloblasticas
BLOQUEO DE LA SNTESIS DE CIDOS
NUCLICOS
Elementos celulares de mayor tamao de lo
normal MACROCITOSIS
Asincrona de la maduracin
nucleocitoplasmtica (ncleo menos
maduro que el citoplasma)
Megaloblastos en serie blanca:
Mielocitos,metamielocitos y bandas
gigantes,megacariocitos con ncleos
segmentados
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Manifestaciones clnicas
Falta de aumento de peso
Anorexia
Queilits
Glositis
Reduccin de la capacidad
para manejar infecciones.
 TRATAMIEN
TO
PREVENTI
VO
cido Flico 5 mg VO diario
3-6 meses
Si hay alteracin en el tracto digestivo
IM o IV en forma de cido Folnico
3mg al da cada tercer da
Deficiencia de vitamina B12
ANEMIA PERNICIOSA

Falta de absorcin de vitaminas B12 debida

a la carencia de factor intrnseco (FI)
Reseccin intestinal/ Gstrica

Puede observarse cierta hiperbilirrubinemia

Destruccin intramedular de eritrocitos
>8 micras
Manifestaciones clnicas
Es frecuente observar:
Lengua lisa, con papilas atrficas,
plida, en pacientes de grupo
sanguneo A
Alteraciones neurolgicas
Degeneracin de cordones
posteriores de la mdula espinal
Hemorragias retinianas, atrofia
ptica,
Anosmia
Azospermia/amenorrea
Vitiligo
Para el Dx de Anemia
Megaloblastica
Prueba de
Schilling
LEUCEMIAS EN
PEDIATRIA
Ojeda Ramos Diana Jazmn
Definicin
Proliferacin clonal (deriva de una sola
clula) maligna descontrolada de
precursores hematopoyticos
caracterizado por la presencia de clulas
inmaduras >20% de blastos en Mdula
sea, generando con ello citopenias en
sangre perifrica y pueden infiltrar bazo,
SNC,ganglios linfticos y otros tejidos
Clasificacin
Clasificacin

Un sistema de clasificacin rudimentario

divide la leucemia en cuatro tipos:

Leucemia linfoctica aguda (linfoblstica)

(LLA)
Leucemia linfoctica crnica (LLC)
Leucemia mielgena aguda
(mieloblstica) (LMA)
Leucemia mielgena crnica (LMC)
Introduccin

Neoplasia ms frecuente en poblacin

infantil = 30 40 % cnceres poblacin
infantil
> 95% leucemias infantiles AGUDAS
LLA: predominante 75-80% casos
LMA: 20% . < 1 ao de edad
 Etiologa

Multifactorial
Exposicin a derivados del benceno.
Exposicin a radiaciones ionizantes.
Antecedente de tumor slido
Exposicin a agentes alquilantes.
Virus
Retrovirus (HTLV-I, HTLV-II)
Alteraciones genticas
Sndrome de Down
Anemia de Fanconi
Wiscott-Aldrich
 ETIOLOGA
MULTIFACTORIAL
Expresin de oncognes

MLL, MYC, ABL, BCL-2, RAS

Formacin de gnes quimricos
BCR/ABL (LAL o LGC)
PML/RAR-alfa (LAM-M3)
AML1/ETO (LAM)
 Factores pronsticos
FAVORABLES

Edad entre 18 meses y 10 aos

Estado nutricional normal o adecuado
Menos de 30,000 leucocitos al diagnstico
Leucemias de estirpe B
Ausencia de traslocaciones
Ausencia de marcadores mieloides
Ausencia de infiltracin al SNC
Ausencia de infecciones al diagnstico
Contenido euploide o hiperdiploide de ADN
Factores pronsticos
MAL PRONSTICO
Sexo masculino rgano
reservorio/santuario Testculos
Mayor de 10 aos

Estirpe clulas T Agrandamiento

mediastinal
Trisoma 21 Mieloides

Presencia de translocaciones en estudio

citogentico
t( 9;22 ) BCR/ABL Cromosoma Filadelphia
t( 1;19 ) E2A/PBX 1
Evolucin rpida 2 semanas
Leucemia Linfoblstica
Aguda
LEUCEMIA LINFOBLSTICA
AGUDA
CLASIFICACIN
Leucemia Aguda Linfoblstica.-
MORFOLGICA(FAB)
LAL-L1 Linfoblstica tpica
Blastos homogneos de tamao
pequeo,cromatina compacta y nucleolos
poco visibles
LAL-L2 Linfoblstica atpica
Blastos heterogneos de tamao
variable,cromatina laxa y nucleolos
evidentes
LAL-L3 Linfoblstica tipo Burkitt
Blastos heterogneos,tamao grande con
cromatina fina y vacuolas en el citoplasma
LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA
L1
LEUCEMIA AGUDA L2
LEUCEMIA LINFOBLSTICAAGUDA L3
Cielo estrellado teido con Rojo Congo
Leucemia Mieloide Aguda
Leucemia aguda mieloblstica
Predominan en adultos
10-15% en nios <1 ao
Blastos Grnulos o cuerpos de Auer.
Requieren quimioterapia ms agresiva que
la variante linfoblstica.
LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA.CLASIFICACIN FAB
(Peroxidasa +)
M0: indiferenciada
M1: sin maduracin (indistinguible de

L2)
M2: con maduracin mieloblstica

hiperplasia gingival,infiltra encas

M3: promieloctica cuerpos de

Auer Piel
M3V: Promieloctica variante granular
Leucemia Mieloide Aguda

M4: mielomonoctica
Adenomegalias, infiltra encas
M5: monoblstica Adenomegalias
y alt de la coagulacin
M6: eritroleucemia (diguglielmo)
PAS +
M7: megacarioblstica
mielofibrosis y trisoma 21
 Manifestaciones clnicas

El cuadro clnico es menos florido

Predomina la debilidad y los fenmenos
hemorrgicos en piel y mucosas.
Fiebre y dolor seo
Produce menos manifestaciones de
infiltracin como esplenomegalia o
adenomegalia
Presentacin clnica
DEPENDE DE LA INFILTRACIN MEDULAR Y
EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS BLASTOS
Cuadro insidioso, subagudo

Astenia, adinamia, compromiso del estado

general
Sndrome Anmico Afeccin serie roja
Sndrome febril Actividad tumoral
Sndrome hemorrgico o purprico Plaquetas
Sndrome Infiltrativo Hgado,Bazo
(megalias),Adenopatas
Sndrome Consuntivo prdida de peso
Examen fsico
Aumento de Ectima
gangrenoso
volumen
testicular
Alteraciones Blueberry
cutneas muffin baby

Ectima
gangrenosa
Proptosis
Infecciones
oportunistas
Afectacin gingival Cloroma orbitario
Diagnstico

El laboratorio generalmente informa:

Anemia
Leucopenia, leucocitos normales o
leucocitosis
Trombocitopenia
DHL elevada
Presencia de blastos circulantes.
Diagnstico

El diagnstico suele confirmarse en un

estudio de la mdula sea
La mieloperoxidasa es positiva en M1,
M2,M3 y M4
Esterasa inespecfica positiva en M4 y M5
PAS positivo en M6
M7 se diagnostica con A. Monoclonales
Estudios complementarios
BH Anemia
MO aspirado
Inmunofenotipo
Citogentico con biologa molecular
Pruebas de coagulacin
QS Creatinina,Urea,DHL,PFH,protenas
Rx de trax Ensanchamiento mediastinal
LLA tipo T
TAC de crneo Infiltracin a SNC
LCR bsqueda de blastos,protenas,glucosa
Serolgico Virus
TRATAMIENTO
SECUENCIA DEL TRATAMIENTO
Induccin a la remisin Dosis altas
quimioterapia
Consolidacin Dosis intermedias a altas
Mantenimiento intermedio
Intensificacin Dosis altas
Mantenimiento
Vigilancia hasta completar 3 aos
 TRATAMIENTO LLA

CONSOLIDACI PROFILAXIS AL
INDUCCIN N(1) SNC INTENSIFICACIN
(POST- TARDA
e.g. vincristina REMISIN) metrotrexate
prednisona e.g. arabinsido de metrotrexate
asparaginasa daunorrubicina citosina etopsido
dexametasona arabinsido de dexametasona mitoxantrona
citosina
metrotrexate

MANTENIMIENTO MANTENIMIENTO

6- 6-mercaptopurina
mercaptopurina metrotrexate
metrotrexate ciclofosfamida
ciclofosfamida
 Tratamiento de LMA

INDUCCIN CONSOLIDACIN CONSOLIDACIN CONSOLIDACIN

(1) (2) ( 3)
e.g. e.g.
e.g. e.g. M-AMSA mitoxantrona
daunorrubicina
daunorrubicin etoposido arabinsido de
(o idamicina)
a arabinsido de citosina
arabinsido de
arabinsido citosina a dosis altas o
citocina
de citosina intermedias
thioguanina o
tioguanina o
etoposido
etoposido

Posible
transplante
de
mdula sea
alognico o
autlogo
Medidas tratamiento
Reposo
Antibiticos
Hiperhidratacin IV 2-3 L/m2/da
Vigilar curva trmica
Alcalinizacin urinaria
Evitar dao renal Alopurinol
Vigilancia de electrolitos
Apoyo transfusional
Leucoafresis
SINDROME DE LISIS
TUMORAL
TRIADA: Hiperuricemia,Hiperfosfatemia e
Hipercalemia
La hiperuricemia Destruccin de las
clulas leucmicas como consecuencia
de la quimioterapia.
El tratamiento profilctico con alopurinol
10 mg/kg/da, frmaco que inhibe la
sntesis del acido rico.
Mantener pH urinario >7 HCO3
Bibliografa
SANS-SABRAFN, J. Besses, R. Vives, J.L. Hematologa
Clnica. Cuarta Edicin, 2001.
MACKENZIE, S. Hematologa clnica. Segunda edicin.
2000.
WHO Pathologic nd genetics of Tumours of
haematopoietic and linfoid tissues.
(http://www.who.int/nut/documents/ida_assessment_p
revention_control.pdf, accessed 27 July 2004
BELLO, ABEL; Hematologa Bsica; 3ra Edicin;
Editorial Prado; Mexico D.F. 2004; Pags 44-141
McKENZIE, SHIRLYN B.; Hematologa clnica; 1a
Edicin; Editorial El Manual Moderno; Mexico 1991
ARGUELLES,G. Fundamentos de Hematologa. Editorial
panamericana, 4 edicin; Mxico, DF.2009