METABOLISME

ASAM AMINO
Oleh:
Trimartini
Ditulis kembali oleh
Mohammad Hanafi
 RUMUS ASAM AMINO

RUMUS PADA I.E.P

R CH NH3+

COO-

NH3+ GUGUS AMINO

R CH

COO-
KERANGKA KARBON
 PENCERNAAN PROTEIN
PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA
PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA
ASAM AMINO
HCl LAMBUNG :
1. MENGAKTIFKAN PROENZIM
2. DENATURASI PROTEIN
3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN
MUDA/BAYI
 ABSORPSI ASAM AMINO
SELEKTIF
ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI
PADA D-ASAM AMINO
PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT
DARI KADAR RENDAH KE TINGGI
PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI
ABSORPSI PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.
Protein Digestion in the Small Intestine:
R1 R2 R3 R4 R5 R6 R7
H H H H H H
+
H3N - - C C N C C N C C N C C N C C N C C N C_C_O-
_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
H H H H H H H
O O O O O O O

trypsin chymotrypsin elastase

trypsinogen carboxypeptidase
R1 = Lys, Arg
R3 = Trp, Tyr, Phe, Met, Leu chymotrypsinogen
R5 = Ala, Gly, Ser proelastase
R7 = Lys, Arg, Ala, Ile, Leu, Val
procarboxypeptidase

The action of the pancreatic proteases illustrated here result in small peptides that can be
further cleaved by aminopeptidase (cleaves from the N-terminus) in the luminal surface of
the intestine. The resulting amino acids and dipeptides can be absorbed by the intestinal
epithelial cells, where the dipeptides are hydrolyzed and then they can enter the portal
vein. This provides a direct route to the liver, where much of amino acid metabolism
is carried out.
SLR. PENCERNAAN
PROTEIN ASAM AMINO

DARAH ASAM AMINO

SEL TUBUH ASAM AMINO

PRODUK
KHUSUS
N KERANGKA C
PROTEIN
UREA SENYAWA AMFIBOLIK

BIOSINTESIS MENJADI
ENERGI SENYAWA LAIN
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Liver
Synthesis of liver and plasma proteins
Catabolism of amino acids
Gluconeogenesis
Ketogenesis
Branched chain amino acids not catabolized
Urea synthesis
Amino acids released into general circulation
Enriched in BCAA (2-3X)
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Skeletal Muscle
Muscle protein synthesis
Catabolism of BCAA
Amino groups transported away as alanine and glutamine (50% of
AA released)
Alanine to liver for gluconeogenesis
Glutamine to kidneys
Kidney
Glutamine metabolized to a-KG + NH4
a-KG for gluconeogenesis
NH4 excreted or used for urea cycle (arginine synthesis)
Important buffer from acidosis
 BODY PROTEIN

Proteolysis Protein synthesis

De novo
Carbon compounds synthesis Catabolism
+ nitrogen Amino Acid Pool Urea + CO2

Dietary amino Biosynthesis of

acids nitrogen compounds
Porphyrins, creatine, carnitine,
hormones, nucleotides

Amino acid sources

Fates of amino acids

Figure 1. Sources and fates of amino acids

 METABOLISME ASAM
AMINO
ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN
DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN
DARAH KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
KATABOLISME :
1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA
2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
SENYAWA AMFIBOLIK
ANABOLISME SINTESIS PROTEIN
ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10
MACAM ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS
SEL TUBUH

ASAM AMINO

N KERANGKA C
PROTEIN PRODUK KHUSUS

UREA SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI BIOSINTESIS MENJADI

SENYAWA LAIN

ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI

APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN,
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAK
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.
 PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI
MAKANAN BERLEBIHAN:
1. UNTUK SINTESIS PROTEIN
2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN)
DLL
3. SISA KATABOLISME
N UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK
(MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS
LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN

PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME

ASAM AMINO MENINGKAT
N UREA
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK

ENERGI SINTESIS GLUKOSA

 KESEIMBANGAN NITROGEN
PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT
DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN
DEGRADASI
DENGAN MENGUKUR JUMLAH
NITROGEN YG MASUK DAN KELUAR
KITA DAPAT MEMPERKIRAKAN KONDISI
METB. PROTEIN TUBUH, OLEH KARENA
NITROGEN DALAM TUBUH TERUTAMA
TERDAPAT PADA PROTEIN
N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN
N KELUAR TUBUH LEWAT URIN,
KERINGAT DAN FECES
 KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN
POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN >
KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA
MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF
BERARTI KATABOLISME PROTEIN >
SINTESISNYA, TERJADI MISALNYA PADA WAKTU
KELAPARAN, SAKIT
KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL
DAN SEHAT
 MACAM ASAM AMINO
ESSENSIAL NON ESSENSIAL
ARG* ALA
HIS* ASN

ILE ASP

LEU CYS

LYS GLU

MET GLN

PHE PRO

THR SER

TRP TYR

VAL HYDROXYPROLIN**
HYDROXYLYSIN**
*SEMI-ESSENSIAL KARENA
DAPAT DISINTESIS TUBUH **TERBENTUK SELAMA
TETAPI TAK MENCUKUPI PROSESING KOLAGEN
UTK PERTUMBUHAN ANAK SESUDAH DITRANSLASI
 Essential Nonessential
Argininea Methionineb Alanine Glutamine
Histidine Phenylalaninec Aspartate Glycine
Isoleucine Threonine Asparagine Proline
Leucine Tryptophan Cysteine Serine
Lysine Valine Glutamate Tyrosine

a
Arg is synthesized in the urea cycle, but the rate is too slow to meet
the needs of growth in children

b
Met is required to produce cysteine if the latter is not supplied
adequately by the diet.

c
Phe is needed in larger amounts to form tyr if the latter is not
supplied by the diet.
 HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT
MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS
OLEH TUBUH DARI SENYAWA LAIN
SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO
PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT
TERUTAMA ASAM AMINO ESENSIALNYA
 BIOSINTESIS ASAM AMINO NON
ESENSIAL DARI SENYAWA
AMFIBOLIK
LIHAT SKEMA
DARI SEYAWA AMFIBOLIK
1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN
2. PYR ALA
3. OKSALOASETAT ASP ASN
4. D-3 FOSFOGLISERAT SER
5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY
DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
GLU PRO HIDROKSIPROLIN
SER GLY
DARI ASAM AMINO ESENSIAL
MET + SER (A.A. NON ESS) CYS
PHE TYR
LYS HIDROKSILISIN
 SENYAWA AMFIBOLIK
SENYAWA AMFIBOLIK:
DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN
(ANABOLISME)
DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI

CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT

BIOSINTESIS, MISALNYA DARI -KETOGLUTARAT
DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT
ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO
 BIOSINTESIS ASAM AMINO NON
ESENSIAL
DARI SENYAWA AMFIBOLIK

CONTOH:
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI
ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI
(TRANSFER GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH
ENZIM TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE),
MISALNYA
-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT

-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS AMINO
(DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU ASAM
AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN GUGUS
AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT (SUATU
ASAM KETO)
 KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT
ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT

CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :

GLUTAMAT DIBENTUK DARI -KETOGLUTARAT DGN
KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.
-KETOGLUTARAT + NH4+ + NADPH + H+ L-GLU +
NADP+ + H2O

CONTOH LAIN:
ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI)
ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)
GLUTAMIN (GLN)
Mg++
L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE
CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA
LIHAT TEXTBOOK
 KATABOLISME NITROGEN ASAM
AMINO
AS.-AMINO AS.- KG NH3
CO2

AS.-KETO L-GLUTAMAT UREA

TRANSAMINASI
HASIL AKHIR:
ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)
ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM
URAT ( REPTIL, BURUNG)
ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3)
IKAN BERTULANG
 TAHAP KATAB. N ASAM AMINO
A. TRANSAMINASI
B. DEAMINASI OKSIDATIF
C. TRANSPOR AMONIA
D. SIKLUS UREA

TRANSAMINASI
R CH NH2 R C = O

COOH COOH

R C=O R CH NH2

COOH COOH
 ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE
KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
ALANIN TRANSAMINASE
PIRUVAT ASAM -AMINO

L-ALANIN ASAM -KETO

GLUTAMAT TRANSAMINASE
-KETOGLUTARAT ASAM -AMINO

L-GLUTAMAT ASAM -KETO

PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME
AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING
KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING
CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT
 ASAM AMINO + -KETOGLUTARAT
ASAM -KETO + L-GLUTAMAT
L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O
-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+
------------------------------------------------------------------
ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O
ASAM -KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+

SENYAWA AMFIBOLIK UREA

 DEAMINASI OKSIDATIF

NAD(P)+ NAD(P)H + H+

NH3

L-GLUTAMAT -KETOGLUTARAT

ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE

REVERSIBEL
SEBAGAI ENZIM PENGENDALI
INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH
AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP
DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM
SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA
 TRANSPOR AMMONIA
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT
DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK
MEKANISME UTAMA:
TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :
GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA
MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK
GLU + NH4+ + ATP GLN
+H2O+ADP+Pi
GLUTAMIN SINTETASE
GLU DIDAPAT DARI -KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.
GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT
(USUS)

DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS

AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA
GLN +H2O GLU + NH4+
glutaminase
 DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN
AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN
KELEBIHAN ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH
KESEIMBANGAN ASAM-BASA

MEKANISME PADA OTOT

30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)
SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:
GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA + -KG).
GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI -KG
DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME ASAM2
AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT
DEHIDROGENASE.
 KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI
HATI TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
-KG + ALA GLU + PYR.
GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK
AMMONIA DAN -KG . AMMONIA AKAN DIUBAH
MENJADI UREA MELALUI SIKLUS UREA.
PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS
DI HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA
GLUKONEOGENESIS DI HATI ADALAH ASAM2
AMINO HASIL PEMECAHAN PROTEIN OTOT. BANYAK
ASAM AMINO DALAM OTOT YG KATABOLISMENYA
MENGHASILKAN PYR PYR DARI OTOT INI AKAN
DIANGKUT KE HATI SEBAGAI ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.
 SKEMA TRANSPOR AMMONIA
PADA OTOT
HATI
SEBAGIAN
BESAR Asam2 amino
Glutamat Gutamat Urea
JARINGAN
NH4+
NH4+
ATP NH4+
Glutamin Glutamat
Glutaminase dehidroge
sintetase nase
H2O
ADP, Pi H2O

Glutamin Glutamin Glu -

KG -KG Glu

Ala
Pyr SIKLUS GLUKOSA- Pyr
Ala ALANIN
 SIKLUS UREA
UREA
NH2 - DARI AMMONIA
C=O - DARI CO2
NH2 - DARI ASP

REAKSI ENDERGONIK:
SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL ATP

PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL FOSFAT
SINTETASE I.
argininosuksina
t
 (requires N-acetylglutamate COO-
2ATP as an allosteric activator) NH2 NH2
NH4+ CH2
C=O C=O HC-NH3+
CO2 Carbamoyl NH2
phosphate
NH NH COO-
C=O
synthetase I CH2 CH2 Aspartate
O CH2 CH2 ATP
2ADP Arginino-
+ Pi
-
O-P=O CH2 CH2 succinate
O- AMP
+ 3H+ Pi HC-NH3+ HC-NH3+ synthase
Carbamoyl + PPi
phosphate COO- COO-
Citruline Citruline NH3+ COO-
NH3+ Ornithine C=N-CH
CH2 transcarbamoylase NH CH2
CH2 (OTC) UREA CYCLE CH2 COO-
NH2
CH2 Mitochondrial CH2
HC-NH3+ Matrix C=NH2 Argininosuccinase CH2
+

COO- NH3+ NH2 NH HC-NH3+

Ornithine CH2 C=O CH2 COO-
CH2 NH2 CH2 Argininosuccinate
CH2 H2O CH
Urea 2
HC-NH3+ Arginase HC-NH3+ COO-
Cytoplasm
COO- (found only COO- HC=CH
Ornithine in liver) Arginine -
OOC Fumerate
 Glucose
Links between Urea Cycle
and Citric Acid Cycle Phosphoenol- Pyruvate
pyruvate
Acetyl CoA
Aspartate
Oxaloacetate
Malate
Arginino-
Citrate
succinate
Fumerate

Urea Citric Acid Cycle

Citruline Arginine cis-Aconitate
Cycle
Succinate

Ornithine Isocitrate
Urea Succinyl CoA
Carbamoyl
phosphate
NH4+ CO2
-Ketoglutarate CO2
CO2
Glutamate
(High concentrations of ammonia (NH4+) will drive
glutamate formation and deplete -Ketoglutarate.)
 SIKLUS UREA
TERJADI DI HATI
PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK
SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL
(URIN)
ENZIM YANG BERPERAN
REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I
REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT
SINTETASE
REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE
REAKSI 5 : ARGINASE

REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX

MITOKONDRIA HATI
REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI
 NH3 DIHASILKAN OLEH:
HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN
TUBUH
HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA
PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN
UREA DALAM SEKRESI USUS.
AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA
> DALAM DARAH SISTEMIK
AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI
PADA CIRRHOSIS HATI:
KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI
BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA
SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN
PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING
TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN
PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA
(KADAR UREUM MENINGKAT)
 Ala
Fates of Amino Acid Cys
degradation products Gly
Ser
Glucose Thr
Trp
Leu
Pyruvate Ile Lys
Phosphoenol-
Acetyl CoA Acetoacetate Phe
pyruvate
Trp
Tyr
Asn Asp Oxaloacetate Citrate

Isocitrate
Malate Citric Gln

Phe Acid Arg

-Ketoglutarate Glu His
Tyr Cycle Pro
Fumarate
Ile
Met
Succinyl CoA Thr
Glucogenic Succinate
Ketogenic Val
Both Glucogenic & Ketogenic
KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
LIHAT GAMBAR HAL 7
KERANGKA C ASAM AMINO SENYAWA AMFIBOLIK
(SENYAWA KETO)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT,
FUMARAT, SUKSINIL-KoA, -KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK
OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK
ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK
LEWAT PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK
DAPAT MEMBENTUK SENYAWA KETON.
YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).
YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA
MEMBENTUK FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN
GLUKOGENIK).
TRP (TRIPTOFAN) ?
A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA
 PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK
ASAM AMINO
ALUR METABOLIK
A B C D --------- P
enzim1 enzim2 enzim3
MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK
PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN
GEJALA PENYAKIT
CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM
AMINO :
ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN
CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE
ADANYA HOMOGENTISAT DALAM URIN
 MAPLE SYRUP URINE DISEASE
TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
VAL DAN ILE
CACAT ENZIM -KETO DEKARBOKSILASE
TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT HARTNUP
CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI
DAN TRANSPOR RENAL TRP
TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT
 PRODUK KHUSUS DARI ASAM
AMINO DAN PERAN ASAM AMINO
INDIVIDUAL
PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM
AMINO ITU.

ASAM AMINO KECIL

GLISIN = GLY
BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN, GLUTATION
(GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT, KREATIN
ALANIN = ALA
ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING
DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN EXERCISE
 ASAM AMINO AROMATIK
PHENIL ALANIN (PHE)
ZAT BAKAL TYROSINE
PADA PENDERITA FENILKETONURIA
ENZIM YANG MENGKATALISIS REAKSI DI
ATAS YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
DEFISIEN (CACAT GENETIK)
TYROSIN (TYR)
ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
KELENJAR TIROID
ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
NORADRENALIN DAN DOPAMIN
NEUROTRANSMITTER PENTING
 Lanjutan asam amino aromatik

TRYPTOPHAN (TRP)
ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
NEUROTRANSMITTER
ZAT BAKAL NICOTINAMIDE
HISTIDIN (HIS)
ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL /
ONE-CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
DEKARBOKSILASI HISTAMIN
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG
DAN KONTRAKSI OTOT POLOS.
 ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU
SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
(BRANCHED-CHAIN KETOACID
DEHYDROGENASE) SISTEM INI DEFEKTIF
PADA MAPLE SYRUP URINE DISEASE
LEUCIN (LEU)
METABOLISMENYA PERLU BIOTIN
 ASAM AMINO BASA
ARGININ (ARG)
ZAT BAKAL KREATIN
DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE
ZAT BAKAL NITRIC OXIDE

LYSIN (LYS)
GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL
 ASAM AMINO YG MENGANDUNG S
(SULPHUR)
CYSTEIN (CYS)
MENYEDIAKAN GUGUSSH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN
KOENZIM A
METHIONIN (MET)
S-ADENOSIL-METHIONIN ( METHIONIN AKTIF)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALIN
MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
 ASAM AMINO HIDROKSI
SERIN (SER)
MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN
BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM
TUBUH
THREONIN (THR)
FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME
TRANSDUKSI SIGNAL
 ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA

GLUTAMAT
BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
(TRANSAMINASI)
KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
DEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)

GLUTAMIN LIHAT SLIDE LANJUTNYA

 GLUTAMIN
MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN
SPHLANCHNIC BED
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PURIN
IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN
MENGHASILKAN ION AMONIUM
MELALUI KERJA GLUTAMINASE PADA
RESPON RENAL TERHADAP ASIDOSIS
REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT
 ASPARTAT
BIOSINTESIS UREA
BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN
BIOSINTESIS AMP
BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN
BERLAKU SEBAGAI
NEUROTRANSMITTER

ASPARAGIN
SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA
 METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
SUMBER DARI UNIT 1-C:
YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-
METHIONIN): METIL-FH4
GUNA UNIT 1-C
YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN