Anda di halaman 1dari 23

HENOCH

SCHNLEIN
PURPURA
CINTYA ARMY ISMOYO
DERILANDRY ISHAM
HISTORY
Johan Schnlein
Tahun 1837 Purpura (Peliosis) Rheumatica
Nyeri sendi dan Purpura.

Henoch
Tahun 1874 menemukan kasus serupa namun disertai
dengan nefritis, kolik abdomen dan melena.
DEFINISI
Vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik akibat
deposisi kompleks imun yang mengandung
antibodi IgA pada kulit, sendi, saluran cerna
dan ginjal.
ETIOLOGI
Idiopatik
ISPA
Oleh Streptococcus beta-hemolyticus grup A,
Mycoplasma pneumonia, Helicobacter pylori,
Campylobacter jejuni, Shigella sp., Epstein Barr
virus, virus hepatitis A,B, dan C, varisela,
measles, rubella, dll.

Setelah Vaksin tifoid, campak dan


kolera.
Lain: Gigitan serangga, toksin kimiawi
dan obat-obatan seperti penisilin,
eritromisin dan anti konvulsan.
PATOFISIOLOGI
IgA banyak ditemukan pada mukosa,
meningkat sebagai respon tubuh pada antigen
sehingga terjadi deposit IgA yang mengaktivasi
sistem komplemen (reaksi hipersensitivitas tipe
III) dan menyebabkan inflamasi pada organ
target.
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIK
KULIT petekie dan pupura palpable
SAL. CERNA pendarahan gastrointestinal
GINJAL glumerulonefritis
Arthritis
Purpura
/
Palpabl
Artralgi
e
a

Nyeri Ganggu
Abdome an
n Ginjal
MANIFESTASI KLINIK
Purpura palpable
Sal. Cerna : nyeri abdomen, mual, muntah dan
melena
Sendi : nyeri sendi hingga susah berdiri dan
berjalan
Ginjal : hematuri dan edema
Demam
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Endoskopi : lesi mukosa yang kemerahan, erosi


sampai terjadi ulkus.
Urin: Hematuria dan proteinuria
Pemeriksaan fungsi ginjal : Ureum dan kreatinin
meningkat
Feses: ditemukan darah
Biopsi kulit: Deposit IgA
KOMPLIKASI
GI: Perforasi usus
Ginjal: Gagal ginjal
Infark miokard, pendarahan pulmonal dan
kelainan SSP yang ditandai kejang dan
pendarahan otak.
TATALAKSANA
Self limiting
Supportif : nutrisi, diet lunak, hidrasi
Simptomatik : analgesik-antipiretik
Parasetamol 10mg/kgBB
TATALAKSANA
Kombinasi Kortikosteroid dan imunosupresan.
HSP akut
Metilprednisolon 250-750 mg/hari (IV) selama 3-7
hari dikombinasikan dengan Siklofosfamid 100-
200mg/hari.
Dilanjutkan dengan Prednison 100-200mg (PO)
selang sehari dan Siklofosfamid 100-200mg/hari
tappering of kortikosteroid hingga 6 bulan.
HSP berat
Prednison 1-2mg/kgBB/hari (PO) terbagi dalam 3-4
dosis selama 5-7 hari.
PROGNOSIS
Sembuh sendiri
Rekurensi, umumnya terjadi antara 6 minggu- 2
tahun setelah onset pertama
Nefritis kronik gagal ginjal atau Nefropati
REFERENSI

1. Tendean S, Siregar SP. Laporan Kasus: Purpura


Henoch-Schnlein. Sari pediatri vol.7 no.1, Juni
2005:45-49.
2. Sugianti I, Akib AAP, Soedjatmiko. Karakteristik
Purpura Henoch-Schnlein pada Anak di
Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo. Sari
pediatri vol.16 no.2, Agustus 2014:128-135.
3. Pudjiadi MT, Tambunan T. Nefritis Purpura
Henoch-Schnlein. Sari pediatri vol.11 no.2,
Agustus 2009:102-107.