Anda di halaman 1dari 32

Labioschisis &

Labiopalatoskezis
Defi Wahyuni S.ST
Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu
kelainan kotak palatine (bagian
depan serta samping muka serta
langit-langit mulut) tidak menutup
dengan sempurna.
Ibu hamil dapat memeriksakan
kandungannya dengan
menggunakaan USG.
Etiologi

Factor Genetik atau keturunan.


Kurang Nutrisi contohnya defisiensi
Zn dan B6, vitamin C pada waktu
hamil, kekurangan asam folat.
Radiasi.
Terjadi trauma pada kehamilan
trimester pertama.
Etiologi
Infeksi pada ibu yang dapat
mempengaruhi janin contohnya seperti
infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis
dan klamidia.
Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu
dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas
selama kehamilan, misalnya kecanduan
alkohol, terapi penitonin.
Diplasia ektodermal
Patofisiologi
Cacat terbentuk pada trimester pertama
kehamilan, prosesnya karena tidak
terbentuknya mesoderm, pada daerah
tersebut sehingga bagian yang telah
menyatu (proses nasalis dan maksilaris)
pecah kembali.
Labioskizis terjadi akibat fusi atau
penyatuan prominen maksilaris dengan
prominen nasalis medial yang diikuti disfusi
kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis
tengah dan kegagalan fusi septum nasi.
Gangguan fusi palatum durum serta
palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke-7
sampai 12 mgg.
Klasifikasi
Berdasarkan organ yang terlibat:
Celah di bibir (labioskizis)
Celah di gusi (gnatoskizis)
Celah di langit (palatoskizis)
Celah dapat terjadi lebih dari satu
organ mis = terjadi di bibir dan
langit-langit (labiopalatoskizis)
Berdasarkan lengkap/tidaknya celah
terbentuk:
1. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing
terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan
tidak memanjang hingga ke hidung.
2. Unilateral Complete. Jika celah sumbing
yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir
dan memanjang hingga ke hidung.
3. Bilateral Complete. Jika celah sumbing
terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung.
Gejala dan Tanda
Terjadi pemisahan langit langit
Terjadi pemisahan bibir
Terjadi pemisahan bibir dan langit langit.
Infeksi telinga berulang.
Berat badan tidak bertambah.
Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika
menyusui yaitu keluarny air susu dari
hidung.
Komplikasi

Kesulitan makan.
Infeksi telinga dan hilangnya
pendengaran.
Kesulitan berbicara.
Masalah gigi.
Penatalaksanaan

Penanganan untuk bibir sumbing


adalah dengan cara operasi.
Untuk melakukan operasi bibir
sumbing dilakukan hukum Sepuluh
(rules of Ten)yaitu, Berat badan bayi
minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan
usianya minimal 10 minggu dan
kadar leukosit minimal 10.000/mm3.
Prinsip Perawatan
Lahir ; bantuan pernafasan & pemasangan NGT
(Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu
masuknya makanan kedalam lambung.
Umur 1 minggu; pembuatan feeding plate utk
membantu menutup langit-langit & mngarahkan
pertumbuhan, pemberian dot khusus.
Umur 3 bulan; labioplasty atau tindakan operasi
untuk bibir, alanasi (utk hidung) & evaluasi
telinga.
Umur 18 bulan - 2 tahun; palathoplasty;
tindakan operasi langit-langit bila terdapat
sumbing pada langit-langit.
Atresia Esophagus
Atresia esofagus (AE) merupakan kelainan
kongenital yang ditandai dengan tidak
menyambungnya esofagus bagian
proksimal dengan esofagus bagian distal.
AE dapat terjadi bersama fistula
trakeoesofagus (FTE), yaitu kelainan
kongenital dimana terjadi persambungan
abnormal antara esofagus dengan trakea.
insidensi rata-rata sekitar 1 setiap 2500
hingga 3000 kelahiran hidup.
Di dunia, insidensi bervariasi dari 0,4 3,6
per 10.000 kelahiran hidup.2 Insidensi
tertinggi terdapat di Finlandia yaitu 1
kasus dalam 2500 kelahiran hidup.
Masalah pada atresia esofagus adalah
ketidakmampuan untuk menelan, makan
secara normal, bahaya aspirasi termasuk
karena saliva sendiri dan sekresi dari
lambung.
Etiologi
Terdapat laporan yang menghubungkan
atresia esofagus dalam keluarga. Terdapat 2%
resiko apabila saudara telah terkena kelainan
ini.
Pada tahun 2001 Oxford, kesalahan posisi
ventral ektopik dari notochord pada embrio
berusia 21 hari gestasi dapat menyebabkan
gangguan lokus gen, gangguan apoptosis
pada foregut dan jenis jenis atresia esofagus ,
terjadi karena variasi pengaruh teratogen
pada masa gestasi awal seperti kembar,
paparan racun, atau kemungkinan aborsi.
Variasi Atresia Esofagus
Klasifikasi anatomi mnurut Gross of Boston:
Tipe A atresia esofagus tanpa fistula atau
atresia esofagus murni (10%)
Tipe B atresia esofagus dengan TEF proksimal
(<1%)
Tipe C atresia esofagus dengan TEF distal
(85%)
Tipe D atresia esofagus dengan TEF proksimal
dan distal (<1%)
Tipe E TEF tanpa atresia esofagus atau fistula
tipe H (4%)
Tipe F stenosis esofagus kongenital (<1%)
Gambaran Klinis
Mulut berbuih (gelembung udara dari hidung
& mulut)
Sianosis
Batuk dan sesak napas
Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah
dari esophagus yang buntu dan regurgitasi
cairan lambung melalui fistel ke dalam jalan
napas
Perut kembung,krn udara melalui fistel
masuk k dalam lambung & usus
Oligouria, karena tidak ada cairan yang
masuk
Biasanya juga disertai dengan kelainan
bawaan yang lain, seperti kelainan jantung,
atresia rectum atau anus
Penatalaksanaan
Anak dengan fistula trakeo-esofagus ditidurkan
setengah duduk.
Anak tanpa fistel diletakkan dengan kepala lebih
rendah (posisi Trendelenberg).
Suction 10F double lumen di gunakan untuk
mengeluarkan sekret dan mencegah aspirasi
selama pemindahan.
Bayi diletakan pada incubator dan tanda vital terus
di pantau.
Akses vena harus tersedia untuk memberi nutrisi,
cairan dan elektrolit, dan sebagai persiapan.
Antibiotik spektrum luas dapat diberikan sebagai
profilaksis.
Anak dipersiapkan untuk operasi
sesegera mungkin.
Bayi dengan kelainan jantung yang
tidak bisa dikoreksi atau perdarahan
intra ventrikel grade 4 juga
sebaiknya tidak di operasi.
Atresia Rekti & Anus
Suatu kelainan kongenital yg menunjukkan
keadaan tanpa anus atau dengan anus yg
tidak sempurna.
Frekuensi seluruh kelainan kongenital
anorektal didapatkandari tiap 5000 10000
kelahiran.
Atresia ani didapatkan 1 % dr seluruh
kelainan kongenital pd neonatus.
Frekuensi plg tinggi pd ras kaukasia,
sedangkan pd negro paling rendah.
Ladd dan Gross (1966) membagi anus
imperforata dalam 4 golongan, yaitu:
1. Stenosis rectum yang lebih rendah atau
pada anus.
2. Membran anus menetap.
3. Anus inperforata dan ujung rectum yang
buntu terletak pada bermacam-macam
jarak dari peritoneum.
4. Lubang anus yang terpisah dengan ujung
rectum yang buntu.
Gejala dan Tanda
Mekonium (feses bayi) tidak keluar dalam waktu
24 - 48 jam setelah lahir.
Tinja keluar dari vagina atau uretra.
Perut menggembung.
Muntah.
Tidak bisa buang air besar.
Tidak adanya anus, dengan ada/tidak adanya
fistula (saluran abnormal).
Pada atresia ani letak rendah mengakibatkan
distensi /tegang perut, muntah, gangguan cairan
elektrolit dan asam basa.
Penatalaksanaan
Untuk kelainan dilakukan kolostomi (membuat
anus buatan) beberapa saat setelah lahir
kemudian anoplasti perineal yaitu dibuat anus
permanen (prosedur penarikan perineum
abnormal) dilakukan pada bayi berusia 12
bulan
Pembedahan ini dilakukan pada usia 12 bulan
dimaksudkan untuk memberi waktu pada pelvis
untuk membesar dan pada otot-otot untuk
berkembang.
Penatalaksanaan

Aksisi membran anal (membuat anus


buatan).
Fiktusi yaitu dengan melakukan
kolostomi sementara dan setelah 3
bulan dilakukan korksi sekaligus
(pembuat anus permanen).
SELAMAT BELAJAR
WASSALAM