PEMFIGUS VULGAR

ANATOMI KULIT
Lapisan Epidermis
-Stratum korneum
-Statuum lusidum
-Stratum granulosum
-Stratum spinosum
-stratum basale
Lapisan Dermis
-Pars papilare
-Pars retikulare
Lapisan subkutan
PEMFIGUS VULGARIS
Definisi
Salah satu bentuk bulos dermatosa yang
bersifat kronis akibat autoimun, disertai
dengan adanya proses akantolisis.

Epidemiologi
Insidens 0,5-3,2 kasus per 100.000 penduduk.
Umur 40-50
Pria=Wanita
Patogenesis
Autoimun
Ab Ig G terhadap
desmoglein
Ikatan antara Ab Ig G
dan desmoglein

Akantolisis
 Lesi oralMembran mukosa

Bula yang kendur berisi cairan

Bula pecahErosi,EkskoriasiNyeri
GAMBARAN
Nikolsky (+) KLINIS
KLINIS PEMFIGUS
VULGARIS
Diagnosis
Gambaran Klinis
Nikolsky (+)
Histopatologik : bula suprabasal dan
akantolisis
Tes imunofloresensi langsung didapatkan
antibodi interselular tipe IgG. Pada tes
imunofloresensi tidak langsung didapatkan
(antibodi pemfigus tipe IgG)
Diagnosis Banding
Penatalaksanaan
Kortikosteroid Sistemik
Biasanya perawatan dilakukan dengan
pemberian steroid dalam bentuk tablet seperti
prednison. Steroid mengurangi inflamasi
dengan cara menekan sistem kekebalan
tubuh.
Dikompres dengan Nacl 0,9%, dipakai untuk
lesi basah,untuk menghilangkan krusta,
serta untuk menghilangkan bau tidak sedap.
Prognosis
Sebelum kortikosteroid digunakan maka kematian terjadi
pada 50% penderita dalam tahun pertama.Sebab kematian
adalah sepsis dan ketidakseimbangan elektrolit.Pengobatan
dengan kortikosteroid membuat prognosis nya lebih baik.
STATUS PENYAKIT KULIT
dan KELAMIN
TANGGAL : 5 Agustus 2016
NAMA : Rosmawati
UMUR : 51 Tahun
JENIS KELAMIN : Perempuan
BANGSA/SUKU : Jawa
AGAMA : Islam
PEKERJAAN : Ibu Rumah Tangga
KEGEMBIRAAN :-
 ANAMNESIS : ALLOANAMNESIS
Keluhan Utama : Kulit melepuh diseluruh tubuh
sejak 3 bulan lalu
Keluhan Tambahan : Rasa nyeri, gatal, dan panas
pada kulit
Riwayat Perjalanan Penyakit : Awalnya sebelum timbul
luka melepuh Os mengkonsumsi obat 4 macam, tetapi Os
tidak tau apa jenis obatnya. Kemudian timbul bercak putih
pada mukosa mulut. Kemudian bercak putih di mukosa
mulut ini meluas dan nyeri.
Kemudian timbul gelembung-gelembung yang mudah pecah
di beberapa tempat seperti kepala, leher, lipatan ketiak,
punggung, perut, lengan bagian atas, kaki, dan lain-lain.
Gelembung yang timbul berdinding kendur, mudah pecah
dan meninggalkan kulit terkelupas dan diikuti oleh
pembentukan keropeng. Os sering mengeluh nyeri, gatal
dan panas pada kulit yang terkelupas tersebut. Keadaan ini
diperberat oleh adanya riwayat diabetes mellitus pada
penderita dengan kadar gula darah tidak terkontrol.
Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak jelas
Riwayat Penyakit Terdahulu : Diabetes Mellitus
Riwayat Pemakaian Obat : Tidak jelas
Lokalisasi : Generalisata
Ruam : Eritema, bula, erosi,
krusta, makula
hiperpigmentasi
Pemeriksaan Laboratorium : Darah rutin, KGD adr
RESUME
Anamnesis : Seorang Perempuan berusia 51 tahun datang
ke IGD dengan kulit melepuh diseluruh tubuh sejak 3
bulan yang lalu. Awalnya sebelum timbul luka melepuh
Os mengkonsumsi obat 4 macam, tetapi Os tidak tau apa
jenis obatnya. Kemudian timbul bercak putih pada
mukosa mulut. Kemudian bercak putih di mukosa mulut
ini meluas dan nyeri..
Kemudian timbul gelembung-gelembung yang mudah pecah
dan menjadi keropeng di beberapa tempat seperti kepala,
leher, lipatan ketiak, punggung, perut, lengan bagian atas,
kaki, dan acula di seluruh tubuh.. Os sering mengeluh
nyeri, gatal dan panas pada kulit yang terkelupas tersebut.
Keadaan ini diperberat oleh adanya riwayat diabetes
mellitus pada penderita dengan kadar gula darah tidak
terkontrol
Lokalisasi : Generalisata
Ruam : Eritema, bula, erosi, krusta, macula
hiperpigmentasi
Pemeriksaan Laboratorium : darah rutin dan KGD
adr
DIAGNOSA BANDING:
o Pemvigus vulgaris
o Dermatitis herpetiformis
o Pemfigoid bulosa
DIAGNOSA SEMENTARA : Pemvigus vulgaris
PEMERIKSAAN ANJURAN : Tes imunofloresensi
PENATALAKSANAAN
Umum
Pasien dirawat di ruang isolasi untuk mencegah terjadinya sepsis
Khusus
Pengobatan Topikal
Dikompres dengan Nacl 0,9% dipakai untuk lesi basah,untuk
menghilangkan krusta serta untuk mengurangi bau tidak sedap.
Pengobatan Sistemik
Kortikosteroid: Prednison 60-150 mg/hari
Pada dosis yang tinggi sebaiknya diberikan
dexamethasone IM atau IV. Jika belum ada perbaikan
setelah 5-7 hari dengan dosis inisial maka dosis
dinaikkan 50%.Jika sudah mengalami perbaikan dosis
diturunkan secara bertahap.
Methilprednisolon sodium succinate(solumedrol) iv
selama 2-3 jam,diberikan jam 8 pagi untuk 5
hari,dengan dosis 250-1000 mg(10-20mg/kgBB)
kemudian dilanjutkan dengan kortikosteroid sedang
atau rendah.
PROGNOSIS
Quo ad vitam : malam
Quo ad funtionam : malam
Quo ad sanationam : malam
Follow up pasien
No Hari/tanggal Follow up
1 Sabtu S : Gelembung yang mudah pecah, luka lecet pada wajah, lengan,
06 Agustus 2016 dada, perut, punggung, kaki. luka menimbulkan bau yang tidak
enak,
Riwayat minum obat sebelum timbul gelembung dijumpai,
sebelumnya pasien sudah pernah dirawat namun pasien PAPS.
O : Bula multiple pada regio dorsum pedis dextra, erosi multiple,
plakat pada regio fasialis, brachiin sinistra et dextra, thorakalis
dextra, vertebralis, femoralis sinistra.
Krusta berwarna kehitaman pada regio generalisata.
A : Pemfigus Vulgaris
P : - injeksi Methylprednisolon 250 mg/8 jam
-Azathioprine tab 4 x 50 mg
- injeksi Ranitidine 2 x 50 mg
- Kompres NaCl 0,9 % pada luka basah sebanyak 4 x sehari
selama 2 jam
No Hari/tanggal Follow up
2. Senin S : Setelah di kompres krusta pada lesi mengalami perbaikan, bau
08 Agustus 2016 menyengat dari tubuh pasien berkurang
O : Bula multiple pada regio dorsum pedis dextra, erosi multiple,
plakat pada regio fasialis, brachiin sinistra et dextra, thorakalis
dextra, vertebralis, femoralis sinistra.
Krusta berwarna kehitaman pada regio generalisata.
A : Pemfigus Vulgaris
P : - injeksi Methylprednisolon 250 mg/8 jam
-Azathioprine tab 4 x 50 mg
- injeksi Ranitidine 2 x 50 mg
-Kompres NaCl 0,9 % pada luka basah sebanyak 4 x sehari selama 2
jam
-
Keterangan : pasien Exit hari senin, 08 agustus 2016 pukul 17.00
WIB Akibat sepsis.