Case Report Session

Labioschizis

By : Putri Harmen
Preceptor : dr. Khomeini,SpB
Laporan Kasus

Identitas Pasien

Nama : An. A
Umur : 8 bulan
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Belimbing
 Anamnesis
Keluhan Utama :
Terdapat celah pada bibir atas sebelah kiri sejak
lahir.

Riwayat penyakit sekarang :

Os datang ke poli bedah RSI Siti Rahmah pada pukul
11.00 wib dengan keluhan terdapat celah pada bibir
atas sebelah kiri sejak lahir. Kelainan pada bibir
pasien tidak mengganggu asupan ASI yang diberikan
dan reflek menghisap puting susu baik.
Minum lancar, sulit makan (+).
Demam (-), batuk (-) sesak napas (-).
BAK (+), konsistensi cair, berwarna putih
kekuningan, 5-6 kali per hari
Riwayat ANC:

Riwayat keguguran (-)

Selama masa kehamilan, ibu pasien riwayat
konsumsi minuman beralkohol (-), merokok
(-), narkotika (-), konsumsi obat dalam
jangka waktu lama (-), jamu-jamuan (-),
rontgen (-).
Riwayat menderita penyakit sistemik yang
berat selama masa kehamilan (-), kencing
manis (-), tekanan darah tinggi (-), riwayat
penyakit kelamin (-), riwayat pemakaian KB
hormonal (-).
Kontrol kehamilan dilakukan ibu pasien rutin di
puskesmas. Selama kontrol kehamilannya ibu
pasien mengaku tidak pernah ditemukan adanya
kelainan (kelainan letak janin (-), gemeli (-),
perdarahan pervaginam (-), hiperemesis
gravidarum (-), anemia dalam kehamilan (-),
panggul sempit (-)) dan biasa mendapatkan
vitamin (vitamin penambah darah) dari
puskesmas. Namun ibu pasien mengaku tidak
pernah mengkonsumsi vitamin-vitamin tersebut
dengan alasan tidak berani minum obat.
Kebiasaan ini tetap dilakukan ibu pasien sampai
pasien lahir.
 Pola makan ibu pasien selama kehahilan: makan
3-4x/hari, 1x makan habis 1 piring nasi beserta
lauk pauk dan sayuran. Ibu pasien juga
mengkonsumsi buah-buahan.

Riwayat persalinan:
Proses persalinan dibantu bidan di RSUD
Rasyidin. Pasien lahir per vaginam dengan
dirangsang dengan obat (induksi oxytosin).
Pasien lahir dengan berat 3 kilo gram, cukup
bulan, langsung menangis, dengan kelainan
bawaan bibir sumbing (+), kelainan lain (-).
Riwayat Penyakit Dahulu :
Asma (-), penyakit kuning (-)

Riwayat Penyakit Keluarga :

Keluarga ayah pasien pernah menderita penyakit
yang sama seperti pasien.

Riwayat Alergi :
Tidak ada.

Riwayat sosial:
Ibu pasien berumur 28 tahun dan ayah pasien
berumur 27 tahun. Pekerjaan kedua orang tua pasien
adalah petani dengan penghasilan yang tak tentu
Riwayat Pengobatan:
Pada saat pasien dilahirkan orang tua
pasien dianjurkan oleh dokter untuk
mengoperasi bibir sumbing pasien setelah
pasien berumur lebih dari 3 bulan. Namun,
karena masalah biaya orangtua pasien
baru bisa melaksanakannya sekarang.
Kemudian dokter poliklinik bedah
menganjurkan bahwa pasien harus di
operasi.
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum : Baik
Kesadaran : CM
Tanda vital :
Nadi : 132 x/menit
Pernafasan : 28 x/menit
Suhu axilla : 37,6 C
Berat badan(BB) : 7 kg
Tinggi badan(TB) : 63 cm
Z Score BB/TB : 0.73 SD
Status gizi Normal (rentang normal >-2 SD
sampai +2 SD)
Kepala dan Leher
Kepala : Normochepali, deformitas (-)
Mata: Konjungtiva palpebra anemis -/-, sklera ikterus
-/-, pupil isokor diameter 2 mm/2mm, refleks pupil
(+/+)

THT :
Telinga: bentuk telinga kanan/kiri normal, infeksi
telinga -/-
Hidung: deviasi (+) sedikit kearah kanan, deformitas
os nasal (-), sadle nose (-).
Mulut: labium superior sinistra tampak celah
sepanjang 2 cm kearah nares nasi sinistra, celah
palatum durum (-)
Leher : massa (-), tidak terdapat pembesaran KGB
Thoraks Kardiovaskuler

Inspeksi: tampak pergerakan dinding thoraks simetris,

retraksi (-), iktus kordis tidak tampak.
Palpasi : Teraba pergerakan dinding thorak simetris,
Perkusi:
Paru : sonor pada daerah dinding thorak sinistra dan
dekstra
Jantung : pekak dengan batas kanan atas ICS II
parasternalis dekstra, batas kiri atas pada ICS II
parasternalis sinistra, batas kiri bawah pada ICS V
midclavicular line.
Auskultasi :
Jantung : suara jantung S1 S2 reguler tunggal, murmur
-/-, gallop -/-.
Paru : Suara napas terdengar vesikuler +/+, rhonki -/-,
wheezing -/-.
Abdomen
Inspeksi : kulit tampak normal, distensi
(-), sikatrik (-).
Palpasi : nyeri tekan (-)
Perkusi : timpani
Auskultasi : Bising usus (+)
Urogenital
Suprapubis : massa (-), nyeri tekan (-)
Genitalia : kedua testis (+), kelainan
bawaan (-)

Anal perianal
Anus (+)

Ekstremitas
Edema -/-, deformitas -/-
 Status Lokalis
THT :
Telinga: bentuk telinga kanan/kiri normal, infeksi
telinga -/-
Hidung: deviasi (+) ke kanan, deformitas os nasal (-),
sadle nose (-).
Mulut: labium superior sinistra tampak celah
sepanjang 2 cm kearah nares nasi sinistra, celah
palatum durum (-), pertumbuhan gigi (-).
Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Hematologi

Hb : 12 gr/dl
Leukosit : 9.700/ul
Trombosit : 367.000/ul
Bleedding time: 430 (normal : 1-6
menit)
Clothing time : 13 (normal : <15 menit)
DIAGNOSIS KERJA
Labioschizis Unilateral Complete Sinistra

DIAGNOSIS BANDING
Labioschizis Unilateral Complete
Labioschizis Unilateral Incomplete
TATALAKSANA

IVFD RL
Rencana Labioplasty
Labioplasty
Inform consent
Edukasi pasca operasi
Meningkatkan asupan cairan dan nutrisi yang aekuat
Memberikan makan cair selama 3 minggu menggunakan
alat penetes atau sendok
melanjutkan dengan diet lunak

Meningkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas

daerah insisi anak
Bersihkan garis sutura dengan hati-hati
Oleskan salep antibiotik pada garis sutura
Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian
makan
Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah
pemberian makan untuk mencegah terjadi aspirasi
Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi
Pantau tingkat nyeri dan perlunya obat pereda nyeri
Perhatikan perdarahan, edema, dan drainase
Monitor keutuhan jaringan kulit

PROGNOSIS
Quo ad functionam: bonam
Quo ad vitam : bonam
LABIOSCHIZIS
Embryologi Perkembangan
Wajah

Pada awal perkembangan, wajah janin

dibatasi lempeng neural, cauda dari
pericardium dan di lateral proc.
Mandibularis

Ditengahnya terdapat cekungan ectoderm

stomodeum.
Perkembangan wajah selanjutnya
penyatuan sejumlah processus ( fusi
processus)
1. Proc. Frontonasalis stomodeum
2. Proc. Maxillaris pinggir bawah orbita
3. Proc. Mandibularis membentuk rahang
bawah dan bibir bawah
Definisi

Labioskisis adalah kelainan congenital yang

terjadi akibat kegagalan fusi atau
penyatuan prominen maksilaris dengan
prominen nasalis medial yang dilikuti
disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum
anterior.
Etiologi :
Genetik
Bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan
ketidakkebalan embrio terhadap terjadinya celah.
Abnormalitas dari kromosom menyebabkan
terjadinya malformasi kongenital yang ganda.
Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah
mulut yang diikuti dengan anomali kongenital
yang lain. Pada penderita bibir sumbing terjadi
trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3
untai kromosom 13 pada setiap sel penderita,
sehingga jumlah total kromosom pada setiap
selnya adalah 47.
Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang
organ selama masa embrional dalam hal
kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-
maternal) dan kualitas (defisiensi asam
folat, vitamin C, dan Zn)
Penggunaan obat teratologik, termasuk
jamu dan kontrasepsi hormonal
Infeksi, terutama pada infeksi
toxoplasma dan klamidia.
Klasifikasi :

Berdasarkan organ yang terlibat

a. Celah di bibir (labioskizis)

b. Celah di gusi (gnatoskizis)
c. Celah di langit (palatoskizis)
d.Celah dapat terjadi lebih dari satu
organ mis = terjadi di bibir dan langit-
langit (labiopalatoskizis)

Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

Unilateral Incomplete : Jika celah sumbing terjadi
hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung.
Unilateral Complete : Jika celah sumbing yang
terjadi hanya disalah satu sisi sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung.
Bilateral Complete : Jika celah sumbing terjadi di
kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
 Patogenesis

Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen

maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti
disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis
tengah dan kegagalan fusi septum nasi.
Trimester pertama kehamilan tidak terbentuknya
mesoderm dan terdapat hipoplasia lapisan mesenkim
kegagalan penyatuan prosesus nasalis media dan
prosesus maksilaris.
Gejala Klinis
Gejala utama dari celah bibir dan / atau langit-langit sumbing :
pembukaan terlihat di bibir atau langit-langit

Gejala lain dapat terjadi sebagai akibat dari sumbing meliputi :

Masalah Feeding/Masalah Asupan Makanan

Masalah Bicara

Masalah Dental

Infeksi berulang pada telinga bagian tengah

Masalah pendengaran

Masalah Pernapasan
Diagnosis
1. Diagnosis prenatal
Fetoskopi
Ultrasonografi intrauterine, magnetic
resonance imaging, deteksi kelainan enzim
pada cairan amnion dan transvaginal
ultrasonografi keseluruhannya dapat
mendeteksi dengan sukses celah bibir dan
celah langit-langit secara antenatal.
Gambar Antenatal diagnosis pada
labioschizis dengan USG
2. Diagnosis postnatal
Celah (cleft) pada bibir dan palatum dapat
segera didiagnosis pada saat kelahiran.
Penatalaksanaan
1. Tahap Sebelum Operasi
Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi :
Untuk tindakan operasi
Asupan gizi yang cukup keseimbangan BB yang
dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa
dipakai adalah rule of ten, yaitu :
BB >10 pounds (sekitar 4-5 kg)
Hb >10 gr %
Usia >10 minggu

2. Tahap Operasi Rencana Labioplasty

Labioplasty (Millard)Labioplasty
3. Penanganan Prabedah dan Pasca Bedah
Garis jahitan larutan hydrogen peroksida
dan salep antibiotika yang diberikan
beberapa kali perhari.
Jahitan dapat diangkat pada hari ke 5-7.
Jika gizi anak baik, cairan dan elektrolit
seimbang, pemberian makan dapat
diijinkan pada hari ke enam pasca bedah.
Pencegahan
1. Menghindari Merokok dan Alkohol
2. Nutrisi
.Asam Folat
Proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah
terjadinya anemia dalam kehamilan lanjut & mencegah
defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik
.Vitamin B6
Melindungi terhadap induksi terjadinya celah pada
penelitian terhadap binatang.
.Vitamin A
Kekurangan Vit. A menyebabkan defek pada mata, celah
orofasial, dan defek kelahiran lainnya pada mamalia.
Penelitian klinis pada manusia menyatakan bahwa paparan
fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A juga dapat
menghasilkan kelainan kraniofasial yang gawat.
Prognosis
Quo ad vitam :bonam
Quo ad functionam : bonam.