ADQUIRIDA
Defecto: extracorpuscular y
la destruccion se hace
intrvascular o extravascular
Clasificacion
I.- A.Hemolitica inmune o autoinmune
1.- Autoinmunes
A.- Anticuerpos calientes
a.- Idiopatica
b.- Second a otras Ex.: linfoma, lupus, infeccion
2.- Isoanticuerpos
a.- Eritroblastosis fetal
b.- Reacciones trasfusionales
3.- Inducida por drogas
a.- Fija complemento: quinina
b.- Tipo hapteno: penicilina
c.- Autoinmune: alfa-metildopa
d.- Aglutinacion no especifica: cefalotina
Clasificacion
II.-A.H. No inmunes
A.- Causa mecanica
1.- A.H. Cardiaca
2.- Hemoglobuniria de la marcha
3.- A.H. Microangiopatica
B.- Secundaria a infeccion
1.- Paludismo o malaria
2.- Bacteriana y viral
C.- Sustancias quimicas y toxicas
D.- Agentes fisicos
E.- Agentes animales o vegetales
F.- Hiperesplenismo
ANEMIAS HEMOLTICAS DE ORIGEN
INMUNE
Se denomina anemias hemolticas
inmunes a los estados de hemlisis
aumentada que se acompaan de la
presencia en la superficie eritrocitaria
de inmunoglobulinas dirigidas contra
los determinantes antignicos de los
hemates.
Reacciones hemolticas
postransfusionales.
Se producen cuando se transfunden
hemates que contienen antgenos para los
cuales el receptor tiene anticuerpos. stos
pueden ser naturales (sistema ABO) o
inmunes (sistema Rh y Kell, entre otros). El
cuadro clnico es muy variable y depende del
grado de respuesta del receptor, la capacidad
antignica del antgeno, la avidez del
anticuerpo y la temperatura ptima de accin
de ste.
Puede manifestarse por una simple reaccin
de escalofros e hipertermia, hasta un cuadro
clnico grave con dolor lumbar, hipotensin,
shock e insuficiencia renal. El diagnstico se
efecta al comprobar un aumento de la LDH
srica, un descenso de la haptoglobina,
hemoglobinemia y hemoglobinuria. Estas
reacciones pueden ser fcilmente evitadas
administrando hemates compatibles y no
cometiendo errores de identificacin, tanto de
muestras como de pacientes.
ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL
RECIN NACIDO
Se produce cuando existe una
incompatibilidad entre los antgenos
eritrocitarios de la madre y los del feto.
Cualquier antgeno de grupo sanguneo
ausente en la madre y presente en el
feto puede inducir la formacin de
aloanticuerpos que causen la hemlisis
neonatal.
Etiologa. La mujer puede entrar en contacto
por primera vez con el antgeno por una
transfusin o por un embarazo. Cuando se
produce el segundo contacto con el antgeno,
habitualmente en el segundo embarazo, los
anticuerpos de clase IgG desarrollados en la
madre atraviesan la placenta y se fijan a los
hemates del feto portadores del antgeno
correspondiente, produciendo su hemlisis.
Cuadro clnico.
La intensa anemia que ocurre en el feto provoca
insuficiencia cardaca con anasarca e
hipoproteinemia (hidropesia fetal) y, en algunos
casos, muerte fetal intrauterina. Si la afeccin
no es tan grave y el feto llega a nacer, la
bilirrubina ya no puede ser metabolizada por la
madre, por lo que la intensa anemia se
acompaa de ictericia (eritroblastosis fetal).
Cuando la bilirrubina indirecta sobrepasa
ciertos valores se fija a los ncleos cerebrales
y causa un proceso neurolgico grave
denominado kernicterus.
Diagnstico. El diagnstico se puede
efectuar antes del nacimiento mediante la
deteccin de anticuerpos en el suero de la
gestante. En el momento de nacer, la prueba
de la antiglobulina directa (prueba de
Coombs directa) sobre los hemates del
recin nacido e indirecta (prueba de Coombs
indirecta) en el suero de la madre permite
establecer el diagnstico diferencial con otras
ictericias neonatales. En el caso de la EHRN
por mecanismo inmune ambas pruebas son
positivas.
Prevencin y tratamiento.
Es posible prevenir la EHRN, en primer lugar, evitando
administrar sangre Rh(D)-positiva a las nias y mujeres
en edad frtil Rh(D)-negativas.
En segundo lugar, debe prevenirse la aloinmunizacin
fetomaterna despus del parto de un feto Rh(D)-
positivo mediante la administracin a la madre de
inmunoglobulina especfica anti-D (250-300 mg por va
intramuscular), ya sea despus del parto o bien
mediante una dosis antes del parto y otra posparto. Si
ya se ha producido la isoinmunizacin, son
fundamentales el diagnstico temprano y la vigilancia
del recin nacido para evitar la anemia y la
hiperbilirrubinemia excesivas, mediante fototerapia y
exanguinotransfusin.
ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE
POR ANTICUERPOS CALIENTES
Etiologa. Se caracteriza porque los autoanticuerpos
actan a la temperatura del organismo (37 C), son de
clase IgG y la hemlisis es predominantemente
extravascular. Es el tipo de AHAI ms frecuente.
Puede ser idioptica o secundaria. Las Ex. asociadas
con mayor frec. son el lupus eritematoso diseminado y
otras enfermedades autoinmunes, la leucemia linftica
crnica, linfomas y, excepcionalmente, el quiste de
ovario entre otras menos comunes. Se presentan a
cualquier edad (aunque son ms frecuentes en los
adultos) y predominan en el sexo femenino, sin que
exista relacin con el nmero de embarazos o de hijos.
Cuadro clnico. Es muy variado. El paciente
se halla asintomtico en algunas
ocasiones. En otras, el comienzo puede
ser insidioso, dado que la anemia se
instaura lentamente. A veces se observa
un ligero tinte ictrico. En los casos ms
graves la hemlisis es intensa, la anemia
se instaura con rapidez y el enfermo
presenta palidez de piel y mucosas,
disnea, ansiedad e ictericia. Puede
palparse esplenomegalia.
Diagnstico.El examen morfolgico de los
hemates evela anisocitosis, poiquilocitosis,
policromasia y esferocitos. La haptoglobina
est muy disminuida o es indetectable y en
los hemates del paciente se detecta una
prueba de Coombs directa positiva con el
suero antiglobulina humana poliespecfico.
Tambin es til conocer si la inmunoglobulina
es de clase IgA o IgM, aun cuando estos tipos
de AHAI son muy poco frecuentes. Algunos
casos de AHAI se acompaan de
trombocitopenia, que puede ser de origen
inmune, en cuyo caso constituye el sndrome
de Evans.
Pronstico y tratamiento. El pronstico de
las AHAI por anticuerpos calientes
secundarias se relaciona con la respuesta al
tratamiento de la enfermedad de base. En las
formas idiopticas el pronstico es muy
variado. Aunque los pacientes tengan una
buena respuesta al tratamiento se deben
controlar de forma peridica, ya que es una
enfermedad que evoluciona en brotes. El
tratamiento habitual en los pacientes con
signos clnicos de hemlisis consiste en
prednisona por va oral, en dosis de 1-2
mg/kg/da
HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA
NOCTURNA
La hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN)
es un trastorno hemoltico adquirido de la
clula madre de la hematopoyesis, que
origina una clona de clulas que son
susceptibles a una lesin de la membrana
mediada por el complemento. Ocurre con
mayor frecuencia en adultos jvenes. Las
alteraciones de la HPN se deben a un
aumento de la sensibilidad de hemates,
granulocitos y plaquetas a la accin ltica de
la fraccin C3 del complemento
Cuadro clnico. Se presenta en ambos sexos,
entre los 30 y los 40 aos. Los pacientes
presentan anemia de intensidad variable,
plaquetopenia moderada y granulocitopenia.
La hemoglobinuria(que da nombre a la
enfermedad) aparece muy espordicamente,
aunque alrededor del 25%. En los episodios
de hemlisis brusca, el enfermo puede
presentar dolor lumbar o abdominal difuso
probablemente debido a la isquemia
producida por trombos en los pequeos
vasos. Con relativa frecuencia ocurre
trombosis en los territorios hepatosplnico o
portal (sndrome de Budd-Chiari) o en las
venas cerebrales.
Datos de laboratorio. La anemia tiene
intensidad variable y puede acompaarse de
trombocitopenia y granulocitopenia. Tambin
es posible hallar microcitosis e hipocroma,
que reflejan la existencia de una ferropenia.
La cifra de reticulocitos suele estar
ligeramente elevada. La fosfatasa alcalina
granulocitaria es baja, excepto en los casos
asociados a anemia aplsica. La
haptoglobina se halla descendida. La
presencia de hemosiderinuria es constante y
puede ocasionar un estado de ferropenia
Tratamiento. En algunos pacientes pueden
ser tiles las transfusiones. A pesar de la
ferropenia, la administracin de hierro puede
resultar peligrosa, dado que aumenta la
hemlisis y la hemoglobinuria. Se han
empleado tambin glucocorticoides (20-60
mg en das alternos), con resultados
variables. La administracin de andrgenos
puede ser moderadamente eficaz. El empleo
de heparina y cumarnicos no parece ser til.
En algunos casos se ha ensayado con xito
el trasplante de mdula sea alognico
ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE
POR ANTICUERPOS FROS
Los anticuerpos fros o crioaglutininas son los
que reaccionan mejor con su antgeno
correspondiente a bajasT. Se hallan
normalmente en el suero pero carecen de
significacin clnica. Cuando su amplitud
trmica aumenta pueden causar hemlisis.
Este incremento se acompaa de un ttulo
muy elevado del anticuerpo en el suero.
Suelen ser de clase IgM, aunque se han
descrito algunos de clase IgA y, muy rara vez,
IgG.
Etiologa. No se conoce bien el origen de los
autoanticuerpos fros. Su aumento en el ttulo
y en la amplitud trmica puede estar
relacionado con una respuesta inmunolgica
policlonal a los virus. La AHAI por antc. fros
se asocia a menudo a infecciones por M.
pneumoniae, a la mononucleosis infecciosa y
a otras infecciones vricas. Algunas veces se
asocia a una leucemia linftica crnica u otras
neoplasias linfoides. Las formas idiopticas
ocurren con mayor frecuencia en personas de
edad avanzada sin que exista predominio de
sexo.
Cuadro clnico. Con frecuencia las nicas
manifestaciones son las de una anemia
crnica. As ocurre en los casos idiopticos o
asociados a procesos linfoproliferativos.
Pueden presentarse signos de acrocianosis
dolorosa en las orejas, la punta de la nariz y
los dedos, que deben diferenciarse de las
crisis de Raynaud. No suele haber gangrena.
Los casos secundarios a infecciones, sobre
todo vricas, pueden cursar en forma de
hemlisis aguda, que sobreviene a los 5-10
das de finalizar la infeccin y suele curar
espontneamente.
Pronstico. La evolucin de la
enfermedad por aglutininas ras
depende de si es idioptica o
secundaria. Los casos de emlisis
aguda (secundaria), aunque graves,
son autolimitados la mayor parte de las
veces curan espontneamente. Los
casos de hemlisis crnica (idioptica)
cursan con remisiones exacerbaciones
en general benignas.
Tratamiento. En lo posible se deben
evitar las transfusiones, en algunos casos
pueden agravar el proceso hemoltico.Se
debe mantener al paciente en un ambiente
clido, evitando exposiciones bruscas al
fro. Los glucocorticoides no stn
indicados, aun cuando algunos pacientes
pueden responder esta teraputica. La
esplenectoma carece de efectividad. n
algunos casos rebeldes y persistentes
pueden ser tiles el clorambucilo o la
ciclofosfamida.
ANEMIA NO INMUNE
Desconocida
Pico 40 a y > 70 a
Linfoma, LLC,
Lupus eritematoso sistmico
Aldomet
Patogenia
Autoanticuerpos en suero
Pasaje transplacentario de Ig G de la
madre al feto puede inducir anemia
hemoltica neonatal intrauterina
Glbulo rojo tpicamente cubierto con
IgG
Esferificacin , fragmentacin
eingestin de glbulos rojos
Clnica
Anemia
Ictericia
Sntomas leves e insidiosos o severos
Sobreposicin de enfermedad de fondo
Examen fsico no muy relevante,
esplenomegalia
Ocasionalmente: fiebre, palidez ,
taquicardia, angina, falla cardaca
Laboratorio
Puede haber Hto menor de 10%
Anemia hemoltica compensada
Reticulocitos incrementados
Coombs directo positivo
Policromatofilia, Esferocitos
Eritrofagocitosis
Mdula sea: hiperplasia eritroide
Datos Serolgicos
Coombs directo positivo
Poliespecfico o monoespecfico
IgG, complemento
DHL , Bb I, incrementados
Hemoglobinuria, hemosidrinuria
Haptoglobina disminuida
Diagnstico diferencial
Esferocitosis hereditaria
Sndrome de Zieves
Sepsis clostridial
Anemia hemoltica hereditaria
Enfermedad de Wilson
Terapia
Transfusin
Gluocorticoides: ha reducido la
mortalidad es til en casi 2/3 de los
pacientes
10% no presentan respuesta
Dosis prednisona 1 mg/kg /d
Iniciar con metilprednisolona en casos
agudos 100 a 200 mg/d
Esplenectoma
Drogas inmunosupresoras: Ciclofosfamida, 6
mercaptopurina, azatioprina, 6 tioguanina
Otras terapias: Recambio plasmtico,
timectoma, danazol,
Curso clnico impredecible prsentando
remisiones y recadas
Sobrevida a los 10 aos 73%