Anda di halaman 1dari 22

Pemfigoid Bulosa

Sri Ayu Mulia S.Ked


110610052

PEMBIMBING :
dr. Salmah Sofyan, Sp.KK
Anatomi

Kulit terbagi
atas tiga lapisan
pokok, yaitu
epidermis, dermis
atau korium, dan
jaringan subkutan
atau subkutis.
a. Epidermis
Epidermis terbagi empat lapisan:
Stratum korneum
Stratum lusidum
Stratum granulosum
Stratum germinativum (basal)

b. Dermis
Dermis atau korium merupakan lapisan bawah epidermis dan
diatas jaringan subkutan

c. Jaringan Subkutan (Subkutis atau Hipodermis)


Jaringan subkutan merupakan lapisan yang langsung dibawah
dermis. Batas antara jaringan subkutan dan dermis tidak
tegas.
DEFINISI
Pemfigoid Bulosa adalah penyakit autoimun
kronik yang ditandai oleh adanya bula
subepidermal yang besar dan berdinding
tegang diatas kulit yang eritematosa,
terdapat autoantibodi yang secara langsung
melawan komponen dari Basement
Membrane Zone kulit.
EPIDEMIOLOGI

Sebagian besar Pemfigoid Bulosa berumur >60


tahun dengan puncak insiden Usia sekitar 80
tahun, Pemfigoid Bulosa jarang terjadi pada anak-
anak.
Tidak ada predileksi etnis, ras, atau jenis kelamin
yang memiliki kecenderungan terkena penyakit
Pemfigoid Bulosa
Insiden Pemfigoid Bulosa diperkirakan 7 per juta
per tahun di Prancis dan Jerman.
ETIOLOGI

autoimunitas, tetapi penyebab yang


menginduksi produksi autoantibodi pada
Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui
PATOFISIOLOGI
Autoantigens utama pada
pasien PB adalah antigen
PB 230 (PB230) dan
antigen PB 180

pengikatan antibodi
terhadap antigen
Pemfigoid Bulosa
Ikatan IgG dan antigen mengaktivasi
komplemen (C3), yang kemudian mengakibatkan
degranulasi sel mast untuk melepas mediator,
terutama ECF-A (Eosinophilic chemotactic
factor of anaphylaxis). Selanjutnya eosinofil
dan sel PMN akan terkumpul dan terikat oleh
reseptor C3 pada batas dermis-epidermis dan
dengan proses enzimatik yang melibatkan
lisosom terjadi pemisahan dermis-epidermis
dan terbentuk bula
MANIFESTASI KLINIK
Pemfigoid Bulosa adalah penyakit bula yang non-
sikatriks, biasanya khas terdapat lesi kulit yang
terdapat pada daerah yang lentur. Namun, penyakit ini
dapat terjadi secara generalisata atau dapat
terlokalisasi pada satu tempat.

Bula besar berdinding tegang berada dikulit yang normal


ataupun yang eritema dengan predileksi di bagian bawah
abdomen, paha bagian dalam atau anterior, fleksor
lengan sampai aksila merupakan tanda khas dari penyakit
ini, walaupun lesinya dapat pula timbul dimana saja.
Pemfigoid Bulosa. Bula tegang diatas kulit yang eritema
Kadang-kadang dijumpai makula
eritematosa yang mendominasi dan
umumnya lesi urtika, terutama di awal
perjalanan penyakit

Lesi membran mukosa terjadi pada


sekitar 10-35 % pasien dan terbatas pada
selaput lendir mulut, terutama pada
mukosa bukal. Lesi oral terdiri dari
lepuhan kecil atau erosi
Bula berisi cairan jernih, kadang-kadang hemoragik.
Bila pecah, timbul erosi yang tidak meluas tapi akan
mengalami penyembuhan spontan, sehingga dapat
sebagai tanda penyembuhan. Tidak terjadi jaringan
parut pada lesi yang menyembuh, meski kadang-kadang
disertai hiperpigmentasi

Pruritus kadang dijumpai, walaupun tidak selalu ada.


Tingkat gatal bervariasi dari tidak ada sampai intens
dan biasanya didahului munculnya lecet dari hitungan
minggu, bulan atau kadang-kadang tahun
DIAGNOSA

Histopatologi diambil dari lesi kulit


- bula di subepidermal
-Sel infiltrat radang khas polimorfik dengan
eosinofil
- celah diperbatasan dermal-epidermal

Imunologi
- Endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di
base membran zone
DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus Vulgaris
Dermatitis Herpetiformis
Epidermolisis Bulosa
Pemfigus vegetans (PVeg)
Dermatosis IgA linear
Pemfigus foliaseus
PENATALAKSANAAN

Umum
Pengawasan keadaan umum, tanda vital
Diet
Hindari infeksi sekunder, infus untuk
mengantisipasi gangguan cairan dan
elektrolit
Sistemik
Prednison 40-60 mg/hr, bila tampak
perbaikan tapering off.dosis diturunkan
perlahan sampai dosis bertahan 10 mg
setiap hari
DDS (diaminodifenil sulfon) 200-300
mg/hari
MTX 20-30 mg/ minggu interval 12 jam
diberikan saat prednison dosis 400 mg
Kombinasi tetrasiklin (3x500 mg shari)
dengan niasinamid (3x500 mg sehari)
CTM 3x1 tablet sehari ( bila gatal)
Topikal
Untuk lesi basah : kompres rivanol
Untuk lesi erosi kering : kortikosteroid
topikal
Antibiotik topikal
Bula besar : aspirasi
PROGNOSIS

Kematian jarang dibandingkan dengan


pemfigus vulgaris. Dapat terjadi remisi
spontan. Usia tua dan kondisi umum yang buruk
telah terbukti secara signifikan mempengaruhi
prognosis. Secara historis, dinyatakan bahwa
prognosis pasien dengan Pemfigoid Bulosa jauh
lebih baik dari pasien dengan pemfigus
TERIMA
KASIH