PENYAKIT

AUTOIMUN

dr. Gardenia Akhyar,

 Penyakit autoimun
Penyakit yang disebabkan oleh reaksi
sistem imun tubuh yang terganggu
dan menyerang jaringan tubuh
sendiri.
Penyakit kulit autoimun :
Penyakit esikobulosa kronik
(blistering dieases)
Lupus eritematosus
Skleroderma
DERMATOSIS VESIKOBULOSA KRONIK

Dermatitis veskobulosa kronik ditandai

terutama oleh adanya vesikel dan bula
yang bersifat kronik.

Yang termasuk golongan ini yang penting

adalah:
1. Pemfigus

2. Pemfigoid bulosa

3. Dermtitis herpetiformis

4. CBDC
 PEMFIGUS
Kumpulan penyakit kulit autoimun
berbula kronik menyerang kulit dan
membran mukosa.
Terdiri dari beberapa bentuk:
1. Pemfigus vulgaris
2. Pemfigus vegetans
3. Pemfigus foliaseus
4. Pemfigus eritematosus

Autoantigen : jaringan interseluler

epidermis.
Pemfigus Vulgaris
Merupakan bentuk yang paling
sering dijumpai (80% semua kasus
pemfigus)
Frekuensi pada jenis kelamin sama
Umumnya mengenai umur
pertengahan.
Patogenesis
Mempunyai sifat yang sangat khas :
1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis
(akantolisis) karena adanya antibodi
terhadap desmoglein (bagian epidermis
yang berfungsi mempertahankan kohesi
antar sel epidermis
2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen
determinan yang ada di permukaan
keratinosit yang sedang
berdifferensiasi.
Gejala Klinis
Semua selaput lendir dengan epitel
skuamosa dapat diserang.
Bula berdinding kendur, mudah pecah
dengan meninggalkan kulit terkelupas,
diikuti krusta.
Sebelum muncul lesi kulit didahului oleh
riwayat sariawan berulang
Kelainan pada mukosa bibir esikel cepat
pecah erosi dan ekskoriasi dengan
krusta tebal
Tanda Nikolsky positif.
Penatalaksanaan
Dosis prednison 60-150 mg sehari.
Pemfigus eritematosa
Kelainan kulit berupa bercak-bercak
eritema berbatas tegas dengan skuama
dan krusta di wajah menyerupai kupu-
kupu seperti SLE.
Penatalaksanaan, prednison 60 mg
sehari.
Pemfigus Foliaceus
Umumnya umur antara 40-50 tahun.
Mulai dengan timbulnya vesikel/bula, skuama
dan krusta serta sedikit eksudatif, kemudian
memecah dan meninggalkan erosi.
Dapat mengenai kepal, wajah, dan dada
bagian atas.

Pemfigus Vegetan
Varian jinak pemfigus vulgaris dan
sangat jarang ditemukan.
PEMFIGOID BULOSA
Klinis : bula berdinding tegang (bula
supepidermal)
Patogenesis :
Antigen BP180 dan BP 320 (protein yang
terdapat pada hemidesmosom sel basal,
diproduksi oleh sel basal dan merupakan
bagian basal membran zone)
Bula terbentuk akibat komplemen yang
teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif,
kemudian akan dikeluarkan enzim yang
merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan
epidermis dan dermis.
Gejala klinis
Umumnya mengenai orang tua
Terdiri dari bula dapat bercampur dengan
vesikel berdinding tegang dan sering diserta
eritema.
Gatal
Jika bula pecah terdapat daerah erosif yang
luas.
Predileksi : ekstremitas (lengan bagian
fleksor) dan lipat paha.
Tidak mengenai mukosa
Keadaan umum : baik
Histopatologi dan imunologi
Histopatologi; terbentuknya celah di
perbatasan dermal-epidermal.
Imunologi; pada pemeriksaan
imunofluoresensi terdapat endapan IgG
dan C3tersusun seperti pita di
bassement membrane zone.
Differential Diagnosis
Pemfigus vulgaris
Pemfigus herpetiformis
Penatalaksanan
Prednison 40-60 mg sehari.
Pada lesi yang baru dapat diberikan
kortikosteroid topikal potensi kuat
Bila infiltrat lebih banyak mengandung sel
neutrofil, dapat diberikan DDS dengan dosis
200-300 mg/hari.
Pengobatan kombinasi tetrasiklin (3x500
mg sehari) memberi respon yang baik pada
sebagian kasus, terutama yang tidak berat.
Dermatitis Herpetiformis /
(Duhring Diseases)
Merupakan penyakit yang menahun dam
residif, ruam bersifat polimorfik terutama
berupa vesikel, tersusun berkelompok dan
simetrik serta disertai rasa sangat gatal.

Patogenesis:
Autoantigen : transglutaminase (enzim
sitosolik yang berperan dalam
pembentukan enelope cell saat diferensiasi
keratinosit)
Gejala klinis
Pria : wanita 3 : 2
Banyak pada usia dekade ketiga.
Kronik residif
Tempat predileksi di punggung, daerah sakrum,
bokong, ekstensor lengan atas, sekitar siku,
dan lutut simetris
Ruam berupa eritema, papulo vesikel, vesikel
berkelompok (herpetiformis), dapat tersusum
arsinar atau sirsinar, dinding vesikel tegang.
Sangat gatal
Jarang mengenai mukosa
Berhubungan celiac diseases
Membaik dengan diet bebas gluten
Histopatologi dan imunologi
Histopatologi ; kumpulan neutrofil di
papil dermal mikroabses edema
papilar, celah subepidermal, dan vesikel
multiokular dan subepidermal. Eosinofil
pada infiltrat dermal juga cairan vesikel.
Imunologi; IgA yang dominan
Laboratorium; hipereosinofilia.
Differential Diagnosis
Pemfigus vulgaris
Pemfigoid bulosa
Chronic Bulous Diseases of Childhood
Penatalaksanaan
Lini pertama ialah preparat sulfon
yakni DDS (diaminodifenisulfon) /
Dapson 200-300 mg sehari.
Lini kedua ialah sulfapiridin
Diet bebas gluten
 Chronic Bulous Diseases of
Childhood
Biasanya mengenai anak usia kurang dari 5
tahun.
Vesikel atau bula berdinding tegang di atas
kulit yang normal atau eritematosa cenderung
bergerombol dan generalisata.

Autoantigen : kolagen

Histopatologi ; kumpulan neutrofil di papil

dermal mikroabses edema papilar, celah
subepidermal, dan vesikel multiokular dan
subepidermal. Eosinofil pada infiltrat dermal
juga cairan vesikel.
 Klinis :
Mengenai anak-

anak
Bula tegang

Sangat gatal

Cluster of Jewels
Differential Diagnosis
Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa
Penatalaksanaan
Prednison dosis 60 mg
Pemfigoid gestasionis
Hanya terdapat pada wanita
1 kasus per 10.000 kelahiran.
Sering timbul pada trimester kedua
(bulan ke 5 atau 6) pada abdomen dan
ekstremitas atau dalam masa nifas.
Lesinya polimorf terdiri atas eritema,
edema, papul, dan bula tegang,
biasanya terlihat banyak papulo-vesikel
sangat gatal dan berkelompok.
Differential Diagnose
Dermatitis papular gravidarum
Prurigo gestationes
Impetigo herpetiformis
Penatalaksanaan
Prednison 20 -40 mg sehari.
LUPUS ERITEMATOSUS
 LUPUS ERITEMATOSUS
Lupus eritematosus merupakan
penyakit yang menyerang sistem
konektif dan vaskular.

Terdiri dari dua varian :

Cutaneous lupus erythematosus
(LE diskoid )
Lupus eritematosus sistemik
 L.E.D bersifat kronik dan tidak
berbahaya.
L.E.D bercak di kulit, yang
eritematosa dan atrofik tanpa ulserasi.
L.E.S (lupus eritematosus sistemik)
merupakan penyakit yang biasanya akut
dan berbahaya, bahkan dapat fatal.
L.E.S bersifat multisistemik dan
menyerang jaringan konektif dan
vaskular.
Etiologi
Reaksi antara faktor genetik dan
imunologik
Faktor infeksi (virus)
Faktor hormonal
Penyakit dapat pula diinduksi oleh obat,
misalnya prokainamid, hidantoin,
griseovulvin, fenilbutazon, penisilin,
streptomisin, tetrasiklin, dan
sulfonamida dan disebut Systemic LE-
like syndrome.
 LED LES
(lupus eritematosus (lupus eritematosus
diskoid) sistemik)

Wanita > pria, usia > Wanita > pria , usia 40

30 tahun tahun
5% kasus berlanjut Lesi kuit paling sering
menjadi SLE ACLE (malar rash)
Lesi mukosa oral dan Lesi mukosa lebih
lingual jarang sering , terutama
pada SLE akut
Gelaja konstitusional Gelaja konstitusional
jarang sering
Kelainan laboratorik Kelainan laboratorik
dan imunologik jarang dan imunologik sering
Lupus Eritematosus Diskoid

Gejala klinis :
Lokasi simetrik di muka (terutama
hidung, pipi) , telinga, atau leher.
Lesi terdiri dari bercak-bercak (makula
merah atau bercak meninggi)
Berbatas jelas dengan sumbatan keratin
pada folikel-folikel rambut (folicular
plugs).
Bila lesi di atas hidung dan pipi
berkonfluensi dapat berbentuk seperti
kuku-kupu (butterfly erythema)
 Varian klinis L.E.D
1. Lupus eritematosus tumidus
. Bercak-bercak eritematosa coklat yang
meninggi terlihat di muka, lutut, dan tumit.
Gambaran klinis dapat menyerupai
erisipelas atau selulitis.

2. Lupus eritematosus profunda

. Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada
dahi, leher, bokong, dan lengan atas.
. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau
berulserasi.
Varian klinis L.E.D
3. Lupus hipotrofikus
. Di bibir bawah dari mulut, terdiri atas
plak yang berindurasi dengan sentrum
yang atrofik.
4. Lupus pemio (chilblain lupus,
Hutchinson)
. Bercak-bercak eritematosa yang
berinfiltrasi di daerah-daerah yang
tidak tertutup pakaian, memburuk pada
hawa dingin
Pemeriksaan penunjang

Leukopenia
LED meninggi
Serum globulin naik
Reaksi Wassermann positif
Percobaan Coombs positif
Kurang lebih sepertiga penderita
terdapat ANA (antibodi antinuklear)
yang positif
Differential Diagnosis

Dermatitis seboroik
Psoriasis
Tinea fasialis
Pengobatan

Topikal
Penggunaan tabir surya

Kortikosteroid potensi sedang kuat

Mometaso furoat

Triamsinolon asetat

Klobetasol propionat
Pengobatan

Sistemik
Obat anti malaria, klorokuin.

Dosis inisial 1-2 tablet @100 mg sehari

selama 3-6 minggu, kemudian 0,5-1 tablet
selama waktu yang sama. Maksimal 3
bulan (hati-hati kerusakan mata!!).

Kortkosteroid sistemik hanya diberikan

pada L.E.D dengan lesi-lesi yang
diseminata.
Dosis kecil diberikan secara intermitten,
yakni tiap dua hari sekali, misalnya
prednison 30 mg.
Pencegahan

Penderita harus menghindari:

1. Trauma fisik

2. Sinar matahari

3. Lingkungan yang sangat dingin

4. Stres emosional
Kriteria ARA (the American Rheumatism
Association)

1. Eritema fasial (butterfly rash)/ malar rash

2. Lesi diskoid
3. Fotosensitivitas
4. Ulserasi di mulut dan rinofaring
5. Artritis (non erosif, mengenai 2 atau lebih sendi
perifer)
7. Serositis (pleuritis, perikarditis)
8. Kelainan ginjal (proteinuria >0,5 g/sehari, cellular casts
9. Kelainan neurologik (kelelahan, psikosis)
10. Kelainan darah (anemia hemolitik, leukopenia
(<4000/l), trombositopenia (<100.000/l)
11. Kelainan imunlogik : LE sel (+), anti-DNA
12. Antibodi antinuklear
Manifestasi klinis
1. Gejala konstitusional
2. Kelainan di kulit dan mukosa
3. Kelainan di alat dalam
4. Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar
getah bening, dan sistem saraf
Gejala konstitusional
Lelah
Penurunan berat badan
Menggigil
Kelainan di kulit dan
mukosa
a. Kulit
. Lesi seperti kupu-kupu di area malar dan
nalar dengan sedikit edema, eritema, sisik,
telangiektasis, dan atrofi
. Erupsi makulo-papular, polimorfi, dan
eritematosa di bulosa di pipi
. Foto sensitivitas di daerah yang tidak
tertutup pakaian.
. Lesi papular dan urtikarial kecoklat-coklatan
 Terdapat lesi L.E.D atau nodus-nodus
subkutan yang menetap
Vaskulitis
Alopesia dan penipisan rambut
Sikatrisasi dengan atrofi progresif dan
hiperpigmentasi
Ulkus tungkai
b. Mukosa
. Pada mukosa mulut, mata, dan vagina,
timbul stomatitis, keratokonjungtivitis,
dan koipitis dengan ptekie, erosi,
bahkan ulserasi
3. Kelainan pada organ dalam;
Yang tersering ialah lupus nefritis.

Kehamilan; jumlah abortus spontan dan

anak lahir meninggal pada wanita

penderita SLE lebih tinggi daripada
wanita sehat.

4. Kelainan di sendi, tulang, otot,

kelenjar getah bening,dan sistem
saraf.
Pemeriksaan Laboratorium
Anemia hemolitik
Leukopenia
Trombositopenia
LED meningkat
Hiperglobulinemia
Proteinuria
Pemeriksaan Laboratorium
Faktor reumatoid positif
Tes serologik untuk sifilis positif hanya
pada sekitar 10%.
Fenomena sel S.E dan tes sel L.E
Antibodi antinuklear (ANA)
Lupus band test
Anti-ds-RNA
Anti-Sm
Differential Diagnosis
Artritis reumatika
Sklerosis sistemik
Dermatomiositis
Purpura trombositopenik
Penatalaksanaan
Kortikosteroid sistemik; prednison 1
mg/kgbb atau 60-80 mg sehari.
Pada penderita dengan anemia hemolitik
atau lupus nefropati dosis tinggi
kortikosteroid tidak efektif, diberi terapi
sitostatik Azatioprin 50 150 mg per
hari, dosis maksimal 200 mg per hari.
SKLERODERMA
I. SKLERODERMA TIPE KUTAN

Sinonim : morfea.
Beberapa faktor yang diduga
berperan dalam etiologi dan
patogenesis :
1. Faktor genetik

2. Trauma jaringan lokal, termasuk

radiasi, operasi, gigitan serangga,
dan suntikan intramuskular.
3. Mekanisme autoimun
Skleroderma terdiri dari:

1. Morfea Sirkumkripta
. Kelainan ini berupa lesi berwarna
abu-abu kecokelatan , berbentuk
bulat atau lonjong, atau tidak
beraturan, dengan permukaan licin
dan atropik, berbatas tegas.
. Pada tepi lesi atrophoderma terdapat
cliff-drop sehingga tampak seperti
lesi morfea yang mengalami burn-
out.
2. Morfea generalisata
. 4 buah lesi atau lebih yang terdapat

pada 2 dari 7 lokasi anatomis yang

berbeda.
. Lesi sering ditemukan pada batang

tubuh dan menyebar ke daerah

akral, namun tidak mengenai jari
tangan dan kaki.
. Atropi otot dapat ditemukan.
3. Morfea Linier
. Lokasi : Wajah &
ekstremitas
. Mengikuti garis
Blaschko
. Kelainan ini dapat
mengenai dermis,
subkutis, otot, dan
tulang sehingga
4. Deep Morfea
. Meliputi dermis dalam, jaringan
subkutis, fasia, dan otot.
. Lesi berupa plak berbatas difus
yang simetris
. Kulit teraba tebal dan melekat
pada fasia serta otot dibawahnya.
Tatalaksana

a. Fototerapi, yaitu sinar ultraviolet A

dengan psoralen atau narrow band UVB.
b. Derivat vitamin D
c. Imunomodulator, misalnya metroteksat
dengan atau tanpa kortikosteroid,
mikofenolat mofetil, siklosporin,
takrolimus topikal, atau imiquimod
topikal.
d. Antimikroba, misalnya
hidroksiklorokuin.
II. SKLEROSIS SISTEMIK ATAU
SKLERODERMA

Penyakit yang mengenai bebrapa sistem

organ, yang ditandai oleh adanya
fibrosis luas, inflamasi, dan vaskulopati.
Organ yang sering terkena adalah kulit,
saluran cerna, paru, jantung, dan ginjal.
Perempuan > laki-laki.
Etiopatogenesis
1. Faktor genetik
2. Proses imunologis
3. Vaskulopati; vasokonstriksi, proliferasi
tunika adventisia dan tunika intima,
inflamasi, serta trombosis.
4. Fibrosis; proses inflamasi dan hipoksia.
5. Faktor lingkungan; kontak dengan
bahan pelarut (vinil klorida, benzene,
toluene, epoxy resin) kokain.
Gejala Klinis
Pada diffuse cutaneous scleroderma
terjadi pengerasan kulit yang
progresif.
Ditemukan fenomena Raynaud yang
terjadi 1 tahun setelah kulit mulai
mengeras.
Kelainan biasanya mengenai batang
tubuh, wajah, lengan atas, dan
tungkai atas.
Ditemukan anti-Scl 70 atau antibodi
anti-RNAPIII
Gejala klinis
Pada limited cutaneous scleroderma terdapat
pengerasan kulit pada daerah ekstremitas yang
terletak jauh dari sendi lutut dan siku,
termasuk wajah.
Kalsinosis, fenomena Raynaud, dismotilitas
esofagus, sklerodaktili, dan telangiektasia
(CREST) merupakan bagian dari kelainan ini.
Puffy fingers
Sclerodactily (peningkatan indurasi dan
penebalan kulit

Pemeriksaan penunjang : ANA positif pada >90

%.
Penatalaksanaan
Imunomodulator, misalnya metroteksat
dengan atau tanpa kortikosteroid,
mikofenolat mofetil, siklosporin, takrolimus
topikal, atau imiquimod topikal.
Latihan fisik secara teratur.
Pengerasan kulit dapat membaik dengan
kortikosteroid sistemik, kortikosteroid
topikal, calcineurin inhibitor topikal,
pelembab, atau drainase saluran limfe.
Gambar-Gambar
Gambar
Gambar
SKLERODERMA
EPIDERMOLISIS BULOSA
Penyakit bulosa kronik yang diturunkan
secara genetik autosom (dominan atau
resesif) dapat timbul spontan atau akibat
trauma ringan.
Epidermolisis bulosa
simpleks
Terbentuk di tempat trauma dan terletak
di intraepidermal.
Bentuk EBS yang sering dijumpai:
EBS lokalisata (Weber-Cockayne)

EBS generalisata (Kobner)

EBS herpetiformis (Dowling-Meara)

EBS varian ogna

Epidermolisis Bulosa tipe junctional

EB tipe junctional
EB Herlitz
EB non-Letal (mitis, non-Herlitz)
EB junctional tipe inversa
Epidermolisis Bulosa tipe
distrofik
EB distrofik dominan
EB distrofik resesif
Sindrom yang berkaitan dengan EBS

Sindrom Bart (DA)

Epidermolisis akuisita (non herediter)
Sindrom Kindler
Dermatosis bulosa yang transien
Penatalaksanaan
Perawatan kulit; menghindari trauma
atau mengurangi gesekan.
Bula dirawat dengan cara menusuknya
atau melakukan aspirasi dengan jarum
steril dan membiarkan atap bula sebagai
pelindung.
Pada anak-anak, hindari sepatu yang
sempit.
Suhu lingkungan diusahakan dalam
keadaan sejuk.
Bagian yang mengalami erosi diolesi
Penatalaksanaan
Makanan tinggi kalori tinggi protein yang
lembut atau cair serta mudah ditelan.
Pada bayi menggunakan sendok untuk
minum.
Kortikosteroid sistemik 140-160 mg/hari.
Prognosis
EB yang diwariskan resesif autosom
cenderung parah.
EB yang diwariskan dominan autosom
prognosis lebih baik terutama EB
simpleks.